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1、实用临床基础课程病例模板1“发现腹腔囊肿4月余,右大腿肿胀3月,发热10天”患者,女性,80岁,因“发现腹腔囊肿4月余,右大腿肿胀3月,发热10天”入院。现病史I患者在4个多月前体检时查腹部B超提示“腹腔囊性占位(约42.0CmXu.6Cm),右输尿管上段扩张,右肾积水(压迫所致),肝胆胰脾未见明显异常”,后又查腹部CT提示“右侧后腹膜、腰大肌、骼腰肌旁多发囊肿并延伸至右大腿上段”。3个月前患者感右大腿肿胀,行走后疼痛不适,但无发热、消瘦,无腹痛,无腹冯、便血,无食欲减退,无恶心呕吐,无少尿、下肢浮肿及尿频尿急。10天前患者出现发热,体温最高达39C,伴恶心、纳差、消瘦。既往有高血压病史,否认
2、糖尿病。个人史无异常。体检:体温37.(TC,血压18.0/12.OkPa,心率75次/分。神志清,皮肤巩膜无黄染,锁骨上淋巴结未及。各瓣膜区未闻及病理性杂音,两肺呼吸音清,未闻及明显啰音。腹稍膨隆,按之软,无压痛和反跳痛,肝脾肋下未及,右下腹连及右侧腹股沟处可扪及数个约10cm2.OCnr5.OCmX4.Ocm类圆形及条索状包块,粘连,界限不清,质地中等偏硬,表面光滑,无压痛,移动性浊音阴性。右大腿轻度肿胀,压之无凹陷;左下肢无异常,两侧足背动脉搏动良好。实验室及辅助检查:入院后查血常规、尿常规、肝肾功能均为正常范围;大便找寄生虫无殊;大便隐血(+);血肿瘤标志物:AFP22g1,CEA15
3、.6g1,CA19972.6Um1,CA1258.2Um1胸片提示“右侧膈面升高”。CT提示“右后腹膜、腰大肌、懈腰肌旁多发囊肿并延伸至右大腿上段”(图1)。2006年2月8日分别行右上腹及腹股沟囊肿穿刺术,抽出大量暗红色胶脓状物,稀释后测肿痛标志物:AFP1.2g1,CA12510.1U/mkCEA1000g1CA1991000Um1;病理涂片示“镜下见少许喀伊红无定形物质,未见细胞成分;镜下少许嗜伊红无定形物质中见少许淋巴细胞、间皮细胞”。2006年2月13日再行右下腹囊肿穿刺,生理盐水冲洗,注入平阳霉素16mg复查血常规:WBC10.01091,N84.1%;RBC2.7510121,I
4、1b79g1,P1T584X109/1;血生化提示:白蛋白27g1,C-反应蛋白179mg1;复查血肿瘤标志物:AFP、CA125均在正常范围,CA199和CEA指标恢复到正常范围。GEMEDICA1SYSTEMSb11SpeedP(o16CT990C0Ex:16108Se:2Im:35XYt28675AxDFOV30.3cmSTNDAA138WenZhouSecondHospita1XJEQNMNF1YCT17506SApr18200608:32:01AM512X512kg116F1:ROT:1arge10.00Omm/27.501375:11:(6,36mean1855,Sd5.3zare
5、a40w2TtOQ0.8$HE320-1_-J_】WW:217W1:24P165图1腹部CT提示“右后腹膜、腰大肌、骼腰肌旁多发囊肿并延伸至右大腿上段”病史特点(I)女性,80岁,因“发现腹腔囊肿4月余,右大腿肿胀3月,发热10天”入院。(2)体检:腹稍膨隆,右下腹及右侧腹股沟处可扪及数个类圆形及条索状包块,粘连,界限不清。(3) B超提示:腹腔囊性占位(约42OcniX116cm)压迫致右输尿管上段扩张,右肾积水。(4) CT提示:右后腹膜、腰大肌、骼腰肌旁多发囊肿并延伸至石大腿上段。(5)囊肿穿刺出暗红色胶原状物质,未找到肿痛细胞。诊断思路和鉴别诊断:患者,老年女性,B超及CT提示腹腔囊性
6、占位性病灶,囊肿穿刺出暗红色胶豚状物质,未找到肿瘤细胞。首先要确定病灶的来源。从解剖上看,腹膜后腔的前界是后腹膜和肠系膜,后界是脊柱、腰大肌、腰方肌和腹横肌的筋膜,它从横膈伸展至盆腔。腹部B超和CT的结果均提示患者的病灶可能来源于后腹膜,而且腹膜后腔病灶弥漫过胎肌筋膜沿腰骼肌表面侵入大腿。其次,进一步了解病灶的性质,主要从囊肿的病因考虑,也可以从常见的腹膜后疾病和腹膜疾病的鉴别入手,进行临床思考判断。1 .崎胎瘤成熟畸胎瘤可发生于任何年龄,以2040岁居多,是由多胚层组织构成的肿瘤。肿瘤组织多数成熟,质地多为囊性,少数是实性。多为单侧,发生于卵巢或后腹膜。多为单房,腔内有油脂、毛发,有时可见牙
7、齿或骨质。恶变率2%4%,多见于绝经后妇女。患者为高龄妇女,病灶位于右侧腹膜后,腹腔穿刺物内CEA明显升高,需考虑畸胎瘤恶变可能。但该患者为老年女性,病灶为多房囊性,B超和CT未见明显异常不均质密度,穿刺物为“红色均匀的胶豚状物”,并不含油脂、毛发等内容物,不支持该诊断。2 .腹膜后囊性肿瘤腹膜后原发性肿瘤多起源于间叶(脂肪、平滑肌、淋巴管等)。腹膜后肿瘤可发生于任何性别和年龄,成年女性以良性肿瘤多见,而且大多收现为囊肿,如结肠系膜囊肿,其囊液可以是黏液性、浆液性或乳糜性。囊内出血后可呈巧克力性,且伴短期增大、疼痛。而且大多良性肿瘤可以长期无症状,只是长到定程度压迫周围组织才产生症状。如压迫肾
8、脏、输尿管引起肾盂积水,压迫下肢引起下肢浮肿。患者为高龄女性,疾病进展过程缓慢,在体检中发现有腹膜后占位性病灶,并且引起肾脏、输尿管和下肢压迫症状。腹膜后良性肿瘤,特别是表现为囊性病灶的肿瘤虽不能除外,但其囊液的性质呈暗红色胶豚状,及病程经过、预后并不支持3 .囊性淋巴管瘤淋巴管瘤可发生于任何年龄,最常见于年幼的儿童。由于腹部囊性淋巴管瘤生长缓慢,早期大多无任何症状,到相当大时才以腹胀、腹痛及腹部包块而发现,多以腹部肿物、腹水、肾脏等脏器囊肿而误诊。当囊肿出血时常伴有明显腹痛、面色苍白、贫血等症状。腹部B超和CT下可以表现为多房性囊性病灶。穿刺时大多为乳糜样物质,检查甘油三酯可达2g1,乙醛试
9、验阳性。本病确诊大多依器放射性核素淋巴管显影或淋巴管造影。该患者多次穿刺内容物为暗红色胶豚状物,镜下见少许嗜伊红无定形物质,仅见少许淋巴细胞。穿刺内容物性质上不支持本病诊断4 .肠系膜囊肿本病罕见,约1/3病例发生于儿童,女性患者多见。多点现为单发巨大囊肿,可以向后腹膜生长。肠系膜囊肿被认为是肠系膜淋巴组织阻塞、异位或畸形而致,病理性质可能是淋巴管扩张或囊状淋巴管瘤。临床根据肿瘤位置、大小和有无相关并发症而表现各异。般而言,腹膜空间大,肠系膜囊肿大多向腹膜生长,单纯向腹膜后生长少见,而且形成巨大囊肿后患者大多有腹胀腹痛症状,甚至表现为肠梗阻。本例患者囊肿仅表现为后腹膜占位,而且为多发病灶。患者
10、没有腹胀腹疝症状,CT检查未提示病灶与肠系膜有明确相连,不支持肠系膜囊肿的诊断5 .腹膜后积液(包括出血)腹膜后积液大多有明确的内脏手术或外伤史,引起十二指肠液、胆汁、胰液、尿液和血液积聚。除慢性少量积液外,大多患者有腹疝腹胀等临床症状。该患者病史中没有明确的腹部手术或外伤史,引起腹膜后积液的可能性小6 .腹膜间皮瘤腹膜间皮瘤是一种少见的起源腹膜间皮组织的肿瘤。男性发病多于女性,多见T4065岁之间。临床表现有腹痛、腹胀和腹部包块,腹水发生率高,可达90%以上。病埋上可以分为腺瘤样瘤、囊性间皮瘤和恶性间皮瘤。多为单发,局限性生长。腹水呈浆液纤维素性,胶豚状少见,腹水含透明质酸、间皮细胞高,PA
11、S染色阳性。本例患者表现为腹膜后多发囊性占位,没有腹水表现,“囊性”积液穿刺物中仅见少许淋巴细胞,而没有间皮细胞,因此不符合本病表现7 .腹膜假性黏液瘤腹膜假性黏液瘤又称腹膜胶质瘤,平均发病年龄4050岁,女性占80%左右。常见临床表现为右下腹疼痛、盆腔下垂及泌尿道症状,有些病例因腹股沟疝发现囊内胶状物。病灶为黏性胶质状肿块,位于下腹部或盆腔,主要含唾液黏多糖。原发病大多来源于卵巢黏液性囊腺瘤,少数来源于阑尾黏液囊肿,有恶变倾向。穿刺物表现为胶状、黏稠,蛋白含量高,以黏蛋白为主。本例患者为女性,腹腔占位位于右下腹和盆腔,穿刺物表现为胶状、黏稠物质,表明蛋白含量高,对化疗药物“平阳霉素”腹腔治疗
12、有效。该患者临床表现和囊内容物性状符合腹膜假性黏液瘤。诊治经过:2006年4月11日患者在B超引导下再行右下腹囊肿穿刺术,显示多个囊腔,囊肿之间相通,囊壁明显增厚,囊腔缩小,仅抽出少许淡红色胶状物。经抗感染、对症支持治疗,体温降至正常,般情况改善。因患者为高龄,拒绝进步检查,放弃手术治疗出院。患者体检发现右下腹腔和盆腔多发囊性占位病灶,穿刺后证实为囊内淡红色胶状、黏稠物质,经“平阳霉素”腹腔化疗,穿刺冲洗和抗炎治疗后病灶好转,临床首先考虑腹膜假性黏液瘤,有恶变可能。但该例患者没有经手术和病理证实为本病,腹膜后囊性瘤和淋巴管瘤等疾病也不能完全排除。最后诊断:腹膜假性粘液瘤讨论:腹膜假性黏液瘤(P
13、SeUdomyXomaperitone,PMP)是指存在腹膜黏液、具有破坏性转归的非转移性黏液腺瘤,临床较为少见。1842年ROkitanSky等首次报道本病。1884年Werth首次提出PMP这命名。PMP的特点是腹膜腔内为大量胶豚样黏蛋白所充填,其来源多为阑尾、卵巢,其他部位如输卵管、胰腺和肠道也有报道,部分PMP来源较难确定。本病多起源于卵巢或阑尾的黏液腺瘤或癌,属于低度恶性肿瘤。本病主要应与结核性腹膜炎、肝硬化腹水、腹膜间皮细胞癌和腹膜转移癌等相鉴别。组织病理学检查是本病确诊和良恶性分型的主要手段。Ronnett等的分型依据主要是:良性PMP常见有黏液蛋白湖,可见少量的异常腺上皮细胞,
14、胞核呈典型的良性腺瘤细胞样改变,有丝分裂很少,没有明确的癌细胞:恶性PMP组织学上是产黏液蛋白多的上皮细胞,核深染,核浆比率高,核仁明显增大,排列不规则。但在临床工作中,根据大量黏液样或胶陈样腹水中的黏液上皮细胞的形态来判断PMP的良、恶性还是十分困难的。因此,需要结合原发病变的良、恶性,如阑尾病变为黏液囊肿、黏液性囊腺瘤或是黏蛋白囊腺癌,这对分型的判断具有重要参考价值。X线、B超、CT和磁共振对PMP诊断有一定的价值。临床实践提示B超结合腹穿可提高诊断率,但确诊需病理活检。X线平片对诊断价值不大,但可显示肠管的中央移位和腰大肌阴影消失;少数情况下,PMP包块内可见点状、环轮状或弧形钙化.消化
15、道造影证实,一般PMP患者肠腔不受累.超声是常用的检查方法,典型者表现为不动性W1声的腹水,伴因邻近腹膜肿瘤的外在压迫所致的肝、脾缘的“扇形”显像,这种网声特征与低W1声区相间。CT目前被广泛用丁明确诊断和确定PMP的范围。黏液物质与脂肪的密度相似,可有异质性,由于肠科向中央移位,易见肝、脾和肠系膜的“扇形”显像。磁共振能与CT扫描显示同样的形态和特征,T2加权成像能在肿瘤与正常组织之间形成理想的对比,故对发现内脏侵犯较敏感。目前多主张彻底反复的减瘤术结合放、化疗治疗PMP,单房性、体积小、且与周围脏器无粘连者较易切除,多房性肿病则以广泛、根治性切除为宜。经长期随访,PMP的复发率为52%76%,50%患者在25年内复发。目前对复发患者主张进一步手术去描,辅助化疗。PMP患者平均生存期59625年,5年和10年生存率分别为53%75%和10%32%。点评:临床上处理“腹腔囊性占位”往往比较棘手,制定合理的诊断程序显得十分重要。首先要区别是腹腔积液还是腹腔囊性占位。在经过详细的病史询问和体检后,如果仍不能确定是否是腹腔积液,切忌盲目地诊断性腹腔穿刺,以防囊肿破裂和病灶的扩散(如包虫病)。在经过必要的辅助检查,如腹部B超和CT检查后,明确占位病灶不是“腹水”后,作病灶定位,是版膜内还是腹膜后?是腹膜、肠系膜还是其他组织?是原发还是继发(外伤、血肿、淋巴管阻塞)?进一步明确