内科护理学讲义—系统性红斑狼疮病人的护理.docx
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1、第二节系统性红斑狼疮病人的护理(一)病因和发病机制S1E的病因尚不清楚目前认为与遗传、性激素、环境因素(阳光照射)、药物(普鲁卡因胺、脱苯达嗪、氯丙嗪)等有关,在以上因素作用下,易感机体丧失正常免疫耐受性,不能正确识别自身组织,继而出现自身免疫反应,产生多种自身抗体,其中尤以抗核抗体(ANA)为重,体液和细胞免疫紊乱,导致组织炎症性损伤。(二)病理改变S1E的病理表现为一一以血管炎和血管病变为突出,结缔组织有较广泛的纤维蛋白样变性及淋巴细胞、浆细胞浸润;坏死性血管炎。特征性病变为:1 .苏木紫小体(狼疮小体):是抗核抗体作用于细胞核形成的蓝染的圆形或椭圆形物质一一为诊断S1E的特征性依据“2
2、.“洋葱皮样”病变:是指脾中央动脉和其他小动脉周围显著的向心性纤维增生。3 .疣状心内膜炎:是在心瓣膜腱索上形成的赘生物。4 .狼疮性肾炎:几乎所有S1E病人均有肾损伤,称为狼疮性肾炎。其病理改变可位于肾小球、肾间质、肾小管及肾血管。(H)临床表现S1E临床表现为病程拖延,反复发作。起病可为暴发性、急性或隐匿性,开始可为单一器官受累,也可多个系统同时受累,除关节痛、皮疹及脏器受累的相应症状外,常伴有发热、乏力、体重下降等全身症状,几乎所有病人均有不同程度的肾脏损害,肾衰竭和感染是S1E的主要致死原因。1全身症状:活动期病人大多有全身症状,常见的有发热,无一定热型。此外疲倦、乏力、体重减轻及淋巴
3、结肿大等也较常见。5 .皮肤黏膜损害D部位:80%病人有皮肤黏膜损害,常见于暴露部位出现对称的皮疹,常见于暴露部位出现对称的皮疹.2)典型者:在双面颊和鼻梁部有深红色或紫红色蝶形红斑,表面光滑,有时可见鳞屑,病情缓解时红斑可消退,留有棕黑色色素沉着。在手掌的大小鱼际、指端及指(趾)甲周也可出现红斑,这些都是血管炎的表现。黏膜损害:活动期病人有脱发、口腔溃疡。6 .关节与肌肉疼痛90%以上病人有关节受累,大多数关节肿痛是首发症状。部位:受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。特点:呈对称分布,较少引起畸形。肌痛:50%病人有时出现肌炎,但很少引起肌肉萎缩。7 .脏器损害肾:几乎所有S1
4、E病人均有肾脏损害,约半数病人有狼疮性肾炎。表现为肾小球肾炎或肾病综合征,可见不同程度的水肿,血尿、蛋白尿、管型尿、高血压及肾功能不全,一旦发展为尿毒症,则成为病人死亡的常见原因。心血管:部分病人有心包炎,也可出现心肌炎、血栓性静脉炎等。以心包炎最常见。肺与胸膜:30%病人有单侧或双侧胸膜炎,可伴有少量或中等量渗出液,偶有血性渗出液。部分病人有肺部感染,体温升高,听诊有湿啰音。消化系统:少数可发生各种急腹症,消化系统表现有腹泻、消化道出血、急性腹膜炎等。神经系统:20%病人有神经系统损伤。表现为抽搐、偏瘫、昏迷等。出现中枢神经损害常预示病变活动、病情危重、预后不良。血液系统:最常见的是正细胞正
5、色素性贫血。(四)辅助检查1血液检查:多数病人有轻至中度贫脓,病情活动时血沉多增快,1/3病人有血小板减少,白细胞计数在(24.5)10/1o8 .免疫学检查(1)狼疮细胞:血或骨髓中可找到狼疮细胞,阳性率约60%,但特异性不高。(2)抗核抗体(ANA);阳性率达95%,但特异性不高。(3)抗SM抗体:SU是细胞核中的酸性核蛋白,特异性高,但敏感性低,一般认为抗SM抗体是S1E的标志抗体。(4)抗双链DNA抗体:阳性率约为60%,特异性高。(5)蛋白质与补体:大多数病人Q2及球蛋白增高,IgG升高;血清补体减少,C3、C4在活动期减少明显。9 .免疫病理检验:肾穿刺活组织检查对治疗狼疮性肾炎和
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