临床烟雾病病例分享临床表现和影像学特征.docx

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1、临床烟雾病病例分享、临床表现和影像学特征脑底异常血管网症，又称烟雾病，是颅内大动脉进行性狭窄形成的小血管侧支循环，表现出如同烟雾一般的影像学特征。烟雾病是一种临床相对罕见的脑血管病，临床表现为缺血性或出血性卒中，严重威胁到患者的生命健康。对烟雾病的早期识别，准确诊断和及时治疗具有至关重要的临床意义。病例分享案例一40岁女性主诉：因头痛、偏侧肢体乏力2周入院。现病史：患者于2周前无明显诱因开始出现持续性头痛，最初以为是普通的偏头痛，未引起注意。然而，头痛在未经任何治疗的情况下持续存在，并在1周后出现右侧肢体乏力，尤以手部最为明显。患者未发热，未出现恶心、呕吐，语言理解和表达能力未受影响，无眩晕、

2、失去平衡等症状。在当地医院就诊，磁共振扫描显示可能存在脑血管异常，前来我院就诊。案例二10岁男性主诉：言语不利伴左侧肢体活动不灵5天。现病史：患者5天前出现言语不利，伴有左侧肢体活动不灵，开始未给重视，后肢体无力症状逐渐加重，来我院就诊。案例三患者男性，39岁，表现为反复左侧肢体麻木伴不自主抖动1月余。临床表现及影像特征烟雾病常见临床症状缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作：烟雾病最常见的初始表现是缺血性脑卒中。短暂性脑缺血发作(transientischemicattack,TIA)也是一种常见的初始表现，并且可能反复发生。脑内、脑室内和蛛网膜下腔出血：虽然缺血症状在发病时可能更常见，但烟雾病的出血性并发症，主要是脑内出血，带来了巨大的临床负担。与儿童相比，脑内出血更多见于成人。癫痫发作：烟雾病患者偶尔会出现癫痫发作，通常是继发于缺血性损伤。儿童患者的癫痫发病率可能高于成人患者。头痛：烟雾病患者常见头痛。其中，偏头痛症状比紧张型头痛症状更常见。其他神经系统症状：烟雾病患者还可以出现肌张力障碍、舞蹈病或运动障碍，但这些表现比较少见。无症状疾病：可能在因其他疾病或因家族史而进行影像学筛查时，偶然发现烟雾病。烟雾病的影像学特征诊断烟雾病是基于特征性的血管造影表现：累及颈内动脉远端和Wi11is环血管其他近端的双侧狭窄，伴明显的侧支血管。