临床嗜酸性粒细胞性胃肠炎病例分析诊治过程发病机制病理机制诊断标准临床表现治疗措施及警惕表现.docx

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1、临床嗜酸性粒细胞性胃肠炎病例分析、诊治过程、发病机制、病理机制、诊断标准、临床表现、治疗措施及警惕表现病例回顾患儿男，5岁，主因反复腹痛1年，加重3天,呕吐1天就诊。患儿1年前无明显诱因出现腹痛，以脐周为主，呈阵发性，持续时间短，5min左右可自行缓解，无呕吐、腹泻，1-2d排1次大便，稍硬，无黏液、血便，曾就诊社区诊所，考虑肠系膜淋巴结炎,予益生菌、肠胃康治疗，效果不佳，后就诊当地中医院，查血常规嗜酸性粒细胞偏高，予针灸治疗，腹痛次数明显减少。3天前无明显诱因腹痛较前加重，影响进食，1天前呕吐频繁，呕吐胃内容物，非喷射状，无发热，无头痛，就诊我院。自发病以来，患儿精神可，无发热、咳嗽，睡眠尚

2、可，小便正常。既往史、个人史及家族史无特殊。入院查体：腹平软，无压痛，无反跳痛，腹部未扪及包块，肝脾肋下未及。余查体未见明显异常。主治医师查房患儿以脐周疼痛为主要症状，虽腹痛不剧，但病史较长，加之近期有急性加重，既往未完善相关检查，不能单纯诊断为肠系膜淋巴结炎或者功能性腹痛，需进一步完善检查除外器质性病变，包括以下情况：1、慢性阑尾炎：不典型慢性阑尾炎表现为间断或反复上腹痛、腹胀、呕吐、反酸等上腹部或者脐周不适，需完善阑尾彩超或者腹部CT协诊。2、消化道结核：肠结核临床表现以腹痛为主，多为脐周或右下腹隐痛，伴随消瘦、乏力、发热、盗汗。PPD,T-SPOT有助诊断。3、炎性肠病：可表现腹痛、腹泻

3、、便秘，内镜有助诊断。4、占位性疾病：多有体重下降，腹部肿块，腹部CT有助协诊。5、腹型紫瘢：便常规隐血试验阳性；腹部CT存在受累肠壁有典型的水靶征或甜甜圈征，内镜检查，可发现特征性的胃肠道表现，如胃、十二指肠或回肠末端多发的大小不等、形状不规则溃疡或隆起血肿。6、泌尿、妇科疾病：多有小腹疼痛，尿常规、腹部CT协助诊断；7、内分泌疾病：糖尿病酮症酸中毒、糖原累积症（肝脏肿大、肝功能异常腹部膨隆、生长发育迟缓、鼻他、反复呼吸道感染、低血糖、代谢性酸中毒等），进一步完善血糖检查。8、自身炎症性疾病：家族性地中海热也会有腹痛表现，进一步完善自身抗体等相关检查。9、铅中毒：多有污染环境居住史，会出现多

4、系统的临床表现，表现在消化系统内则多为腹胀、恶心、腹痛等，进一步完善血铅水平。10、腹型癫痫：腹痛呈发作性，起止突然；可持续数分钟至数小时，间歇期正常。疼痛剧烈，多位于脐周。一般不伴肢体抽搐，部分病例伴意识丧失，常伴恶心、呕吐、心悸、大汗、面色苍白等植物神经症状。神经系统检查无阳性体征。除脑电图表现异常外，其他检查多无明显异常。服用一般止痛、解痉药物无效，抗癫痫治疗有效。进一步完善脑电图检查2o11、寄生虫：多有不洁饮食史，急性期可有皮炎、疱疹和丘疹，慢性感染可引起睡眠不安、营养不良、精神不振及食欲减退、贫血，便常规虫卵阳性有助诊断。诊治过程进一步完善检查：血常规：白细胞9.6109/1,淋巴

5、细胞比例14%,中性粒细胞比例60%,嗜酸性粒细胞比例15%,血红蛋白128g1,血小板2341091o凝血常规、血沉、C反应蛋白、降钙素原、肝肾功、心肌酶、血脂、血糖、风湿三项、抗核抗体谱、抗心磷脂抗体、寄生虫抗体检测、尿便常规、心脏彩超、胸腹部CT、脑电图大致正常。骨髓细胞学检查：增生活跃骨髓象，嗜酸性粒细胞比例增高(17%)o胃镜：食管：黏膜见颗粒样增生，血管纹理欠清晰；胃体：黏膜散在陈旧性出血点；胃窦：黏膜花斑样充血、水肿，病理提示胃窦、十二指肠球部嗜酸性粒细胞浸润。最后诊断：嗜酸性粒细胞性胃肠炎。治疗：予强的松1mg/kg治疗，口服1周后上述症状缓解，足量治疗2周，逐渐减量停药无复发

6、(总疗程2个月)。一般建议2周内迅速减停泼尼松，考虑需要控制症状，这里疗程偏长。嗜酸性粒细胞性胃肠炎嗜酸性粒细胞胃肠炎是以外周血嗜酸性粒细胞增多为特征的胃肠道疾病，最常累及的部位成人是胃，儿童是小肠，发病率为8.4/100,00028.0/100,000。发病机制越来越多的学者认为该病与某些外源性或内源性物质引起的I型变态反应有关，即IgE介导的过敏反应有关，变态反应触发嗜酸性粒细胞的聚集，成为组织损伤的主要机制。45%-63%EGE患儿有过敏史，如哮喘、鼻炎、药物或食物过敏和湿疹，其中部分患儿则患有自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎、乳糜泻和系统性红斑狼疮。诊断标准Ta11ey标准：有腹痛、腹泻

7、等胃肠道症状；病理活组织检查发现1个或1个以上的部位有EOS浸润；除外寄生虫感染或胃肠道外疾病引起EOS增高的因素。临床表现不同分型表现不同，具体如下：1、黏膜病变型（43%IO0%）：此型最常见，主要表现为腹痛、呕吐、腹胀、腹泻、便血、体质量下降等症状，可伴有缺铁性贫血、蛋白丢失性肠病，儿童患者还可以出现发热、营养不良、青春期发育迟滞、内分泌紊乱等全身症状。2、肌层病变型（占13%70%）：主要表现为反复呕吐、痉挛性腹痛、腹胀、肠鸣音减弱或消失、便秘等幽门或肠梗阻表现，有报道儿童患者可合并胃肠穿孔、肠套叠。3、浆膜病变型（占12%40%）：可以大量腹腔积液、腹膜炎为主要表现，积液中可见大量E

8、OS,需注意EOS可累及浆膜下层而无腹水。治疗措施主要包括规避饮食、糖皮质激素治疗、免疫治疗。1、规避饮食：对某些食物特异性IgE检测阳性的患者有效率可达50.0%o2、糖皮质激素：糖皮质激素治疗缓解率可达90%,每天0.51.0mg/kg泼尼松可以使大多数患者的症状在214d内得以改善，一般建议两周内迅速减停泼尼松。然而，某些患儿可能需要长达数月的时间来减停才能使症状消退。3、免疫治疗：糖皮质激素减量或停药时症状复发，需要加用其他免疫调节药物。1）白三烯受体拮抗剂：孟鲁斯特4mgd,每日1、次,可作为激素依赖EGE的维持治疗。2）质子泵抑制剂：部分研究表明质子泵抑制剂（PPI）可阻断I1-4、I1-13活性。尤其对十二指肠浸润的EGE,可使症状和组织学得以缓解。3）粪菌移植：国内在2014年报道了1例反复肠梗阻及腹泻的成人患者，通过粪菌移植联合泼尼松治疗取得临床和影像学缓解的病例。4、手术治疗：合并肠穿孔、肠狭窄诱发肠梗阻时可外科手术治疗。警惕本病表现对于反复腹痛伴有嗜酸性粒细胞增多、不明原因水肿、贫血、黑便、生长发育缓慢的患儿，需警惕本病的可能。