椎基底动脉冗长扩张症病例分享、病理机制、临床表现、鉴别诊断及治疗.docx

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1、椎基底动脉冗长扩张症病例分享、病理机制、临床表现、鉴别诊断及治疗病例资料患者，男，63岁，以发现行走不稳11小时为主诉。既往有高血压病史多年未服药，饮酒250m1日30+年，既往无手术输血病史。患者起床时发现行走不稳，患者自认为饮酒后出现的（睡觉前饮酒约250m1）,未及时就医，下午未见好转，到医院就医。表现为不能走直线，手脚不协调。无头晕头痛，无肢体抽搐，无精神行为异常,无言语不清，吞咽困难，无意识障碍，无大小便失禁。I入院查体：体温36.5C,脉搏76次min,呼吸19次min,血压16412OmmHg,心肺腹查体未见异常。I神经系统查体：意识清楚，言语流利，双瞳孔等大正圆，直径3.0mm

2、,对光反射灵敏。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射正常，颈无抵抗。四肢肢体肌力5级，肌张力正常，双侧深浅感觉无明显的变化，双侧病理反射阴性，高级认知功能检测基本正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验均为阳性、闭目难立征为阳性。I实验室检查：血常规结果正常。血脂示胆固醇5.9：ImmO1/1,随机血糖8.9mmo11,余各项生化指标均未见异常。I辅助检查：入院当时行急诊头部CT平扫检查示：未见异常。头MR1平扫示：颅内少许的缺血灶，DWI：未见确切的弥散受限,SWI：未见微出血灶，头颅MRA：基底动脉走形扩张迂曲，余未见异常。I治疗情况：予阿司匹林、氯毗格雷抗血小板聚集，阿托伐他汀调脂稳定斑块,胞磷胆碱改

3、善脑细胞代谢等治疗，患者病情无缓解。目前患者诊断不明确，是脑梗死吗？再次复查头卢页MRI：桥脑有多发的缺血灶，DWI：未见弥散受限,SWI：未见微出血灶及血管畸形。腰椎穿刺：脑脊液压力13OmmH20,外观无色透明，脑脊液生化常规检查均正常，脑脊液涂片均未见异常。病因诊断陷入僵局，按照神经病学定位诊断：定位于小脑，脑干;根据病变定性midnightsJ原则，可以排除肿瘤、中毒、内分泌遗传等疾病，暂不考虑代谢性、感染、炎症、变形性疾病；卒中需要注意。脑电图检查示：未见尖波，棘波等其他异常波形。颈部血管彩超显示：双侧颈内动脉起始段粥样斑块形成，双侧椎动脉血流频谱未见异常。病因诊断再次陷入僵局，该怎

4、么办？反复阅读头颅磁共振发现患者的基底动脉迂曲有扩张现象，与这个相关？与患者家属沟通后作全脑血管造影术，明确基底动脉的情况。看到脑血管造影的图片相信你也明白了不少。结合该病例的病史、体格检查、辅助检查，其诊断为基底动脉冗长扩张症。治疗调整为降压、抗板、康复等相应的支持对症治疗，患者共济失调症状逐渐改善，出院后1月随访，患者共济失调的症状基本缓解。继续给予抗板，调脂，康复等相应的支持对症治疗。头颅磁共振图片及脑血管造影图片众所周知，基底动脉冗长扩张症在临床发病率低，易误诊，该病例的诊断波峦起伏，最终因为病史、体征、头颅MRA和DSA检测而明确诊断。椎基底动脉冗长扩张症椎基底动脉冗长扩张症是一种以

5、椎动脉和(或)基底动脉延长、扩张和(或)弯曲为特征的动脉病变，发病率为0.05%18%1其临床表现为脑神经受压、脑干受压、脑积水、缺血性卒中、蛛网膜下腔出血和中枢性睡眠呼吸暂停综合征等，部分患者可长期表现为无症状。既往研究表明其病理特征为血管壁中层平滑肌细胞萎缩、内层弹性板层变薄或断裂、消失。目前VBD的病因尚不明确，可能与椎动脉优势、基质金属蛋白酶基因表达异常、高血压、感染、免疫因素等有关。临床表现：VBD临床表现复杂多样，无特异性。主要表现为：(1)缺血性脑血管病；(2)出血性脑血管病；(3)压迫和脑神经损害症状；（4）脑积水。以上症状可单独出现或同时存在，轻者可无临床症状，其中缺血性脑血

6、管病最常见。VBD的诊断目前主要依靠影像学检查，常用的诊断标准有：（1） Smoker等以高分辨率CT扫描为基础制定的VBD诊断标准，基底动脉位于脑桥腹侧至鞍上池上方，直径约4.5mm,当基底动脉分叉高于鞍上池（高度2级）或位置位于旁正中之外（位置偏移度2级）且直径24.5mm,即可定义为VBD。根据基底动脉分叉位置，以鞍背、鞍上池和第三脑室为界对椎基底动脉在长度上分为4级：基底动脉分叉低于或平鞍背水平为0级，低于或平鞍上池为1级，位于鞍上池和第三脑室之间为2级，达到或高于第三脑室为3级。以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥小脑角为界在偏移度上也分为4级：位于鞍背和斜坡正中为0级，位于

7、旁正中之间为1级，位于旁正中和边缘之间为2级，位于边缘以外或桥小脑角为3级。（2） Ubogu等Hj以磁共振血管造影为基础对VBD进行了半定量诊断，基底动脉长度29.5mm,横向偏离超过基底动脉起始点到分叉之间垂直连线IOmm即为异常，椎动脉颅内段长度23.5mm即为延长，而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线IOmm即为异常5-6。治疗目前，VBD尚无疗效肯定的治疗措施，临床主要侧重于内科对症治疗和外科手术干预处理畸形血管（如微血管减压复位术、腔内血管重建术、动脉瘤夹闭术、支架植入技术等）。VBD急性期的内科治疗原则尚未见相关报道，慢性期的治疗原则则与动脉粥样硬化相似。由于VBD的病死率与缺血性事件密切相关,一定程度上决定了内科治疗应以抗凝、抗血小板聚集为主，控制血压、调脂抗炎及对症治疗为辅。但抗凝、抗血小板聚集同时也面临诸多问题，VBD相关脑梗是由管腔血栓阻塞动脉分支造成的，这与动脉粥样硬化和动脉瘤的病理生理机制不同，抗凝、抗血小板聚集治疗效果不一定明显，且可能增加VBD破裂出血的风险。在VBD的常规治疗中是否使用、何时使用、采用多大剂量的抗凝、抗血小板聚集治疗，仍需慎重考虑。外科手术成功治疗VBD的相关报道很少