乳腺恶性黑色素瘤外科诊疗.docx

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1、乳腺恶性黑色素瘤外科诊疗恶性黑色素瘤(ma1ignantmeIanoma)是指黑色素细胞发生的恶性肿瘤，可发生于身体多个脏器和组织。恶性黑色素瘤易复发和转移，预后不良。乳腺恶性黑色素瘤有不同的表现形式，可以为原发于乳腺皮肤的恶性黑色素瘤，也可以为皮肤恶性黑色素瘤转移到乳腺组织或乳腺皮肤，也有极其少见的原发乳腺黑色素瘤。而明确乳腺恶性黑色素瘤的具体形式对于制定具体的诊疗措施具有非常重要的意义。(一)流行病学特点乳腺皮肤恶性黑色素瘤占所有恶性黑色素瘤的比例小于5%,在乳腺原发肿瘤中所占的比例尚未见明确的报道，可见其发生极其罕见(二)病因和发病机制恶性黑色素瘤的病因不明，乳腺原发恶性黑色素瘤的组织学

2、起源，目前认为有以下几种可能：乳腺本身就存在黑色素细胞，而黑色素细胞起源于神经崎。乳腺组织黑色素细胞化生并发生肿瘤，部分乳腺原始组织具有多向分化潜能。皮肤黑色素细胞移行至乳腺。恶性黑色素瘤的腺体转移转移，但暂未发现其确切的原发灶。(S)临床症状原发于皮肤的恶性黑色素瘤可以参照普通皮肤黑色素瘤的诊断方法，即ABCDE诊断方法。不对称性(asymmetry,A)；弥散状边缘(border,B)；颜色不均(co1or,C)；直径多5mm(diameter,D)；增大或进展趋势(en1argement,E)o而原发于乳腺的黑色素瘤可以无皮肤异常，仅仅表现为无痛性的乳房包块，可呈进行性增大。(四)诊断由

3、于原发性乳腺黑色素瘤的发病率较低，目前没有较好的术前诊断方式，确诊依靠病理检查。对于有皮肤表现的黑色素瘤，应进行组织学活检。切除活检包括病变边缘12mm的正常皮肤；对病灶较大切除活检困难时，切开活检可以考虑；刮取活检需包括整个病变范围以及皮下组织；对于较大病变组织，则需多处取材避免样本错误；细针抽吸活检不建议用于原发性；病理组织学诊断不能明确诊断，而临床高度可疑者，则有必要再次活检。血清学检测如HMB45、S-IOOB、1DH.MIA等均可辅助诊断。血清乳酸脱氢酶(1DH)升高常出现于IV期病变。乳腺原发性恶性黑色素瘤与皮肤、黏膜恶性黑色素瘤无明显区别，诊断应注意以下几点：瘤细胞的多形性及胞核

4、的异型性。散在分布的色素颗粒(部分恶黑存在)。HMB45是黑色素小体及前黑色素小体的特异性标记物，因此，S-IOO蛋白及HMB45免疫组化染色阳性。电镜下可见黑色素小体及前黑色素小体。瘤组织与边缘正常乳腺组织无过渡。排除转移瘤及邻近部位肿瘤侵犯而来。（五）鉴别诊断1 .乳腺癌伴梭形细胞化生以及癌组织吞噬黑色素恶性黑色素瘤组织与正常乳腺组织之间无过渡，且免疫表型上皮性标记均阴性。2 .色素性神经内分泌肿瘤色素性神经内分泌肿瘤细胞形态较单一，核分裂象及核仁少见。瘤细胞免疫表型NSE阳性，HMB45阴性。3 .恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤细胞形态相对较一致，无色素颗粒，免疫表型1CA阳性。（六）治疗乳腺恶性

5、黑色素瘤的外科治疗非常重要。手术治疗包括两个部分，一是原发病灶切除和切缘范围，二是区域淋巴结转移的评价。对于乳腺皮肤的恶性黑色素瘤，可以参照其余部位皮肤黏膜的黑色素瘤切除范围标准。肿瘤厚度V1mm者，切缘距肿瘤边缘1cm,肿瘤厚度14mm者切除边距为2cm,厚度4mm者切除边距为35cm。腺体组织的原发黑色素瘤一般采用广泛局部切除，切缘距离2cm以上。也有学者认为应该行乳房全切术，因为黑色素瘤细胞可以沿乳腺淋巴引流在皮下组织广泛扩散。乳腺恶性黑色素瘤的区域淋巴结手术,一般推荐行前哨淋巴结活检，前哨淋巴结活检阳性时，可以行腋窝淋巴结清扫术。恶性黑色素瘤的辅助治疗选择，和分期有关。IAIB期的患者

6、为低危患者，手术治疗95%100%可治愈，无需术后辅助治疗。HAIIIA期的患者为中-高危患者，建议这部分患者接受高剂量a-2b干扰素来降低复发、转移的风险。对于晚期远处转移的恶性黑色素瘤患者，可以选择化疗。达卡巴嗪(DTIC)仍被认为是恶性黑色素瘤治疗的主要药物，任何治疗晚期黑色素瘤的新药都需要设其为对照组。其余有效的化疗药物有替莫胺、福莫斯汀、顺的、卡的、紫杉醇、长春碱等，但是化疗疗效极其有限。虽然一般认为放疗对黑色素瘤不敏感，但是在下列情况下仍是一项重要的治疗手段,包括骨转移、脑转移、淋巴结清扫后残留或复发。(七)预后黑色素瘤的预后差，死亡率非常高。乳腺原发恶性黑色素瘤还未见大宗报道的预后数据，参照皮肤恶性黑色素瘤，影响预后的主要有三个因素。影响黑色素瘤预后最主要的因素是肿瘤厚度。随着肿瘤厚度的增加，患者的死亡风险成倍增加。一般来说.厚度为Imm的黑色素瘤患者10年死亡率为20%,2mm贝J增力口至U40%,而6mm的患者则高达75%。其次发病部位及类型，如头颈部、原发部位不明或黏膜黑色素瘤恶性程度较高。再次为淋巴结转移情况，1个淋巴结转移的，5年死亡率25%,如23个，则高达75%,发生远处转移的患者其中位生存仅67个月。