2023中国女性乳腺分叶状肿瘤诊治专家共识.docx

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1、2023中国女性乳腺分叶状肿瘤诊治专家共识研究背景乳腺分叶状肿瘤（PTB）是一种由管腔上皮和肌上皮细胞层覆盖、伴有基质细胞增多、呈叶状结构的局限性纤维上皮性肿瘤，在乳腺肿瘤中的比例1%。PTB的发病高峰年龄在4050岁，其中良性占35%64%、恶性占18%25%.在临床表现方面,多数患者表现为单侧乳房内无痛性W块,在较长的病程中逐渐增大；但少数亦可表现为乳腺肿块短期内迅速增大，甚至占据整个乳房。总体上，PTB预后较好，治疗后5年生存率超过90%;但该肿瘤具有较高的局部复发风险，并且复发率与病理类型密切相关。由于该类肿瘤临床较为少见，迄今为止针对其病因、诊断、治疗以及预后的大规模研究较少，对其治

2、疗选择仍有较多争议。对PTB缺乏了解会导致延误诊治，可能使病情发展至非常棘手的状态。因此，中国研究型医院学会乳腺专业委员会基于目前循证医学的证据，与病理科、放疗科、肿瘤内科等多学科专家协作，经讨论达成此共识，以期提高医务工作者对该疾病的了解与认知，推进PTB规范化诊治，提高我国PTB患者的预后及生活质量。PTB的诊断（一）PTB临床表现与体征PTB多起病隐匿、病程较长，多为单侧发病、双侧少见，多表现为乳房内无痛性肿块。（二）影像检查1 .超声检查2 .X线铝靶检查3 .MR成像总体上，影像检查对于PTB的诊断以及分型意义有限。结合美国国立综合癌症网络（NCCN）指南，应将乳腺超声及铝靶作为PT

3、B病史询问、查体后的辅助评估检查；MR1可以提供更多有益信息，可能有助于评估病变程度及范围，但非诊断的必须检查。对于术后复发的PTB患者，除了乳腺超声和铝靶，还建议进行胸部CT等检查评估是否发生局部侵犯及转移。（三）活检影像检查对于PTB的诊断意义有限，其确诊依赖于病理检查。肿瘤组织的获取手段包括穿刺及切除或切取。对疑诊PTB的患者尽量进行肿块切除活检以确诊，避免误诊和漏诊。当临床评估不能除外乳腺癌时，可考虑先行粗针穿刺活检。如粗针穿刺活检病理结果疑诊PTB或诊断为细胞性纤维腺瘤细胞性纤维上皮病变纤维上皮病变伴细胞间质等病变时，应进一步行手术切除病变。（四）PTB的分型及分期PTB的治疗（一）

4、原发PTB局部治疗1 .手术治疗：手术治疗是原发PTB的首选治疗方案。良性PTB的手术方案与乳腺纤维腺瘤（FA）大致相同，行乳腺肿瘤切除术即可。对于乳房条件允许的交界性或恶性PTB患者,肿瘤局部扩大切除应作为首要考虑的手术方式。交界性和恶性PTB手术首选局部扩大切除术，须保证病理明确的切缘阴性，切缘阴性宽度1cm最佳但非必须；对于不能获得阴性切缘的患者（如再次扩大切除仍切缘阳性或肿瘤过大者），应选择全乳切除术；如全乳切除仍无法获得阴性切缘，可参考后续推荐考虑术后放射治疗（简称放疗）。不建议常规对PTB患者进行腋窝淋巴结分期手术。如恶性PTB患者术前影像检查（如腋窝淋巴结超声或PET-CT等）提

5、示腋窝淋巴结结构异常可疑转移，应行腋窝淋巴结穿刺活检确诊。对于需进行全乳切除的恶性PTB患者，在做好术前评估、充分告知复发风险并确保肿瘤切除干净的前提下谨慎（或延期）选择乳房重建手术。2 .放疗：良性PTB患者仅需进行手术治疗以及术后定期随访,无需其他辅助治疗。对于肿瘤最大径5cm并接受保乳手术的恶性PTB患者,可结合患者情况考虑术后辅助放疗。（二）原发PTB系统性治疗结合NCCN指南以及ESMO软组织肉瘤指南不建议对原发恶性PTB患者进行术后辅助化疗或辅助靶向治疗。对恶性PTB使用内分泌治疗目前暂无报道，由于ER、PR仅在上皮细胞中表达，而被认为是恶性成分的问质细胞不表达ER、PRo因此，内

6、分泌治疗在PTB临床治疗中有一定局限性，不建议对恶性PTB进行内分泌治疗。系统性治疗仅在复发转移和晚期恶性PTB患者中考虑使用。（三）复发转移PTB局部治疗1 .复发转移PTB局部治疗：良性PTB局部复发后应再次行切缘阴性的局部扩大切除术，术后定期复查。交界性和恶性PTB无远处转移的局部复发者仍首选手术治疗。2 .复发转移PTB系统性治疗：恶性PTB发生远处转移者预后较差，平均总生存期仅10.711.5个月，治疗需参考软组织肉瘤进行综合治疗。其治疗决策的制订非常复杂，应进行多学科联合诊治。根据ESMO软组织肉瘤诊治指南，如患者转移病灶均能切除（如单个肺内转移），其治疗仍以手术尽可能切除病灶为主

7、，术后根据患者情况进一步化疗。如转移灶不可切除或难以切净，则应进行解救化疗。结合ESMO指南，对于转移性恶性PTB患者，在意环类药物的基础上加用异环磷酰胺可能是最好的选择。对于已进行一线化疗但病情仍进展的转移性恶性PTB患者，可尝试二线用药或纳入一些临床试验。对恶性PTB的免疫治疗目前并无明确的临床获益，仅可作为晚期多线治疗失败后的试验性应用。PTB的预后与随访1 .预后及影响因素：PTB患者复发多发生于术后2年内，并且有研究报道，随着PTB的复发，其组织学分级可发生变化，良性、交界性W瘤复发后可发展为恶性肿瘤；但也有少数恶性肿瘤复发后降级为良性或交界性肿瘤。2 .随访：良性PTB患者术后随访

8、复查与FA患者类似,而交界性及恶性PTB因其较高的复发、转移风险需要更为密切的监测。高级别恶性PTB患者通常在术后23年内复发，而转移最常发生于肺部。因此，结合ESMO软组织肉瘤指南对中、高级别恶性PTB患者术后23年内每34个月随访一次，之后每半年随访一次直至5年，5年后1年随访一次；低级别恶性PTB以及交界性PTB患者可术后2年内半年随访一次，之后至少1年随访一次。每次随访的检查项目均应包括乳腺超声，恶性PTB患者应至少包括胸部X线摄片或胸部CT,其余全身检查应结合患者病情、经济条件以及当地医疗条件决定。总结与展望本共识在查阅大量文献证据的基础上，广泛征求工作于临床一线的乳腺外科、病理科、放疗科、影像科、肿瘤内科等多学科的专家意见，以期提高全国医务人员、医疗机构对于PTB的了解与认知。不足之处在于，虽经广泛查找资料，鉴于PTB患病率低、文献报道相对较少，部分诊治方案因仍存在争议而不能确定。在将来的工作中，中国研究型医院学会乳腺专业委员会将继续以提高我国乳腺疾病患者的预后和生活质量为重点，开展更加深入的研究工作，对本共识进行逐步的完善和补充。