2022髓系肿瘤急性白血病的分类和分类方法(全文).docx
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1、2023髓系肿瘤/急性白血病的分类和分类方法(全文)自2001年以来,在世界卫生组织(WHO)及其附属国际癌症研究机构(IARC)的主持下,造血肿瘤分类作为通常称为世界卫生组织蓝皮书的WHO分类系列的一部分而得到统一。在2001年之前,淋巴瘤、白血病和慢性髓系疾病的分类遵循各种不同且经常有争议的路径。对于淋巴瘤,病理学家率先采用有限的单一专家或区域分类,例如Wppapork1ennert(Kie1),以及1ukes与Co11ins提出的分类;试图在分类之间创建一种通用语言,称为工作分类法,有效地成为了自己的分类。虽然RaPP叩Ort在他的1966年武装部队病理学研究所分册中包括了白血病和慢性髓
2、系疾病,但公认的骨髓和白血病分类主要是由血液学家提出的,包括法美英合作小组、真性红细胞增多症工作组等。这些分类的标准各不相同,并基于临床特征、细胞形态学、细胞化学检查的不同组合,在某些病例中,还包括有限的免疫表型分析,通常对预后意义的评估很少(如果有的话)o尽管存在这些局限性,但各种分类为各种血液肿瘤的诊断提供了急需的标准,从而可以进一步研究和完善。然而,这些分类都没有代表国际共识,也没有广泛纳入血液学、肿瘤学、遗传学和病理学专家的意见。1994年,由国际淋巴瘤病理学家组成的国际淋巴瘤研究小组(I1SG)提出了修订后的欧美淋巴瘤(REA1)分类,试图根据临床、形态学、免疫表型和遗传所见定义生物
3、学的淋巴瘤实体。在REA1分类发布后,WHO/IARC第三版蓝皮书系列的共同编辑(与Pau1K1eihues)1esSobin联系了REA1分类的合著者、当时的美国血液病理学会E1aineJaffe,为WHO/IARC蓝皮书系列开发类似的分类,该系列以前未被广泛用于造血疾病分类。事实上,第2版WHO系列并没有包括造血肿瘤。Jaffe和美国血液病理学会执行委员会建议WHO第3版的工作(现在由IARC出版)由两个主要的血液病理学会监督,即美国血液病理学会(SH)和欧洲血液病理学协会(EAHP),召集国际领先的病理学家、肿瘤学家、血液学家和遗传学家组成的临床咨询委员会(CAC),为制定此类分类提供意
4、见。他们还建议第3版分类不限于淋巴瘤,应包括髓系肿瘤和急性白血病。第一届CAC于1997年在弗吉尼亚州的Ar1ieHouse举行,最终在来自全球的75位特约作者努力下,于2001年产生了第三版WHO造血和淋巴组织肿瘤分类。类似的CAC分别于2007年和2014年在芝加哥,由JamesVardiman和Miche11e1eBeau主持下举行,并于2008年和2017年产生了第四版和修订的第四版WHO/IARC出版物。修订后的第4版有来自24个国家的200多名撰稿人。CAC的会议记录均由CAC的领导人在WHO/IARC官方书籍之前出版。为了更深入地了解髓系肿瘤和急性白血病分类的临床输入需求以及此类
5、分类对国际社会的影响,国际共识会议的髓系和急性白血病组织者询问来自四大洲领导人髓系和淋系肿瘤分类上更多的观点。澳大利亚沃尔特和伊丽莎霍尔医学研究所癌症研究和治疗主题负责人,墨尔本大学Metca1f白血病研究主席,皇家墨尔本医院和澳大利亚彼得麦卡勒姆癌症中心临床血液学家JIS床血液学专家AndrewRoberts教授的观点对新诊断的血液系统恶性肿瘤患者的医治从未如此频繁。凭借比以往任何时候都更强大的能力来探索患者之间基因异常的差异和共性,并配备了越来越多的靶向治疗设备,每种治疗都有自己更具选择性的活动范围,医生和患者现在面临比以往更多的决定。这些进步使精准医学的前景更接近现实,但不可避免地会产生
6、更大的不确定性。对于医生来说,当我们问自己一些重要问题时,这种不确定性就会变得很明显,例如:我有多确定这是对这种疾病的正确诊断;我是否订购了所有必要的测试并正确解释了它们;这个测试结果似乎不符合诊断,是个问题;该诊断是否决定了最佳治疗方法?如果我没有做出正确的诊断,同样的治疗会起作用吗?对于从医生那里获得透明信息和建议的患者,这种不确定性可能成为接受考虑建议的障碍,或者增加对通过社交媒体传播的错误信息的负面影响的敏感性。在临床实践中实现理性和有证据支持的决策的核心是正确诊断。血液学之所以进步,是因为我们的前辈已经将对疾病的病理生理学的见解同化到生成我们当前的综合诊断分类系统的临床和形态学算法中
7、。随着我们知识的增长,我们的诊断分类系统必须发展。有鉴于此,是时候更新髓系肿瘤和急性白血病的分类了。我们需要它将形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子畸变的稳健模式进一步整合到合理的诊断类别中。在此过程中,我们需要不断关注新分子测试的性能特征。然而,分类系统应该引领血液学向前发展,并且不会被测试实施中的可变问题所阻碍。当医生和患者都认为它们对诊断的重要性已确定并提出要求时,后者将得到最快的解决。在澳大利亚,一个由专业和消费者非政府组织组成的联盟最近评估了我们的卫生系统在照顾血液系统恶性肿瘤患者方面的表现。尽管许多患者取得了很不错的结果,但仍存在差距,可以通过应用现有知识来改善结果。呼声中响亮的是倡
8、导所有患者平等获得准确诊断的声音。患者知道,准确的诊断有助于了解他们的预后并获得最佳治疗。他们希望医学能够通过适当和精确的测试来评估他们的疾病,并自信地对其进行分类(即尽可能少的不确定性I血液系统恶性肿瘤不断发展的分类系统在这方面为我们提供了很好的服务。期待国际分类的下一次迭代,我敦促所有利益相关者病理学家、医生、制造商和消费者共同努力以实现其实施,从而使患者的利益得到充分保障。印度韦洛尔基督教医学院血液学教授VikramMathews博士的观点虽然通常的说法是我们对髓系肿瘤生物学的理解最近取得的进展具有革命性,但在大多数情况下,这与生活在发达国家的世界人口的五分之一有关。AM1等髓系肿瘤是治
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