地中海贫血的相关护理.docx
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1、地中海贫血的护理一、定义及相关知识1、定义地中海贫血(简称地贫)又称为海洋性贫血,是一种因珠蛋白基因缺失或突变引起珠蛋白肽链异常导致的慢性溶血性疾病,为单基因隐性遗传疾病,主要分布在我国长江以南地区,广东、广西、海南、云南等地区,以海南地区地贫基因携带率为67.99%,基因检出率为54.13%,基因检出率为7.70%o2、相关知识遗传学(常染色体隐性遗传):珠蛋白基因簇位于16号染色体B珠蛋白基因簇位于11号染色体。3、诊断血液学检查(血常规)、血红蛋白电泳、地贫基因检查二、分型及临床表现1、地中海贫血根据珠蛋白基因缺失数目可将其分为4种类型静止型地中海贫血临床表现:患者无症状,红细胞形态正常
2、,血象正常,HB正常标准型(轻型)临床表现:患者无症状,红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红细胞渗透脆性降低,HB正常或轻度下降。中间型临床表现:此型临床表现差异较大,出现贫血的时间贫血轻重不一。大多在婴儿期已经逐渐出现贫血、贫乏无力,肝脾大,轻度黄疸,年龄较大患者可出现类似重型B地贫的特殊面容。重型又称HbBarfs胎儿水肿综合征临床表现:胎儿常于3040周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疸、水肿、肝脾肿胀,腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。可导致严重的产科并发症。2、B地中海贫血临床上以贫血程度分级轻型临床表现:患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过
3、良好,红细胞形态正常或轻度改变,能存活至老年。中间型临床表现:患者无症状或轻度贫血,多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血、脾不大或轻度大,可有黄疸,骨骼改变较轻。病程经过良好,能存活至老年。重型临床表现:患儿出生时无症状,至312个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疸。1岁后卢页骨改变明显,表示为头颅变大,额部隆起,翻高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。因过多的铁沉着于心、肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,是导致患儿死亡的重要原因之一。三、地中海贫血的治疗1、输血治疗重度地中海贫血患者需要
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