2014中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识.docx

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1、中华肾脏病杂志 2014 年 6 月第 30 卷第 6期 ChinJNcohroLJunc2014,VoL30,No.6*467 .专家共识中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识IgA肾病膜性肾病膜增生性肾小球肾炎中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组一、前言肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是临床常见的组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿(3.5g/d)、低白蛋白血症(人血白蛋白ElsevierScienceDirect电子期刊、中国生物医学文献数据库(CBM卜中国期刊网全文数据库(CNKD万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献,作为本共识支持证据来源。三、

2、成人肾病综合征相关诊断要点(一)诊断标准1 .大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)2 .低白蛋白血症(人血白蛋白V30g/L)3 .水肿4 .高脂血症前两项是诊断肾病综合征的必备条件。临床上只要满足该两项必备条件，肾病综合征的诊断即可成立。肾病综合征根据病因不同，可分为原发性和继发性。肾病综合征诊断确立后，应积极寻找可能存在的继发性病因，排除继发性肾病综合征后，方可诊断为原发性肾病综合DOI： 103760/cnia.j.issn.l(M)l-7097.2014.06.014表1肾病综合征的分类及常见病理类型原发性肾病综合征继发性肾病综合征微小病变性肾病狼疮肾炎局灶节段性肾小球硬化糖尿病仔病非Ig

3、A型系膜增生性肾小球肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎过敏性紫瘢肾炎肾淀粉样变性骨蹄瘤性仔病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病药物或感染引起的肾病综合征征。(二)肾病综合征的主要病理类型及概述中国成人原发性肾病综合征中常见的病理类型，见表10包括：微小病变性肾病(minimalchangedisease,MCD)局灶节段性肾小球硬化(focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS)非 IgA 型系膜增 生 性 肾 小 球 肾 炎(mesangialproliferativeglomerulonephntis,MsPGN)、IgA 肾病(IgAnephropathyJgAN)s 膜性肾病

4、(mcmbranousncphropathy,MN)和 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 炎(mcmbranoprolifcrativcglomcruloncphritis,MPGN)o 中国继发性肾病综合征的病因包括狼疮肾炎(lupusnephritis,LN)糖尿病肾病(diabeticnephropathy) 乙型肝炎病毒相关性肾炎(HepatitisBrelatedglomerulonephritis) 过敏性紫瘢肾炎(Henoch-Schonleinpurpuranephritis) 仔淀粉样变性(Renalamyloidosis)等气本共识主要讨论原发性肾病综合征及继发性肾病综合征中

5、的狼疮肾炎。1 .微小病变性肾病：本型约占我国成人肾病综合征的10%25%气本型患者男性多于女性，儿童高发，成人发病率较儿童降低，但60岁后发病率又出现小高峰。临床表现中血尿和高血压少见。60岁以上的患者中，高血压和肾功能损害较为多见。大多数患者(约80%90%)对糖皮质激素治疗敏感，一般治疗10-14天后开始出现利尿效应，蛋白尿可在数周内转阴，人血白蛋白逐渐恢复正常，但易复发。反复发作者，应积极寻找诱因并及时调整治疗方案。2 .局灶节段性肾小球硬化：本型约占我国成人肾病综合征的5%10%,本型患者以青壮年男性多见，约50%以上患者伴有不同程度的血尿，1/3患者起病时伴有高血万方IE豚建“帆

6、468中华肾脏病杂志2014年6月第30卷第6期ChinJNeDhroIJunc20l4.VoL30.No.6压、肾功能损害。持续肾病综合征的患者,5-10年内50%以上进展至终末期肾病(endstagerenaldiseases,ESRD)四。3 .非IgA型系膜增生性肾小球肾炎：本型是我国原发性肾病综合征中较常见的病理类型，约占2()%-30%,显著高于欧美国家。本病好发于青年，多数患者起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状，部分患者起病隐匿，多数患者伴有不同程度血尿。4 . IgA肾病：本型约占我国成人肾病综合征的5%10%。有些患者可同时合并微小病变性肾病，这部分患者接受糖皮质激素治疗后，

7、疗效同微小病变性肾病。若患者持续存在大量蛋白尿，则提不预后不良。5 .膜性肾病本型约占我国成人肾病综合征的20%-30%,且近年来有上升趋势。患者发病年龄多见F 40岁以上，男女比例约为2： I.患者血栓和栓塞等并发症的发生率明显高于其他病理类型，其中以仔静脉血栓最常见(约为10%40%)。MN的自然病程差异较大，约1/3患者出现自然缓解，1/3患者持续蛋白尿但肾功能稳定，1/3患者510年进展至ESRD。6 .膜增生性肾小球肾炎：本型在我国原发性肾病综合征中较为少见,好发于青壮年。50%70%患者有持续性低补体血症，是本病的重要特征。高血压、贫血及肾功能损害较为常见，常呈持续进行性进展。本病

8、治疗较为困难，50%患者在10年左右进展至 ESRDo7 .狼疮肾炎：狼疮肾炎是系统性红斑狼疮(systemiclupuserylhema【osus,SLE)最常见和严重的靶器宜损害，也是我国继发性肾病综合征的首要病因(约占15%20%)向。根据2003年国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)分型，LN分为IVI 型。(三)难治性肾病综合征I、难治性肾病综合征是指对糖皮质激素抵抗依赖和(或)频繁复发的肾病综合征。诊治难治性肾病综合征的过程中应特别注意感染、血栓形成、依从性差等因素。1-糖皮质激素抵抗型肾病综合征(sleroidresistantnephroiicsyndrome,SRN

9、S):使用糖皮质激素治疗(泼尼松Img-kg：d,或相应剂量的其他类型的糖皮质激素)8周无效若病理类型为FSGS,KDIGO指南定义为足量激素治疗16周气根据我国患者情况，我们建议FSGS患者足量激素治疗12周无效时定义为激素抵抗。8 .糖皮质激素依赖型肾病综合征(steroiddependentnephroticsyndrome,SDNS):糖皮质激素治疗取得完全缓解后，于减量或停药后2周内复发，连续2次以上。9 .频繁复：发型肾病综合征(frequenlrelapsenephrolicsyndrome,FRNS):糖皮质激素治疗取得完全缓解后，6个月内复发2次，12个月内复发3次或以上。(

10、四)肾病综合征的临床转归1 .完全缓解(completeremission,CR):24h 尿蛋白定显 0.3g或尿蛋白/肌SHuPCR)0.3g,但3.5g；或uPCR在30035OOmg/g；或24h尿蛋白定量比基线水平卜降50%且肾功能稳定(血肌酊较基线水平上升3.5g,且下降幅度小于基线水平的5()%。4 .复发(relapse)：经治疗后缓解的患者重新出现24h尿蛋白定量3.5g,或 uPCR3500mg/go四、成人肾病综合征免疫抑制治疗的目的、原则及注意事项(-)免疫抑制治疗的主要目的肾病综合征理想的免疫治疗方案是诱导期尽快获得缓解并在维持期以最小剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂维持

11、完全缓解或部分缓解，减少复发和感染等并发症。免疫抑制治疗的主要目的包括：1 .尽快获得完全或部分缓解：越来越多的证据表明，与治疗失败相比，即使获得部分缓解的患者，其肾脏存活率也明显改善。因此实现完全或部分缓解是诱导期治疗的重要目标。2 .减少复发和并发症：肾病综合征患者在获得缓解后，维持期治疗的主要目的就是维持缓解，尽可能减少复发和感染等并发症,从而改善患者的长期预后。3 .保护肾功能：减少或延缓ESRD的发生。(二)免疫抑制治疗的基本原则1 .糖皮质激素及免疫抑制剂使用前，必须注意排除患者可能存在的活动性感染(特别是活动性肝炎、结核)、肿瘤等情况；治疗效果不佳或反复复发的患者，应首先积极寻找

12、可能的诱因，包括：潜在隐性感染、血栓栓塞、严重水肿、用药不当等。2 .使用糖皮质激素应遵循“足量、缓慢减量、长期维持”的原则气(1)起始剂量要足：泼尼松(l.Omg-kgLd)顿服(最大剂量60mg/d),连用88周，部分患者可根据病理类型延长至12周。目前常用的糖皮质激素是泼尼松，肝功能损害者可选用口服等效剂量的泼尼松龙，或静脉滴注甲基泼尼松龙。(2)缓慢减量：每12周减去原用量的10%；当减至20mg左右时病情易复发，需要注意观察，并尽量避免感冒、劳累等诱因，对已多次复发患者，可以延缓药物减量速度或加用免疫抑制剂。(3)小剂量维持治疗：常复发患者在完全缓解2周或完成8周大剂量疗程后开始逐渐

13、减量，当减至低剂量时万方底豚雇中华肾脏病杂志 2014 年 6 月第 30 卷第 6 期 ChinJNerhroLJune2014、VoL30,No.6*469-（0.4（）.5mg-kgW）,可将两口剂量的激素隔口一次顿服，一般完全级解后，至少维持治疗36个月。3 . 根据患者具体情况制定个体化免疫抑制治疗方案。对糖皮质激素敏感的患者，应力争达到完全缓解；对糖皮质激素减量过程中复发的患者，需排除可能诱因，重新给予一个有效剂量诱导缓解，然后缓慢减量；对于糖皮质激素抵抗、依赖以及频繁复发的患者，则应及时联合免疫抑制剂；对于单用糖皮质激素疗效差的病理类型（如MN等），应在开始治疗时即联合免疫抑制剂以改善患者远期预后；对于治疗效