2023儿童神经肌肉病的呼吸支持.docx

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1、2023儿童神经肌肉病的呼吸支持摘要神经肌肉病是一组与遗传、免疫相关的罕见病。大部分患儿由于慢性呼吸衰竭而需要辅助通气。呼吸道感染相关的急性呼吸衰竭是计划夕M主院的最常见原因，慢性呼吸衰竭是死亡的常见原因。虽然关于神经肌肉病的指南和共识很多，但其很少关注呼吸问题。本文总结儿童神经肌肉病患者的呼吸系统特点，常见并发症及发病机制，呼吸功能评估以及呼吸支持的措施,以更好地保护神经肌肉病患儿的呼吸功能，延长患儿生命。儿童神经肌肉病(neuromuscu1ardisease,NMD)种类繁多,是一组累及运动神经元、周围神经、神经-肌肉接头和骨骼肌的疾病统称，包括脊髓性肌萎缩、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力

2、、肌营养不良症、多发性肌炎、代谢性肌病以及各种药物、中毒、感染引起的神经肌肉损害。其中大部分NMD属于罕见病的范畴，发病率低，且发病机制多为基因缺陷、免疫相关等。NMD有不同的临床表现、病程和预后，但其共同的临床特征是肌无力。进行性肌无力会导致气道阻力增加，咳嗽保护功能减弱，肺通气不足等呼吸系统功能障碍,使NMD患儿出现呼吸道阻塞、咳嗽无力、误吸、吞咽障碍、反复呼吸道感染、肺泡通气不足和呼吸衰竭等并发症。本文就儿童NMD的呼吸系统特点，常见并发症及发病机制，呼吸功能评估以及呼吸支持的措施作一概述，以更好地维持NMD患儿的呼吸稳定，提高患儿生存质量。1儿童NMD的呼吸系统解剖生理特点与年龄较大的

3、儿童和成人相比，NMD婴幼儿发生肺不张和黏液堵塞引起气道阻塞的风险更高口。1.1 高气道阻力、低气道顺应性婴幼儿的气道更小，5岁以下儿童的小气道中存在更大的阻力。因此，与年龄较大的儿童和成人相比,任何影响小气道的疾病过程（如病毒性支气管炎）都会导致婴幼儿总呼吸系统阻力明显增加。在发育正常的情况下，婴幼儿的气道顺应性也相对较低，因此婴幼儿的中央气道比成人的中央气道更容易塌陷。1.2 低肺顺应性、高胸壁顺应性肺泡增殖主要发生在出生后的24年。因此，与年龄较大的儿童和成人相比，婴幼儿的肺泡更少，并且肺泡附着在气道壁上的数量也更少，婴幼儿肺的顺应性也较差，但会随着年龄的增长而增加。婴幼儿胸壁肌肉有限，

4、具有高度I质应性，直到大约2岁时才会生长到与肺相似的顺应性。NMD婴幼儿的胸壁甚至比健康儿童的胸壁更柔软，直到4岁或更长时间才可能达到与肺相同的顺应性。胸壁回弹力，通过胸膜间隙与肺组织结合，是帮助维持气道通畅的另一个重要力量。因此，NMD患儿因长期低肺容量呼吸而发生微小肺不张的风险更高。1.3 无肺泡侧支通气成人肺泡间存在Kohn孔，儿童在2岁以后才出现，因此婴幼儿侧支通气不如年龄较大的儿童和成人有效。对于儿童NMD患者，还需要考虑的一个因素是肺和身体的生长发育。胸壁变形可导致获得性漏斗胸畸形，从而进一步降低潮气量。长期低潮气量呼吸对肺发育的影响程度尚不清楚，但它可能会影响肺的正常发育。此外,

5、由于胸壁顺应性高的特点，NMD患儿必须启用肋间肌肉收缩，抵消吸气时胸壁变形的影响，导致呼吸做功增加。因此，部分患儿为维持足够的气体交换，消耗大量的能量用来增加呼吸做功，从而导致生长发育受限。2儿童NMD的呼吸系统常见并发症及发病机制NMD患者呼吸系统并发症的发生和发展取决于呼吸肌无力的区域和潜在的基础性疾病。NMD所致的吸气肌、呼气肌及上气道肌肉无力分别可引起通气不足、无效咳嗽及上气道功能障碍(即延髓功能障碍)症状2。2.1 通气不足呼吸肌力量减弱，直接导致肺活量及用力肺活量(forcedvita1capacity,FVC)下降。这可能是单纯吸气肌肌力减少引起的，也可能是呼气肌肌力减少与残气量

6、增加共同引起的。日间通气不足主要原因是吸气肌无力，为了代偿和维持肺泡通气量，潮气量减少，呼吸频率增加。由于呼吸肌无力患者依赖重力协助膈肌运动，可出现端坐呼吸。随着病情进展，可能出现呼吸过速伴浅短呼吸和胸部扩张不良。后期表现包括使用辅助呼吸肌和胸腹矛盾运动。夜间通气不足是由于延髓功能障碍所致上气道梗阻，以及快动眼睡眠相吸气肌活动下降。上气道张力低导致上气道梗阻和阻塞性睡眠呼吸暂停。胸壁顺应性和脊柱异常可导致肺部受压、胸壁畸形和脊柱侧凸。有成人研究证明，肺活量1.81可能会出现夜间高碳酸血症；除了呼吸肌肌力下降，快动眼睡眠期的中枢性呼吸暂停、阻塞性呼吸暂停都会加重夜间高碳酸血症3。2.2 无效咳嗽

7、咳嗽患者的神经肌肉控制很复杂。有效咳嗽由3个连续的阶段组成。吸气阶段：通过开放的声门产生快而大的潮气量。吸气肌无力会减少吸入潮气量，从而限制后续呼气阶段的气体容量和流速。上气道肌肉无力会导致声门开放不全，因而也会降低吸入潮气量和后续呼气流速。压缩阶段：声门关闭，引起充分咳痰所需的胸腔内正压急剧升高。上气道肌肉无力会导致声门关闭不全。声门关闭不全会对吸气阶段（由于吸入潮气量部分泄漏）和压缩阶段产生不利影响。呼气阶段：声门开放，由于被压缩气体突然释放和气道压缩，产生较高的呼气峰流速，从而排出气道壁上附着的黏液。呼气肌无力会限制胸腔内正压升高，从而降低呼气峰流速及动态气道压缩。无效咳嗽是由上气道肌肉

8、、吸气肌和呼气肌无力所致。无效咳嗽患者易出现分泌物潴留、误吸和肺炎。2.3 髓功能障碍由上气道肌肉受损所致，表现为构音障碍、吞咽困难、流涎、咀嚼不足、鼻音、分泌物清除障碍等。患者可能存在误吸等急性表现，也可能存在夜间通气不足等慢性特征。2.4 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍在NMD患儿中非常常见，通常见于日间低通气和呼吸衰竭之前。根据呼吸肌受累情况，可表现为阻塞性睡眠呼吸暂停和睡眠性低通气。阻塞性睡眠呼吸暂停主要由咽喉肌无力导致的上呼吸道阻力增加引起，表现为睡眠打鼾、呼吸暂停。睡眠低通气由膈肌无力引起。在睡眠期间，潮气量下降约10%,呼气储备量也下降4。睡眠时的低通气同时降低了气道的稳定性，可能增加

9、了阻塞性睡眠呼吸暂停的风险，表现为频繁觉醒、睡眠时间与效率下降和睡眠剥夺5。除低通气的肌肉无力外，中枢呼吸驱动也可能出现相关异常，特别是在肌强直性营养不良和肌肉营养不良等疾病中。呼吸肌无力引起上气道张力低、胸壁顺应性异常、吸气肌无力、吞咽困难，导致肺功能异常6（图I）O吸气肌力量减弱导致咳嗽无效和反复呼吸道感染，这是NMD患儿呼吸衰竭的常见原因。NMD常常累及吞咽功能,吞咽困难和吞咽协调能力差可导致慢性肺误吸，从而引起肺不张、支气管扩张和纤维化，影响肺的气体交换能力。在慢性呼吸功能不全的情况下，NMD患儿在感染或容量过载以及进行性慢性高碳酸血症呼吸衰竭的情况下发生急性呼吸衰竭的风险增加。3儿童

10、NMD的呼吸系统功能评估指标对于NMD患儿，每次临床随访都应该包括呼吸功能的评估，尤其是对于进展缓慢的NMD患儿。密切监测NMD患儿呼吸功能对发现疾病进展及呼吸功能不全有很大帮助。准确客观的呼吸功能测量对于评估治疗效果也是必要的。呼吸功能的评估指标包括肺功能监测、血气分析、经皮氧饱和度、呼气末二氧化碳和多导睡眠监测等。肺功能监测内容主要包括肺活量测定、呼吸肌力量测定、咳嗽峰流速(Peakcoughf1ow,PCF)等。3.1 肺活量是由吸气肌力量、肺和胸壁顺应性决定的。对于呼吸肌无力患儿，限制性通气障碍是典型表现。6岁以上健康儿童可主动配合完成FVC检测。FVC常用来评估气流受阻的情况。但对于

11、NMD患儿，大部分无法达到流速要求。肺活量不受气流阻塞的影响，可以要求患儿尽可能深的吸气，然后尽可能长时间的呼气。几乎所有NMD患儿均可完成与FVC相比，肺活量可能是呼吸肌无力患儿呼吸功能评估更可靠的指标。研究表明，肺活量是NMD患儿感染易感性和需要呼吸支持的有价值的预测指标，肺活量1.11预测肺部感染的敏感度和特异度分别是90.5%和70.8%7。肺活量与患NMD儿童和青少年的生存率相关8。3.2 呼吸肌肌力测定有关NMD的很多临床试验主要集中在肌肉力量评估9-11o吸气肌无力的患儿最大吸气压(maxima1inspiratorypressure,MIP)x鼻吸气压降低,呼气肌无力的患儿最大

12、呼气压(maxima1expiratorypressure，MEP)降低。MIP反映全部吸气肌的综合吸气力量，测量方法是用一个连接到吹口的压力计来测定，患者被要求呼出余气量后，阻断气道，用最大努力吸气所产生的最大口腔压。MEP反映全部呼气肌的综合呼气力量，测量方法与MIP相似，使用吹口压力计，在吸入全部肺容量时，阻断气道，要求患者做出最大呼气努力所产生的最大口腔压。鼻吸气压与M1P作用相似，但操作比MIP简单，要求患者做快而有力的吸鼻动作，检测鼻孔处的压力。对于MIP和MEP测定时难以在咬嘴周围形成密封的延髓功能障碍患者,测量鼻吸气压特别有帮助12。上述评估吸气肌力量的方法对于NMD患儿测量有

13、一定难度，且可重复性差。大多数研究表明该方法的价值并不优于肺活量。成人研究发现，接受有创机械通气前MEP30cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)和MIP7d密切相关13在预测NMD呼吸衰竭患者是否需要长期机械通气时,吸气压和呼气压比FVC更有价值。3.3 膈肌功能测定膈肌是主要的吸气肌，对于疑似膈肌无力的患者，常进行的检测包括：X线胸片、肺功能测定(卧位较立位肺活量下降30%可提示膈肌无力)、膈肌超声、膈肌肌电图、跨膈压等。其中膈肌超声无创，可多次反复测量，有助于检测危重患儿的膈肌功能障碍，预测拔管,评估膈肌萎缩情况14。3.4 PCF测量方法是让患者用力吸气，然后通过与峰值流量计相连

14、的面罩或咬嘴用力咳嗽。对于12岁以上儿童,若PCF小于1601/min,则患儿存在无效咳嗽，不能有效清除气道分泌物；PCF介于1602701/min的患儿由于分泌物潴留，存在呼吸道感染风险口5-16。3.5 血气分析动脉血气改变主要出现在NMD患儿呼吸肌受累的后期或者有急性呼吸衰竭时。NMD患儿日间高碳酸血症，提示需要进一步行有创或无创通气支持治疗。如日间血氧饱和度正常，血气中氧分压及二氧化碳分压正常，但血清碳酸氢根离子浓度升高时表明可能有夜间低通气17,需要进一步的检查并除外NMD所致的低通气可能。3.6 经皮氧饱和度(SpO2)和经皮二氧化碳监测英国胸科协会不推荐仅将SpO2作为评价儿童使

15、用无创通气有效性的一种手段，也不认为监测SpO2足以排除有症状儿童的睡眠呼吸障碍；但认为经皮二氧化碳与呼气末二氧化碳测量值具有良好的相关性18o3.7 多导睡眠监测(Pe)IySOmnOgraPhy,PSG)PSG包括连续脑电图、肌电图、眼电图对睡眠的监测，以及心肺功能的综合监测(含容积描记信号的血氧测量、二氧化碳监测、心电图、胸腹电感带、鼻流量、运动探头、睡眠体位、视频监测)。完整的PSG提供了有关睡眠效率和睡眠质量的信息，以及呼吸模式的详细特征19。英国胸科协会推荐,对于肺活量低于预测值60%的儿童和因进行性肌肉无力而不能行走或从未获得行走能力的儿童,应至少每年进行一次睡眠呼吸障碍的评估口

16、8o3.8 吞咽功能监测吞咽功能障碍增加误吸风险，由于误吸尚没有确诊的金标准，故英国胸科协会推荐，对于有吞咽困难病史的NMD儿童应由言语和语言治疗师进行喂养评估,如果认为吞咽不安全,可考虑进行透视下的吞咽功能评估20。4儿童NMD的呼吸系统管理NMD患儿呼吸管理处理原则包括气道廓清技术、呼吸肌训练、辅助通气以及气管切开的管理。4.1 气道廓清技术有效咳嗽有助于主气道分泌物的排出，NMD患儿由于呼吸肌力量减弱，无法产生呼气未高气流，因此，呼气末的正压排痰技术均不适合NMD患儿。目前对于儿童NMD可用的气道廓清技术如下21:4.1.1 肺部物理治疗主要包括体位引流和手法技术。手法主要为震动和叩击，即用有节奏的手法手动叩击胸壁或用机械装置使其振动，以松动气道分泌