2023神经内科(医学高级)神经系统变性疾病试卷(练习题库).docx

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1、神经内科（医学高级）神经系统变性疾病试卷（练习题库）1、 帕金森病不会出现的体征是（）2、 运动神经元病不累及O3、 不属于运动神经元病的是O4、 肌萎缩侧索硬化的最常见的首发症状是O5K1UVe1BUCySyndrOIne好发于哪种痴呆（）6、 肌萎缩侧索硬化不应有O7、 MSA和帕金森病、IeWy体痴呆、DoWnSyndrome、HaI1erVOden-SPatZ病一起8、 运动神经元病（A1S）较少出现（）9、 下列哪项不是运动神经元病的病因和发病机制O10、 部分家族性A1S患者存在哪种基因异常O11、 家族性A1S的遗传方式可以为（）12、 下列哪项不是运动神经元病的危险因素O13、

2、 下列哪种病毒感染可能和A1S有关O14、 进行性脊肌萎缩主要累及（）15、 进行性延髓麻痹主要累及O16、 原发性侧束硬化主要累及O17、 运动神经元病可出现下列哪种表现O18、 目前治疗运动神经元病最有效的药物是O19、 下列哪种运动神经元病的患者存活时间相对最长O20、 下列哪项较很少见于A1S患者肌电图O21、 Shy-Drager综合征中的主要表现应有()22、 A1S患者的磁共振波谱分析发现大脑皮质运动区有何变化O23、 A1S起始病变多见于O24、 下列哪种疾病不属于多系统萎缩O25、 混合型纹状体黑质变性主要表现为O26、 关于阿尔茨海默病早期常出现的临床表现，叙述错误的是O2

3、7、 对于多系统萎缩的患者，临床可选用的检查是O28、 运动神经元病中哪种类型最常见O29、 下列哪种不符合运动神经元病的表现O30、 哪种病不属于运动神经元病O31、 运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是()32、 以下不属于神经系统变性病的是O33AIZheimer病的早期主要表现为()34、 A1Zheimer病的临床特征不包括()35、 MSA和帕金森病、1eWy体痴呆一起被归为O36、 下列哪种疾病属于非变性病性痴呆O37、 K1uver-Bucy综合征好发于哪种痴呆O38、 女性患者，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理

4、，神39、 下列都是帕金森病的典型表现，除去O40、 小舞蹈病三联征是指（）41、 30岁患者，一年来反复发作瞪视不动，意识模糊，奔跑、游走等，持续约30分钟逐渐清醒，事后对行为毫无记42、患者，女性，60岁，右侧肢体震颤，表情淡漠，行走不稳3个月。体检：双侧上肢静止性震颤，右侧肢体出现铅43、 诊断震颤麻痹最重要的依据是O44、 有关帕金森病的三个主要临床体征，下列哪项是正确的（）45、 帕金森病患者的典型步态是（）46、目前有关65岁以下帕金森病的治疗，首选药物为（）47、 下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是错误的O48、 男性，20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性，对此病人进行了化验检查。

5、下列哪项是不符合的（）49、 54岁，男性，二年来无何原因出现左上肢哆嗦，行动缓慢，近一月来左下肢亦哆嗦。体检：表情呆板，动作缓慢50、 男性，32岁。近半年渐出现四肢发硬，双手震颤，持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板，言语减少，时有不51、 AIZheimer病是一种常见的脑变性病，下列哪项描述是正确的O52、 脑囊虫病患者，颅腔MR1示脑室内有占位性病变，临床反复出现突发性体位性剧烈头痛及呕吐等颅内压增高症状53、 过分的全神贯注于睡眠问题而引起的一种失眠类型是O54、 目前安全性最高的镇静催眠药物是O55、 肌萎缩侧索硬化下列哪部位常首先受累O56、 男性，38岁。因进行性两上肢无力伴

6、手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂571eWy体可见于()58、运动神经元病的主要临床表现包括()59Shy-Drager综合征主要表现为()60、 运动神经元病的病因和发病机制包括O61、 运动神经元病主要累及O62、 单纯型纹状体黑质变性主要表现为()63、 阿尔茨海默病的主要病理改变包括O64、 额颍叶痴呆的Neary诊断标准中主要依据的临床特征包括O65、患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神66、患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：

7、脑神67、患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神68、 男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双69、 男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双70、 男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双71、 李某，男性，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年”入院，患者两个舅舅均在年轻时发现72、 李某，男性，42岁，因“发作性四肢抽搐4年，智能下

8、降，行为异常2年”入院，患者两个舅舅均在年轻时发现73、 男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与示指旱搓丸样静止性震颤，铅管样肌强直74、 男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与示指旱搓丸样静止性震颤，铅管样肌强直75、 男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与示指旱搓丸样静止性震颤，铅管样肌强直76、 女性，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水77、 女性，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水78、 女性，4

9、0岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水79、男性，70岁，帕金森病史8年，间断服用安坦治疗。近1个月病情加重，吞咽困难，说话含糊不清，四肢僵硬，80、男性，70岁，帕金森病史8年，间断服用安坦治疗。近1个月病情加重，吞咽困难，说话含糊不清，四肢僵硬，81、男性，70岁，帕金森病史8年，间断服用安坦治疗。近1个月病情加重，吞咽困难，说话含糊不清，四肢僵硬，82、 女性，52岁。2年前因高热78天曾在某院静脉滴注液体后，出现右上、下肢疼痛及轻微震颤，静止时明显。83、 女性，52岁。2年前因高热78天曾在某院静脉滴注液体后，出现右上、下肢疼痛及

10、轻微震颤，静止时明显。84、 男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四85、 男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四86、 男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四87、 男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力V度，肘关节88、 男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力V度，肘关节89、 男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力V度，肘关节90、 男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大91、 男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大92、 男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大93、 男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大