临床Dejerine综合征Spiller综合征Jackson综合征等经典延髓内侧综合征病例分享症状定位定性临床特点及表现不同.docx

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1、临床Dejerine综合征、Spi11er综合征、Jackson综合征等经典延髓内侧综合征病例分享、症状定位定性、临床特点及表现不同Dejerine综合征、SPi11er综合征、JaCkSon综合征，傻傻分不清？通过临床病例的实战，一文搞懂这三个综合征，妈妈再也不用担心我的学习患者，男性，46岁，以“突发左侧肢体麻木无力Id”为主诉入院。患者入院前1天，出现左侧肢体麻木无力(无明显诱因)，走路不稳，伴言语不清、头晕，无恶心、呕吐，无视物成双、饮水呛咳等。既往：高血压病、糖尿病、冠心病。个人史：吸烟、饮酒史。神经系统查体：神清语利，双侧瞳孔等大等圆，双侧瞳孔对光反射灵敏，伸舌左偏，余颅神经()；

2、右侧肢体肌力V级，左上肢肌力In级，左下肢肌力II级，四肢肌张力适中；感觉系统查体未见异常;指鼻试验及跟膝胫试验左侧稳准，右侧查体无法配合；左侧巴氏征(+),脑膜刺激征阴性。问题1：根据上诉病人症状，如何定位、定性?表1症状与定位症状体征定位头晕无前庭脑干小脑系统言语不清伸舌右偏右侧舌下神经核及其神经纤维左侧肢体无力左上肢肌力I11级，左下肢肌力I1级，右侧巴氏征(+)右侧锥体束综合定位一一右侧延髓腹内侧；血管定位一一右侧椎动脉或脊髓前动脉。患者完善头颅核磁，提示右侧延髓腹内侧梗死。问题2：MM1有什么临床特点？MMI占脑梗死的0.5%15%,属于罕见卒中，主要受损结构为内侧丘系、内侧纵束、皮

3、质脊髓束、舌下神经等，因损伤部位不同，可有不同的症状组合。根据其临床表现，可分为4型：内侧综合征经典型、纯运动卒中型、感觉运动卒中型、双侧延髓内侧梗死。本文主要介绍内侧综合征经典型:Dejerine综合征、SPi11er综合征、JaCkSOn综合征。A：SPi1Ier综合征核团血管示意图B：Dejerine综合征（简单版）示意图CJaCkSon综合征示意图（1锥体束2舌下神经3脊髓丘脑束4疑核）C所在位置为累及核团示意，Jackson综合征累及锥体束、舌下神经、迷走神经、副神经等，但不累及内侧丘系。名称血管部位临床表现Dejefine综合征前正中动脉皮质脊髓束舌下神经内侧丘系对侧肢体瘫痪同侧核

4、下性舌下神经瘫对侧肢体深感觉障碍Spi11er综合征旁正中动脉皮质脊髓束舌下神经内侧丘系对侧肢体瘫痪同侧核下性舌下神经瘫对侧肢体深感觉障碍Jackson综合征脊髓前动脉锥体束舌下神经迷走神经副神经对侧肢体瘫痪同侧核下性舌下神经瘫构音障碍、饮水呛咳问题3：Dejerine综合征、Spi11er综合征表现类似，不同之处呢？答：1908年首次报道延髓内侧梗死的临床特点。在后期出版书中首次总结延髓内侧梗死的特点：对侧面部和肢体中枢性瘫痪（锥体束受累）、深感觉减退（内侧丘系）以及同侧舌瘫（舌下神经及纤维受累），综合征称之为DdjCrine综合征。Dejerine综合征主要由短的前正中穿支动脉病变所致，累及舌下神经纤维和锥体束，表现为同侧核下性舌瘫和对侧锥体束征；若为长的延髓旁正中穿支动脉闭塞，病变会累及到内侧丘系，出现对侧肢体深感觉障碍，即为SPi1Ier综合征。Dejerine综合征即同侧核下性舌下神经瘫、对侧肢体瘫痪、对侧肢体深感觉障碍。