最新：中国蕈样肉芽肿诊疗及管理专家指南要点.docx

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1、最新：中国蕈样肉芽肿诊疗及管理专家指南要点【摘要】蕈样肉芽肿(MF)是原发于记忆性辅助T细胞的皮肤淋巴瘤。典型的MF皮损具有典型的3期表现，早期为斑片，逐渐形成浸润性斑块,晚期可出现肿瘤、红皮病，也可能累及淋巴结和其他脏器，自然病程可达数十年。M早期诊断困难，需要定期随访、重复活检，并结合临床表现、组织病理、免疫表型、分子生物学进行综合判断。MF患者的治疗应根据分期决定，早期MF可选择外用药物、光疗、放疗等皮肤定向治疗，晚期MF或复发难治性早期MF需进行系统治疗，系统治疗均可联合皮肤定向治疗以缓解症状。多学科诊疗模式对于MF患者的管理十分重要，在制订治疗方案时应由多学科诊疗团队对患者进行整体评

2、估，充分权衡可的获益、患者耐受性及治疗副反应，以延缓疾病进展，改善患者生活质量。本指南参考国外国内的最新研究成果，结合中国的实际情况和专家经验制定，旨在规范中国MF的诊断、治疗与管理流程。蕈样肉芽肿(MF)是原发于皮肤记忆性辅助T细胞的非霍奇金淋巴瘤，是皮肤T细胞淋巴瘤(CTC1)最为常见的亚型约占CTC1的60%早期MFo病情进展缓慢，疾病表现与湿疹、银屑病等常见皮肤疾病相似，易漏诊或误诊；晚期呈侵袭性进展，可出现淋巴结、血液系统或其他脏器受累，患者生存期明显缩短。1疾病概述及分类MF是最常见的原发性皮肤淋巴瘤，约占所有原发性皮肤淋巴瘤的50%,其早期组织病理学特征为中小型T淋巴细胞亲表皮性

3、浸润。MF好发于中老年人,诊断时中位年龄为5560岁，男女比例为(1.62.0):1o2发病机制MF的发病机制尚不完全清楚，目前研究认为与遗传、环境、感染及免疫功能的改变等因素相关。3临床表现3.1 皮肤经典型MF具有典型的3期表现：斑片期、斑块期和肿瘤期，但部分患者可由于斑片期十分短暂而在起病初期即表现为斑块。MF临床病程发展缓慢，通常要经过数年甚至数十年的进展，早期表现为斑片、斑块，晚期可出现肿瘤或红皮病，也可能出现皮肤外受累。(1)色素减退型MF。(2)色素增加型MF。(3)皮肤异色病样MF。(4)紫瘢样MF。临床表现为紫瘦性损害，此类皮损可能为本病的唯一表现，也可能与经典型MF皮损或其

4、他MF变型同时出现。大疱型MF。(6)红皮病型MF。3.2 淋巴结MF患者可出现区域淋巴结肿大，早期通常为反应性淋巴结肿大，随疾病进展可出现淋巴结受累。在体格检查时应常规进行全身浅表淋巴结触诊。3.3 血液MF血液受累表现为外周血中出现具有脑回状核的异型淋巴细胞和(或)免疫表型异常的淋巴细胞，异型淋巴细胞的绝对值、在外周血淋巴细胞中的占比及其克隆性与疾病分期相关。3.4 脏器晚期MF可能出现内脏器官受累，几乎所有脏器均可受到侵犯，其中以肝、脾、肺受累较为多见。4辅助检查4.1 皮损的检查4.1.1 组织病理组织病理表现是诊断MF的重要依据,对于早期MF往往需要多点取材、重复活检以明确诊断，为避

5、免药物因素可能造成的干扰，在活检前应暂停局部治疗2周以上。建议选取浸润最明显的部位进行皮肤活检，手术活检优于环钻活检。4.1.2 免疫组化目前研究认为大多数MF肿瘤细胞来源于W亚群的辅助性记忆T细胞，免疫表型为CD3+、CD4+、CD5+、CD8-、CD45RO+、F1+xTIA-1-、TCRY-,少数病例表现为细胞毒性T细胞表型(TCRY-、CD3+、CD4-xCD5+、CD8+、T1A-1+或TCRY+、CD3+、CD4-、CD5+、CD8+、TIA-1+),极少数病例为CD4+CD8+或CD4-/CD8-表型。4.1.3 T细胞受体基因重排T细胞受体(TCR)基因重排检测可作为MF的辅助

6、诊断依据。4.2 系统受累的评估4.2.1 实验室检查4.2.2 .影像学检查4.2.3 淋巴结活检4.2.4 骨髓活检4.3 其他有助诊断的检查方法4.3.1 皮肤影像学4.3.2 二代测序4.3.3 分子标志物5诊断与鉴别诊断5.1 诊断MF的诊断需要结合临床表现、组织学表现、免疫表型及分子检测进行综合判断。对于斑片期和部分斑块期MF,由于临床表现与良性炎症性皮肤病相似且组织病理学表现不典型，诊断较为困难。5.2 鉴别诊断521斑片期和斑块期MF5.2.2 肿瘤期MF5.2.3 红皮病型MF6评估与分期6.1 评估在体格检查时应明确皮损类型及不同类型皮损所占体表面积的比例手掌+手指的面积1

7、%体表面积(BSA)推荐使用改良的严重程度加权评估工具(mSWAT,表2)对患者全身皮损情况进行评估。6.2 分期MF的分期采用TNMB系统该系统包括对皮肤(T)、淋巴结(N)s内脏(M)和血液（B）受累的评估（表34）o7治疗7.1 MF治疗原则及目标7.1.1 延缓进展7.1.2 控制症状7.1.3 改善预后7.2 MF治疗方法7.2.1 皮肤定向治疗7.2.2 系统治疗7.2.3 其他治疗7.3 MF治疗方案MF的治疗方案需要根据临床分期和全身情况而定，根据2023年美国国立综合癌症网络(NCCN)指南及中国临床实践，推荐的治疗方案见图1。7.3.1 早期MF(AA期)7.3.2 晚期M

8、F(BB期)7.4 特殊人群及特殊类型MF的治疗7.4.1 特殊人群的治疗7.4.2 MF变异型的治疗7.5 疗效评估ISC1美国皮肤淋巴瘤协会以及EORTC淋巴瘤小组共同提出了针对MF的疗效判断标准。分别定义了皮肤、淋巴结、内脏和血液的治疗反应，包括完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、疾病稳定(SD)、疾病进展(PD)和复发。根据各项评估结果可对患者的总体反应进行评价(表9)o7.5.1 皮肤7.5.2 淋巴结7.5.3 内脏7.5.4 血液8预后MF的预后与TNMB分期密切相关，A期患者其预后极好，总体长期期望寿命与年龄、性别和种族相匹配的对照人群相近，B或A期中位生存期超过11年。9MF的管理9.1 疑似MF患者的管理9.2 多学科诊疗模式9.3 患者随访9.4 患者宣教