急性白血病诊疗常规.docx

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1、急性白血病诊疗常规【相关检查项目】常规检查一.化疗前完成以下检查1、血常规+血涂片+网织红细胞2、尿常规、大便常规+潜血、血型、Rh因子3、MIC分型（1）形态学：骨髓涂片、细胞化学染色，包括过氧化物酶、糖原染色，必要时作脂酶（非特异性脂酶及氟化钠抑制试验、特异性脂酶、脂酶双染色）（2）免疫表型（取骨髓5毫升，肝素抗凝，若白细胞计数高且白血病细胞比例也高者可取周围血细胞遗传学：AP1RARa融合基因；Ph1染色体和/或bcr/ab1融合基因；MDR-I基因表达和/或P-170。（3）血液生化：肝肾功能、电解质、血糖、乙肝5项、抗HCV、抗HIV、血尿酸；拟用左旋门冬酰胺酶者，加查血清淀粉酶、凝

2、血酶原时间和活动度、纤维蛋白原。拟用意环类药物及三尖杉类药物者加查心肌酶谱。4、胸片、心电图、腹部B超。5、细菌学检查：咽、鼻拭子培养；皮肤、黏膜破溃炎症处，应做局部拭子培养；怀疑肛周感染者应做肛周拭子培养；下呼吸道感染者做痰培养。高热、寒战原因不明者应连续做血培养2-3次，且宜在使用抗生素前抽取。6、AM1-M3,或伴全身广泛出血者，做DIC全套检查（3P试验、优球蛋白溶解时间、FDP定量、纤维蛋白原半定量、PT+AAPTTD-二聚体等）7、A11及AM1-M4、M5行腰椎穿刺，检测颅内压及脑脊液常规、生化、找幼稚细胞，同时鞘内注药。二.化疗中及化疗间期的检查：1、化疗中血常规每周2次，白细

3、胞或血小板明显下降者每1-2天1次，使用全反式维甲酸后白细胞明显上升者也应每1-2天查一次,化疗间期每周1次。白细胞分类，原则上每周1次必要时可增加检测次数。2、尿常规、大便常规+潜血，每1-2周1次。化疗期间特别注意尿PH及尿酸结晶。3、肝肾功能、电解质、血糖、血尿酸等至少每周1次，异常时及时复查。乙肝5项、抗HeV、抗HIV等每4周一次。4、用意环类药物及三尖杉类药物、大剂量阿糖抱背者每疗程前后均需查心电图、心肌酶谱。5、用左旋门冬酰胺酶者，用药前做皮试，皮试液浓度为10单位/0.1毫升。每疗程前后查肝功能、PT+A、血糖、血清淀粉酶。6、AM1者完全缓解后行腰穿检查及鞘内给药。【诊断标准

4、】一、形态学分型（FAB分型）（一）AM11、M1（粒细胞未分化型）：BM原始细胞I型及H型占非红系有核细胞（NEC）90%及以上。2、M2（粒细胞部分分化型）：BM原始细胞I型及II型占非红系细胞（NEC）30-89%,单核细胞V20%,分化的粒细胞10虬3、M3（颗粒增多的早幼粒细胞型）：BM中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，在NEC中30%。又分三种类型：粗颗粒型（M3a）细颗粒型（M3b）变异型（M3v）：BM形态近似M3a或M3b,但周围血早幼粒细胞胞核为双叶、多叶或肾形，胞浆中嗜天青颗粒少,甚至缺如，而部分细胞仍程典型的异常早幼粒细胞形态。4、M4（粒-单细胞型），有下列几种情

5、况：BM中NEC的原始细胞30%,原粒及以下各阶段细胞占30-79%,各阶段单核细胞20%和/或外周血原粒5义1071。另有M4变异型，称M4E0,嗜酸细胞NEC的5%,且胞浆中同时出现嗜碱性颗粒，和/或伴不分叶的嗜酸性粒细胞,染色体畸形（ivt16）5、M5（单核细胞型）：又分为M5a（原始单核细胞型）及M5b；前者BM中原始细胞或二80%,后者则30机6、M6（红白血病）：BM中原始细胞占NEC的30%及以上,红系占有核细胞总数的50%及以上。7、M7（巨核细胞型）：BM原始巨核细胞230也还需电镜检查血小板过氧化物酶阳性，或免疫学检查血小板膜蛋白bIIIa或因子VIII相关抗原阳性。（二

6、）A1111胞体小，较一致；胞浆少；核型规则、核仁小而不清楚，少见或不见。12：胞体大，不均一；胞浆常较多；核型不规则，常呈凹陷、折叠。核仁清楚，一个或多个。13：胞体大，均一；胞浆多，深兰色，有较多空泡，呈蜂窝状；核型规则。核仁清楚，一个或多个。二、细胞化学染色（-）过氧化物酶染色（POX）、苏丹黑染色（SSB）染色AM1阳性,A11阴性。（3%为阳性）（二）脂酶染色Q蔡酚醋酸脂酶（a-NAE）,单核细胞强阳性，且被氟化钠抑制；粒细胞阳性不被氟化钠抑制。蔡酚AS-D氯醋酸酶（NAS-D-CAE）,粒细胞阳性,M3的早幼粒细胞呈强阳性,单核细胞阴性。脂酶双重染色，原、早幼粒细胞呈兰色，原、幼单

7、核细胞呈暗红色。Q丁酸蔡酚脂酶(a-NBE),单核细胞强阳性，且被氟化钠抑制，粒细胞阴性或弱阳性。(三)糖原染色(PAS反应)幼红细胞及原、幼淋巴细胞呈阳性，单核、巨核细胞呈弱阳性。(四)酸性磷酸酶(ACP)染色T淋巴细胞及巨核细胞呈强阳性，原、幼粒及单核细胞阳性。(五)血小板过氧化物酶染色电镜下巨核细胞膜及内质网阳性。三、免疫学分型根据急性白血病细胞表面分化抗原的不同进行分型。(-)A11各亚型细胞表面主要阳性标志1裸型(Nu11-A11)H1A-DR,其他CD大多数阴性。2 .普通型(C-A11)CD1O,CD19o3 .前B细胞型(Pre-B-A11)CD19,CD20,CD22,Cyu

8、4 .B细胞型(B-A11)CD19,CD20,CD22,SmIg5 .前T细胞型(Pre-T-A11)CD7,CD5,CD26 .T细胞型(T-A11)CD7,CD5,CD2、CD3、CD4、CD8(二)AM1各亚型细胞表面主要阳性标志M1CD33、CDI3、CD15M2CD33、CDI3、CD15M3CD33、CDI3、CD15但H1A-DR及CD34应阴性。M4CD33、CDI3、CDI5、CD14M5CD33、CDI3、CDI5、CD14M6CD33、CD13o此外，CD71（转铁蛋白受体）、血型糖蛋白A及红细胞膜收缩蛋白也阳性。M7CD41、CD42、CD61、VWF四、细胞遗传学克

9、隆性细胞遗传学异常发生率高，但除少数类型外，变异范围甚大，仅下列几种异常和分型有一定关系。1. t（8；21）见于10%-15%的AM1,主要为M2。2. t（15；17）见于AM1,主要为M33. inv/de1（16）（q22）见于5%的AM1主要见于M4E0。4. t（9；22）见于25%的成人A11,基本上无免疫表型特异性。【并发症】一、感染二、出血大多数病人有不同程度的出血，主要和血小板减少有关,但有时需要考虑DIC的可能,罕见的情况为合并原发性纤溶。应从临床和实验室两方面进行诊断和鉴别。1、临床注意观察有无大片皮肤瘀斑,有无伤口或切口渗血不止.急性白血病并发的DIC以出血为主要特征

10、,而脏器血栓形成致功能受损，以及原因不明的突发性休克少见.2、实验室检查(1)凝血酶原时间及活动度(PT+A)(2)激活的部分凝血活酶时间(APTT)(3)纤维蛋白原半定量或定量(FIB)(4)血浆鱼精蛋白副凝试验(3P)(5)纤维蛋白原降解产物(FDP)(6)D-二聚体(7)优球蛋白溶解时间.诊断DIC必须首先从临床上想到,进行实验室检测证实，对实验结果也应结合病情解释,典型的DIC实验室检测结果为:PT、APTT延长，Fg减少，3P试验阳性，FDP及D-二聚体增高，优球蛋白溶解时间缩短。三、中枢神经系统白血病(CNS-1)中枢神经系统症状、体征：如颅内压增高的症状及体征、颅神经麻痹、偏瘫、

11、截瘫、神智和/或精神异常、抽搐等。腰椎穿刺时颅内压20OmmH2。脑脊液中有核细胞0.011091脑脊液蛋白定性阳性，定量45mgd1,或糖降低(同时测定血糖值的一半)脑脊液找到白血病细胞(如当时周围血中有白血病细胞,而腰穿有明显损伤者，应复查后确定，以排除腰穿操作带来的假象).出现上述第1-4项任何一项,而又能排除其他中枢神经系统疾病者，可拟诊为CNS-1。单独出现上述第5项，或同时具有其他1-4项，则可确诊为CNS-1o维甲酸综合征在全反式维甲酸治疗AM1-M3过程中，当外周血白细胞明显升高的同时，出现高热、呼吸困难、肺部浸润征象、胸膜和/或心包积液等表现，且能除外肺部感染可诊为维甲酸综合

12、征，并在停用全反式维甲酸及加用肾上腺皮质激素后逐渐好转，部分病例加用化疗后也能缓解。【预防、治疗】一、预防(-)感染1、保持环境整洁。2、严格静脉穿刺的无菌操作，操作人员穿刺前必须认真洗手。静脉插管者应予以精心护理。口腔护理，保持口腔卫生。口腔溃疡者局部涂以溃疡散,鹅口疮者涂以2%龙胆紫及含服制霉菌素50万单位,每日3-4次。3、保持大便通畅，原有肛周疾病者应每日行1：2000高镒酸钾坐浴1次。4、严重粒缺者（V=500u1）,即使体温正常，也应予以一般广谱抗生素。（二）出血血小板201091,或已有较多皮肤出血点、瘀斑，或已有口、鼻黏膜出血者，应及时输注血小板，每周2次。给予肾上腺皮质激素。

13、（三）CNS-1AM1：CR时鞘内注射（IT）MTX7.5mgm2次，地塞米松2mg次，如颅内压及脑脊液检查正常，连续IT用药，每周2次，共5次。有条件时可以Ara-C15mgm2/次，和MTX交替应用。注意Ara-C质量必须符合IT要求。M4M5预防用药同A110A11诊断后即IT,药物同AM1,如颅内压及脑脊液正常，待CR后2周内再按AM1方式连续IT用药4次，此后每8周1次，共2年。高危A11宜行全颅放疗，总量20GY,放疗结束后仍以相同药物IT,每8周1次，共2年。二、治疗1、白血病治疗2、诱导缓解治疗AM1标准方案：DA柔红霉素（DNR）40-50mgm2d,ivd1-3阿糖胞甘（A

14、ra-C）100-150mg/m2d,ivd1-7参考方案：HA高三尖杉脂碱（HHRT）3-4mgm2d,ivd1-7阿糖胞昔（Ara-C）100-150mg/m2d,ivd1-7化疗骨髓检查，如原+早（幼）20%,增生活跃及以上，可考虑开始下一疗程。若骨髓抑制则待抑制解除后，开始下一疗程。一般两疗程间隔2周左右。应用2疗程，骨髓原+早（幼）20%,则更换其他方案。附：M3治疗方案全反式维甲酸（ATRA）20-40mg/m2d,pod1-45注意事项：治疗后血WBC1O-151O71,应立即加用化疗，可选用阿糖胞昔（Ara-C）100mgm2d,IHQ12h5-7天，或选用足叶乙贰（VP16）

15、50mgPO2d,5-7天。若出现维甲酸综合征，停维甲酸，即用地塞米松（DeX）IOmgivQ12h至症状控制。如WBC明显升高，应同时进行第项处理。合并凝血障碍或DIC,主要应补充血小板、凝血因子（通常用新鲜血浆）及抗纤溶药物，有纤溶机能亢进时慎用肝素。A11标准方案：VD1P长春新碱（VCR）1.5mgm2d,ivd1、8、15、22柔红霉素（DNR）40-50mgm2d,ivd1-315-17左旋门冬酰胺酶（1-ASP）6000Um2d,imd17-28强的松（Pred）40-60mgm2d,pod1_14,d15始逐渐减量至d28天停用参考方案：VDCP长春新碱（VCR）1.5mgm2d,ivdk8、15、22柔红霉素（DNR）40-50mgm2d,ivd1-315-17环磷酰胺（CTX）600mgm2d,ivd1,15强的松（Pred）40-60mgm2d,Pod1_14,d15始逐渐减量至d28天停用化疗第14天骨髓检查，骨髓增生活跃及以上，则继续完成VDCP第3,4周治疗，第35天再