肝胆外科上皮样血管内皮瘤疾病诊疗技术.docx
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1、肝胆外科上皮样血管内皮瘤疾病诊疗技术上皮样血管内皮瘤(EHE)是一类血管来源的肿瘤,主要来源于软组织、骨和内脏器官,尤其好发于肺和肝。肝上皮样血管内皮瘤来源于肝窦的内皮细胞,并沿着肝窦及血管蒂生长。该病极其少见(有报道的病例不超过200例),发病率低于1/100万。它与基础肝病无关,目前无明确的诱发因素。根据目前的病例统计,其发病平均年龄为42岁,女:男为3:2o有一半患者出现右上腹疼痛,1/4为偶然发生,其他严重症状包括腹腔积液、黄疸、乏力和体重减轻。也有肿块进展导致肝衰竭的报道。肝上皮样血管内皮瘤被发现时常常处于进展阶段,大约90%的患者病灶多发,而且一般分布于左、右两叶。几乎有1/3的患
2、者出现肝外转移,包括区域淋巴结、腹膜、肺和脾。尽管肿瘤标本行免疫组化检查可以明确诊断,但仍然常常被其他方法误诊。实验室检查指标没有特异性,肿瘤标志物也无异常。影像学方面,病灶常常与胆管癌、转移性肝癌、硬化性血管瘤及炎性假瘤相混淆。超声检查常为低回声或不均匀回声,CT上表现为动脉期低密度伴周围和(或)中央边缘强化,后期逐渐变为等密度,可能显示为晕或靶形强化。MRI方面,TWI上为低信号,丁2W1上为不均匀高信号,增强扫描表现与CT类似。多发病灶(尤其是如果多个病灶融合)位于包膜下时,常并发肝包膜收缩,如出现钙化(10%30%)、中央坏死和出血区则高度提示考虑本病,尤其是年轻患者。组织学检查显示,
3、肿瘤由上皮细胞和树突样细胞按不同比例构成,极容易侵犯肝实质和门静脉。从大体标本上看,肿瘤边界不清,呈浸润性生长。通过组织活检行组织学检查,这些特点还很难确诊或与其他肿瘤鉴别,但是VIn因子相关抗原的免疫组织化学检查具有很高的特异性,能够显示其内皮分化。大部分肿瘤内皮标志物CD34及CD31染色也为阳性。上皮标志物细胞角蛋白染色阴性。该肿瘤的自然病程多变。尽管例外,但有患者未经治疗长期存活达10年以上的报道,也有肿瘤部分或是全部自发退化的记录。另外,部分患者在诊断后2周内死亡,20%患者于1年内死亡。总体上,该病5年以上生存率仅20%40虬由于该病少见且病程高度变化,目前尚无被广泛认可的治疗方案。由于表现为肝多发病灶,因此很少行肝切除术。不推荐行姑息性肝切除术,因为有学者提出肝再生会促进残存肿瘤的急剧进展。有报道预后较好的5年生存率达75%,这个结果可能代表一个经过高度筛选的亚组。近期,多个机构分析评价了肝移植的结果。在欧洲肝移植注册中心报道的59例患者中,5年生存率和10年生存率分别为83%和74%o淋巴结转移和局限性的肝外转移对患者生存率的影响有限,因此不能被视为肝移植的禁忌证。由于目前肝供体的短缺及长时间的等待过程,使得行肝移植的患者需要经过严格的筛选。局部或系统化疗的经验有限,疗效欠佳,尤其是作为一线治疗方案。然而,新辅助疗法联合使用抗VEGF抗体值得探索。
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