2023慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断和治疗.docx

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1、2023慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断和治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压(Chronicthromboembo1icpu1monaryhypertensionzCTEPH)是未溶解的血栓发生机化、内膜纤维性增生，近端肺血管腔狭窄甚至闭塞、远端肺血管重构，引起肺动脉压力及肺血管阻力进行性升高，右心负荷逐渐增加，最终导致右心衰竭甚至死亡的一组病理生理学复杂的临床综合征。CTEPH属第4类肺动脉高压，也是可治愈的一类。CTEPH的危险因素目前对CTEPH的病因及危险因素认知尚浅。反复发生深静脉血栓形成.大面积和次大面积肺栓塞(pu1monaryembo1ismzPE)是CTEPH发生的高危因素。CTEP

2、H可由急性PE的不完全消退引起，临床实践中，不少被诊断为急性PE的患者也可能是CTEPH基础上合并急性血栓栓塞，结合临床影像特征有助于及时识别潜在的CTEPHo某些其他因素也与CTEPH发展的风险较高相关。尽管静脉血栓栓塞症(VTE)病史是CTEPH的危险因素，但大多数增加急性VTE风险的遗传性易栓症与CTEPH无关，而存在抗磷脂抗体或狼疮抗凝物质例外，其与CTEPH的发生率显著增加相关。凝血因子Vn1和血管性血友病因子升高.异常的纤维蛋白原变异体和非O型血型也与CTEPH有关。其他CTEPH相关临床危险因素还包括甲状腺功能减退、恶性肿瘤、脾切除。长期留置导管、血管内装置相关感染和心房分流术的

3、患者也有较高的发生CTEPH的风险。CTEPH的诊断和治疗CTEPH的症状和体征通常是非特异性的，可包括用力时呼吸困难.头晕、心悸和下肢水肿。超声心动图、核素肺通气灌注（V/Q）显像、CT肺动脉造影（CTPA）和心肺运动试验（CPET）可有提示CTEPH的异常结果。V/Q显像对CTEPH具有极高的灵敏度，被列为CTEPH的首选筛查方法。确诊及明确肺动脉高压（pu1monaryhypertensionzPH）的严重程度需进行右心导管检查（RHC）,肺动脉造影检查，可确定慢性血栓栓塞的存在，并明确栓塞部位及栓塞程度（图1）。图1CTEPH诊断和治疗流程图。（mPAP,平均肺动脉压；PAWP,肺动脉

4、嵌压；PVR,肺血管阻力）在确诊CTEPH后，治疗方案需根据患者个体情况，由CTEPH相关多学科团队进行讨论后，与患者沟通决定（图1）。肺动脉内膜剥脱术（pu1monaryendarterectomy,PEA）是CTEPH患者首选的治疗方法。通过肺动脉CTA确定CTEPH病变部位，主要病变在肺动脉干、大叶肺动脉或节段肺动脉为近端型CTEPH,远段至亚段肺动脉为远端型CTEPH。PEA手术的适应证包括：术前WHO功能分级为II-IV级；病变位于近端肺动脉、无危及围术期安全的合并症。PEA不仅对外科医生有严格要求，还需在深低温停循环下进行、手术团队要求高、手术复杂及临床开展困难。肺动脉球囊成形术（

5、ba11oonpu1monaryangiop1asty,BPA）已成为部分无法手术的CTEPH或PEA后持续/复发的PH患者的既定治疗方法,可改善血流动力学（PVR下降49%66%）、右心功能和运动能力，并且在某些情况下，它比PEA更容易实施。BPA的主要适应证包括：不适合行PEA手术的CTEPH患者（可手术切除但有合并症不能手术、远端病变不能手术以及PEA后残留或复发肺高血压患者）；有症状的CTEPHxWHO功能分级为III-IV级;无严重并发症、多器官衰竭、碘过敏的CTEPH患者;了解目的、过程、风险和收益、可选方案并自愿进行BPA治疗的CTEPH患者。CTEPH的药物治疗包括一般药物治疗

6、及靶向药物治疗。一般药物治疗主要包括抗凝等对症治疗,维生素K拮抗剂（vitaminKantagonistfVKAs）得到专家的推荐，并广泛地被用于CTEPH的治疗。靶向药物治疗：可溶性鸟苜酸环化酶激动剂riociguat被批准用于无法行PEA或PEA术后持续肺高血压的CTEPH患者的治疗药物（IB类推荐）、曲前列尼尔（IIbB类推荐），它们均可显著改善患者6分钟步行距离（sixminutewa1kingdistance,6MWD）及WHo功能分级。对于无法手术的CTEPH患者，马昔腾坦（Iomg）能改善患者16周及24周PVR和6MWDo结语CTEPH总体发病率较低，但其在各主要PH诊疗中心却

7、能占到患者总数的1/5左右。未经治疗的CTEPH患者生存前景较差，1、3和5年的存活率分别为83.8%、59.0%和44.2%o早期、正确诊断以及科学规范地管理有助于获取良好预后。CTEPH的诊疗需经过充分全面的个体化评估,综合采用PEA、BPA以及靶向药物等多种治疗手段，从而获得最佳临床结局。参考文献：1 .YangJ1MadaniMM,eta1.Eva1uationandManagementofChronicThromboembo1icPu1monaryHypertension.Chest.2023Mar28:S0012-3692(23)00457-9.2 .党国琴,李云凤,何建祯等.慢性血栓栓塞性肺动脉高压的介入治疗及策略几心肺血管病杂志,2023,42(03):285-2893 .李宜珊,谢万木.基于临床-影像-血流动力学的慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗策略J.中国实用内科杂志,2023,42(12):991-994.4 .毛建军,杨媛华,龚娟妮.慢性血栓栓塞性肺动脉高压的流行病学几中国实用内科杂志,2023,42(12):978-981+986.