2023自身免疫性胰腺炎的诊疗要点全文.docx

《2023自身免疫性胰腺炎的诊疗要点全文.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《2023自身免疫性胰腺炎的诊疗要点全文.docx（4页珍藏版）》请在第一文库网上搜索。

1、2023自身免疫性胰腺炎的诊疗要点(全文)自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP)是一种由自身免疫介导的特殊类型胰腺炎，以胰腺弥漫性肿大及胰管不规则狭窄、淋巴细胞及浆细胞组织浸润、血清免疫球蛋白4(immunog1obu1inG4JgG4)水平升高、伴或不伴有胰外器官受累为特征，临床上主要表现为梗阻性黄疸、腹部不适等症状。治疗上表现出对激素类药物的高度敏感。AIP起病隐匿，症状和体征缺乏特异性，容易与胰腺癌、胆管癌相混淆，且部分AIP合并胰腺癌者尤为临床诊治的难点。本文主要汇总了AIP的诊治要点，希望对您的临床工作有所帮助。AIP的分型与诊断根据发病机制及病理的

2、不同，AIP诊断标准国际共识(InternatiOna1ConsensusDiagnosticCriteriaforAutoimmunePancreatitis,ICDC),将其分为I型AIP:淋巴细胞浆细胞性硬化性胰腺炎(Iymphop1asmacyticsc1erosingpancreatitisf1PSP)及H型AIP:特发性导管中心性胰腺炎(idiopathicduct-centricpancreatitis,IDCP),我国以1PSP居多。目前AIP的发病机制尚未明确，一般认为与遗传、免疫、环境等因素密不可分。AIP诊断标准包括影像学表现、血清学指标.组织病理学.胰腺外器官受累和诊断

3、性激素治疗5个方面。影像学是诊断AIP的最重要方法。根据形态学的区别分为弥漫型、局灶型两种。CT和MR1是影像诊断的主要手段，典型影像学表现为胰腺实质正常羽毛状结构消失，沿胰腺长轴方向不同程度弥漫性肿胀，即腊肠样改变。MRI特征性表现为胰腺T1WI低密度信号、T2WI高密度信号，门静脉期及延迟期呈渐进性延迟强化，腊肠样改变方面优于CT,此特征罕见于普通的慢性胰腺炎及胰腺癌，一经出现应高度怀疑AIPo表1工型AIP分级诊断标准（图源：参考文献2）项目I级2级A.实质影像族旅实质不弥Ie性肿大.增强后出现延迟强化WIit各部位出现马郎肿大.并出现缗强献退B.腺帝再像E1Mf出现不规则狭窄（全氏1/

4、3主腆管），上耕段投管无期ar*主段管出现“段性或从处性狭窄.上时改胰管无明也Ir张（tF2xUIXrG4I-2VIn.睽脓外更他器K（I）除快腺外Jt他器巾痫变需疆足以F3条及以上:纤描化伴（I）腆腺外JI他器官病变内含瓶管活检W清足以病变大最淋巴细跑.浆细布桢河而无粒继IK双脚;奸堆化出甯纹状4列:倒富性球炎；大stRftfnHo个m）（2）影像学濡足共：工曲管近端”段性/多发性狭窄或胆管远端狭窄:tt;好堆化下2条:灯推化伴大靖淋巴细阻.浆细胞核:制无。S1跑及褥；大量mio个/HPF）（2）杳体或影像学需JK是其二噬液收或市麻而低性肿大;门。免及性景炎川起沙麻病变影像学表现E.腆豚川炽

5、病舁术行标本或疗活检需至少蟒足3条：（I）出现科巴细术后标本成疗制活检至少“足2条：（I）寻管周阳我现I1架细意殴洞而无粗缰胸浸瓢;（2）灯堆化出席纹状推列;（3）1*性*胃炎；（4）大ItFHttfBIHO1OtIT）出现淋巴细e.浆细也浸阚而无就细也没病；（2）奸推化出席蚊状排列；（3）用塞性脉管炎；（4）大鼠1蜷4阳性加也（10个HPFF,激索治疗1豚实质2Mj内出现叨S好转.胶胞外病变熄”或恢更正常实感2月内出现明M好转.供除外痫变馍解或恢乂正常注:U1N：iE相例IR1四倍Iftf1Wf冷:E1AsIC/D/E；A2(B/CI/DI/KI)2XfisFC1/D!sBI*C212E2设

6、似:C2/H/E2FHpF：表2型A1P分级诊断标准（图源：参考文献2）指标I级2级A.腺除实质影像HSMifiB.映管影像NIfiRIfiC.血清学无104水平开而无1gG4水平开高I）.腕除外其他器官病变炎症性野病无E,胰腺组织痫理我现术后标本或穿刺活检需满足以下2条：（1）胰管周懵出现粒细胞法润.作或不作粒细胞睬泡炎;（2）少量或无G4阳性细胞（010个/HPF）术后标本或穿剌活检需同时满足以下2条：（1）除泡中均有淋巴细胞.浆细胞及粒细息浸泗;（2）少量或无G4IH性编*（OIO个/HPF）F.激素治疗MI腺或H1腺外病变2周内出现明显好转胁腺或被收外病变2斶内出现明显好转tts5A*

7、B+EI5A+B+E2+D+F5i1sAB+E2+FjA+B+DF0AIP的治疗ICDC基于全球范围的临床研究结果，提出了AIP诊疗建议。在共识中指出，糖皮质激素是AIP诱导治疗的一线用药，有糖皮质激素禁忌证的患者替代药物是利妥昔单抗。图1AIP治疗流程图（图源：参考文献3）一般来说，AIP患者经糖皮质激素治疗后临床症状明显缓解，实验室检查及影像学表现可明显改善，短期预后良好。但对AIP的长期随访研究仍处于起步阶段，建议在临床工作中重视AIP患者的定期随访,关注其长期转归。参考文献1 .徐嘉泽，胡智明，杨鸿国,等.自身免疫性胰腺炎的诊治进展.中华普通外科杂志，2023,38(01):70-73

8、.D01:10.3760/113855-20230408-002302 .庾芳,赵莉,林生力.自身免疫性胰腺炎的诊治进展.国际外科学杂志,2023,50(02):115122.D01:10.3760/115396-20231012-003263 .孙备，冀亮.2016年国际胰腺病学协会自身免疫性胰腺炎治疗专家共识解读J.中国实用夕卜科杂志,2017z37(02)153-156.DOI10.19538j.cjps.issn1005-2208.2017.02.13.4 .张艳蓉,孟茜茜,辛磊,等.自身免疫性胰腺炎长期预后的研究进展.中华胰腺病杂志,2023,22(02):144-147.D0k10.3760115667-20230511-00097