2023烟雾病脑血运重建术围手术期麻醉管理进展.docx

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1、2023烟雾病脑血运重建术围手术期麻醉管理进展烟雾病是一种脑动脉狭窄闭塞性疾病，以双侧颈内动脉末端及其主要分支慢性进行性自发性狭窄闭塞为主要特征，反向刺激大脑底部侧支血管的代偿性发育。因其在脑血管造影中呈烟雾状（日语翻译为烟雾病）外观，故被称为烟雾病。烟雾病也称为自发性大脑动脉环闭塞，被认为是缺血性和出血性脑梗死的主要原因，可导致严重的神经功能障碍甚至死亡。迄今为止，烟雾病的病理生理学机制尚未完全阐明，故增加了患者围手术期麻醉管理中的不确定性。1流行病学烟雾病有明确的种族和家族倾向，且发病有显著的区域差异性。烟雾病在东亚国家更常见，如日本、韩国和中国。研究显示，2002年至2006年日本烟雾病

2、的发病率为每10万人口0.94例，2005年至2013年韩国的发病率为每10万人口4.3例2016年至2018年中国大陆的发病率为每10万人口1.14例。然而，在北美及其他地区，烟雾病的发病率低至每10万人口0.09例。烟雾病年龄分布呈双峰特征，其中包括5岁和40岁左右两个年龄高峰，性别分布以女性为主。儿童年龄组中，以颅内缺血最为常见；成年人年龄组中，卢页内缺血和出血发生率差异无统计学意义。2病因近年来尽管对烟雾病的遗传学进行了研究，但确切的病理生理学机制不明，可能是一种由感染、炎症、自身免疫等环境和遗传多因素影响的疾病。诸多研究表明，遗传因素在烟雾病的发病机制中起重要作用。Kamada等和1

3、iu等通过对全基因组关联分析研究确定了一种新的易感基因环指蛋白213,并表明该基因与家族性烟雾病及遗传高度相关,是东亚人群烟雾病的主要易感基因。烟雾病可能对血管壁和平滑肌细胞产生不良影响，同时也可能增加对血管生成活性和血管可塑性及脆性的改变。鉴于这些病理特征，烟雾病是一种复杂机制引起的疾病。3临床症状和治疗烟雾病的临床症状包括短暂性脑缺血发作、缺血性脑卒中、出血性脑卒中、癫痫、头痛和认知功能障碍等，其症状和病程取决于患者出现症状的年龄和首次发作的类型。脑缺血和脑出血是烟雾病的两个最主要症状。大多数儿科烟雾病患者以进行性脑缺血症状为特征，包括短暂性脑缺血发作、脑梗死、智力下降、癫痫发作和不自主运

4、动等。半数成年患者表现为卢页内出血，其余表现为缺血症状；在40岁以上的成年患者中，出血型烟雾病比缺血型更常见。出血型烟雾病患者最常见的症状是意识障碍，而缺血型烟雾病患者最常见的症状是运动障碍。脑血管造影是诊断烟雾病和评估其进展的金标准。随着技术的进步，非侵入性技术越来越多地用于准确评估烟雾病的病情。当烟雾病伴有自身免疫性疾病、甲状腺疾病、镰状细胞病、唐氏综合征等时，被诊断为烟雾综合征。目前烟雾病的药物治疗大多仅通过抗凝血或止血、稳定血压、稳定血管内皮功能、神经保护作用来对症治疗。韩国一项大型队列分析发现，抗血小板治疗可显著改善烟雾病患者的生存率，且与其他抗血小板方案相比，服用西洛他嗖的生存获益

5、更高。另一项大样本回顾性研究发现，阿司匹林可能会增加旁路通畅率，而不会增加出血风险。烟雾病的药物治疗主要是用于对症支持治疗或围手术期管理，但并不能有效阻止病情的进展。目前没有确切的治疗方法来逆转狭窄病变及侧支网络等原发疾病的进展,故迄今为止唯一确定最佳的治疗方法是脑血运重建术，包括直接血运重建术、间接血运重建术或联合血运重建术。直接血运重建术是指将颅外血供来源（通常是颗浅动脉）直接吻合到颅内动脉（通常是大脑中动脉），主要用于成年烟雾病患者。间接血运重建术是指由颈外动脉供应的血管化组织（如硬脑膜、颍肌或颍浅动脉本身）与脑表面直接接触，刺激新血管向下生长至大脑皮质，主要用于儿童烟雾病患者。联合血运

6、重建术是指直接和间接血运重建术的组合，是目前治疗烟雾病的主流手术方式。4麻醉管理脑血运重建术的麻醉管理目的是通过维持适当的麻醉深度，保证充足的脑血流量和正常的颅内压，达到脑氧供需平衡，以避免脑血管收缩和扩张，尤其是在直接血运重建术行脑血管暂时夹闭期间。围手术期应遵循安全、平衡的麻醉原则，如维持基线血压、氧合充分及碳酸、体温、血容量正常。麻醉管理不当会进一步影响该疾病并发症的发生与发展。4.1 麻醉评估麻醉前需对烟雾病患者进行全身系统性的评估，包括合并症、功能状态、神经认知功能、感觉障碍、营养状态、长期服用药物史等情况，在术前将其基础情况调整至最佳状态。由于患者的异质性，对于脑血运重建术的麻醉管

7、理不能一概而论，尤其针对合并复杂动脉瘤、卢页内肿瘤、蛛网膜下腔出血等相关疾病，需充分评估脑缺血和脑出血的风险。诊断为烟雾综合征的患者应同时对其伴随疾病进行综合治疗。如患有弥漫性毒性甲状腺肿或唐氏综合征的罕见烟雾病患者可能会出现脑血管疾病进展的情况，因此不仅要注意早期影像学随访烟雾病的病情发展，还要注意其免疫学检测、表观遗传学研究和甲状腺功能控制情况。目前对于烟雾病脑血运重建术的手术时机原则上建议确诊后尽早手术，但对于急性或亚急性发作患者的最佳手术时间尚未定论。有研究显示，对于年龄3岁或术前有脑梗死病史的烟雾病患者，应考虑手术治疗的较高缺血风险，建议在脑梗死急性期后延迟至少6周。对于急性发作的烟

8、雾病患者，选择延迟血运重建似乎更合理，但该决定必须考虑持续性缺血或出血事件的发病率。2019年我国烟雾病治疗专家共识建议，处于急性或亚急性期脑梗死的患者应当先保守治疗并观察间隔13个月后结合具体恢复情况再考虑行脑血运重建术。术前访视需仔细询问烟雾病患者的病史及用药史。合并癫痫、高血压病和高脂血症的患者术前大多长期服用抗癫痫药、钙通道阻滞剂、他汀类药物等，应持续服用至手术当日。患有症状性烟雾病和颈动脉狭窄或闭塞的患者术前常规服用抗血小板药物，区别于其他疾病，烟雾病患者脑血运重建术围手术期的管理特点是应于手术前合适时机停药：对于低剂量阿司匹林可持续服用至手术日清晨；也可于术前710d停药，并予低分

9、子量肝素桥接。4.2 术前用药、麻醉诱导和维持由于术前紧张和哭闹会造成烟雾病患儿过度换气，导致低碳酸血症，继而收缩脑血管，降低脑血流量，从而出现脑缺血。因此区别于其他疾病，烟雾病患者脑血运重建术围手术期的术前用药特点是：术前抗焦虑治疗可能对其有益。如在患儿开放静脉通路部位涂抹局麻药乳膏、口服咪达嗖仑、右美托咪定滴鼻、吸入诱导等。麻醉诱导应仔细滴定使用对血压、心率、氧合和二氧化碳水平有良好控制的诱导药物，建议联合使用如丙泊酚、阿片类药物（瑞芬太尼等）或减弱喉镜置入和气管插管等应激反应的药物（利多卡因）o麻醉维持可采用静吸复合麻醉或全凭静脉麻醉，需要使用吸入麻醉药或静脉麻醉药以及良好的镇痛药物进行

10、平衡麻醉。如挥发性吸入麻醉药引起脑血管扩张，可能导致脑窃血综合征；丙泊酚的使用可能会抑制脑代谢并导致脑血流量减少;瑞芬太尼在诱导、维持和麻醉苏醒期间可提供更稳定的血流动力学。代谢率和颅内压主要取决于全身血流动力学，同时与使用其他麻醉剂和潜在的合并症有关。区别于其他疾病，烟雾病患者脑血运重建术围手术期的麻醉诱导和维持应保持平稳，合理选择麻醉药物，以避免颅内压升高和脑灌注压降低。每种麻醉技术和药物都各有优缺点，使用时应结合患者自身情况和疾病程度。4.3 术中监测和血流动力学管理烟雾病患者脑血运重建术中行心电监护、有创动脉血压、SPo2、PETC02x尿量、体温、CVPx血气分析等常规监测。区别于其

11、他疾病，烟雾病患者脑血运重建术围手术期的术中监测也可根据具体病情增加BM1局部脑氧饱和度、颈内静脉球部血氧饱和度、脑电图、体感诱发电位、近红外光谱和经颅多普勒超声监测脑功能等。脑血运重建术围手术期严格的血流动力学管理对于术后神经系统的预后至关重要，首要目标是促进脑血流并降低脑缺血的发生风险。有学者发现,术中血压的高变异性和急剧下降是预测烟雾病患者脑血运重建术后脑梗死发生风险增加的独立危险因素，建议保持术中血压稳定以预防术后早期脑梗死。术中低血压事件可能会在围手术期导致脑缺血，并可能会导致旁路移植物血栓形成。因此区别于其他疾病，烟雾病患者脑血运重建术围手术期的血流动力学管理特点是建议维持血压波动

12、在术前基础血压的20%水平，适当的血流动力学个体化管理在整个围手术期至关重要。4.4 容量体液管理血流动力学功能障碍常因术中失血、循环量减少和围手术期低血压而加重。此外，患者可能因术前脱水和容量不足导致低血压。在全身麻醉前患者经历长时间的禁食、禁饮，细胞外液体的丢失和脱水可能会降低脑血流量并增加脑梗死的发生风险。Ding等回顾性分析发现，烟雾病相关缺血事件的发生率在夏季高于其他季节，夏季高温（过度换气或出汗）导致的脱水可能是其原因。在手术日晨至术后7d内予烟雾病患者静脉补液以避免低血压及低血容量，将Hct维持在30%42%,并进行个体化血压管理，结果发现脑血运重建术后脑梗死面积及发生率降低。研

13、究表明，目标导向液体治疗可降彳氐缺血型烟雾病患者脑血管重建术后澹妄的发生，其机制可能与改善局部脑氧饱和度有关。血液稀释和血液浓缩都与脑缺血有关，因此需达到体液平衡。尽管有研究报道了在Hb100g/1的患者中进行浓缩红细胞输注以避免因携氧能力降低而导致的神经功能恶化的积极临床实践，但目前研究中尚没有明确烟雾病患者最佳红细胞输血阈值。也有研究发现，术后Hb水平与烟雾病脑血运重建术后24h内短暂神经功能障碍事件的发生可能存在关联。另外有研究发现，术前较高的Hct是成年烟雾病患者颍浅动脉大脑中动脉吻合术后脑高灌注综合征的独立危险因素。因此烟雾病高血红蛋白血症患者术前可行等容血液稀释充分水化，以改善血液

14、黏度；若患者术前严重贫血,应在术前通过输血纠正贫血，以改善氧气输送；大量失血时，术中定期检查Hb及HCt并在必要时输血是至关重要的。尿量通常可以反映麻醉下患者心血管和肾功能的容量状态。术中尿量少已被确定为与烟雾病患者并发症相关的潜在危险因素，且有证据支持血管内容量应保持在高血容量的范围内。因此术中应实时监测尿量,并将其维持在一个稍高范围内。故区别于其他疾病，烟雾病患者脑血运重建术围手术期的体液管理目标是维持正常血容量或高血容量，以及充足的脑灌注。4.5 通气和体温管理二氧化碳是一种强大的脑血管张力调节剂，其产生的张力是脑血流的基本动力，并且是神经外科麻醉的重要因素。在烟雾病患者中，过度通气引起

15、的低碳酸血症导致脑血管收缩，降低整体脑灌注，并使病变血管供应的区域更易发生脑缺血。研究表明，对于因缺血型烟雾病导致脑缺血再灌注的成年患者，术前过度通气降低脑血管对低碳酸血症的收缩反应，与动脉旁路移植术后发生脑高灌注综合征有关。然而，高碳酸血症可扩张正常脑血管，在烟雾病患者中，病变血管的反应最小，导致病变血管供应区域的血流减少。OShima等发现，烟雾病患者在脑血运重建术中局部脑血流下降与整体充血的脑内窃血现象密切相关。因此区别于其他疾病，烟雾病患者脑血运重建术围术期的通气管理目标是严格维持正常的血碳酸，防止术中脑灌注不足。高温会增加大脑代谢率和耗氧量，而低温可能会诱发血管痉挛，导致脑缺血。因此

16、区别于其他疾病，烟雾病患者脑血运重建术围手术期要严格监测体温，并将体温维持在正常水平，可根据情况采用恒温输液器、加温毯、37C冲洗液等体温保护措施。4.6 疼痛管理术后疼痛可能会引起烟雾病患者脑代谢需求增加，进而导致脑缺血，因此必须制定完善的围手术期疼痛管理策略。有研究发现，在间接血管重建术期间使用术前头皮神经阻滞可减少血流动力学波动，使苏醒平静，能更好地缓解疼痛，降低术后并发症的发生率。但是也有研究认为由于行耳颍神经阻滞的区域麻醉可能会损害题浅动脉或导致类似于中枢神经功能缺损的面神经麻痹，在脑血运重建术后不支持进行这种神经阻滞以控制疼痛。因此区别于其他疾病，烟雾病患者脑血运重建术围手术期的疼痛管理特点是应当根据患者基础情况、合并症、手术方式等，制定个体化的疼痛管理方案以实现充分的镇痛。围手术期镇痛应采用多模式镇痛方案，使用阿片类药物、非苗体抗炎药等不同类型的药物或区域阻滞技术来缓解疼痛，同时最大程度地减少任何一种药物（尤其是阿片类药物）的