骨肉瘤诊疗规范.docx
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1、肿瘤医院骨肉瘤诊疗规范一、诊疗流程简图碱性磷酸酶必要时进行生育咨询,高度恶性骨肉瘤:髓内+表面见初始治疗+新辅助化疗再分期初始治疗辅助治疗“高度恶性骨肉痛:髓内+表面术前化疗(1类)肿瘤治疗前再分分期:病变处MRI平扫骨扫描疑似跳跃灶MRI平扫+增强胸部CT局部X光片必要时重新评估一无法切除一敏感药一放疗+化疗”/如可切除反应良好/边缘/:1阳性f反应差采取广泛切除化疗”考虑其他局部治疗”考虑其局部治疗考虑更改+增强,CT平扫.化疗方案J/边缘一反应良好化疗阴性、,反应差考虑更改化疗方案.二、诊断骨肉瘤是起源于间叶组织的恶性肿瘤,以产生骨样组织的梭形基质细胞为特征。经典型骨肉瘤是原发于髓腔内的
2、高度恶性肿瘤,肿瘤细胞产生骨样组织,可能是极少量。流行病学经典型骨肉瘤占所有骨肉瘤的80%,主要发生于儿童和青少年,中位发病年龄为20岁。常见发病部位为股骨远端和胫骨近端,首发症状常为疼痛及肿胀,最常见的转移方式是血行转移至肺脏。症状症状基本上持续超过几周或几个月。骨肉瘤最常见的临床表现是疼痛和肿块。疼痛可放射至临近关节,初期疼痛多为间断性隐痛,随病情发展疼痛逐渐加重,多发展为持续性疼痛,休息、制动或者一般止痛药无法缓解。体征体格检查可能发现局限肿块,有压痛。运动受限,局部发热和毛细血管扩张及听诊上的血管杂音。在病情进展期,常见到局部炎症表现和静脉曲张。病理性骨折发生在5-10%的病人中,多见
3、于以溶骨性病变为主的骨肉瘤。肿瘤突然的增大要怀疑继发的改变,如囊内出血。骨髓虽是骨肉瘤进入怖端的屏障,但极少数病例中,肿瘤侵及或穿透骨髓,出现关节积液,有些病例可经骨髓穿入关节。肿瘤晚期可有局部淋巴结肿大,一般为吸收所致的淋巴结炎,个别见于淋巴结转移或受侵。早期一般状态较好,消瘦、精神萎靡及贫血常在出现肺转移以后发生。诊断具有恶性征象的经典骨肉瘤患者应转诊至专家医院或综合医院的专科进行诊治。所有疑似患者活检后应进行分期,需完成以下检查:(1)胸部CT和骨扫描;(2)局部影像学检查(X线、CT或MRI);(3)血常规、乳酸脱氢酶和碱性磷酸酶;(4)病理组织学检查。1、实验室检查包括碱性磷酸酶升高
4、、乳酸脱氢酶升高及血常规异常。2、影像学检查常见表现:(1)骨内始发骨破坏;(2)可破坏骨皮质;(3)可在骨外形成软组织肿块;(4)可伴有骨膜反应;(5)病变基质可分为成骨、溶骨或者混合;(6)病变局部可见卫星病灶及跳跃转移;(7)可有肺转移灶。3、原发部位病变影像检查主要包括X线、CT、MRI及全身骨扫描。(I)X线表现:骨质破坏、骨膜反应、不规则新生骨;(2)CT表现:显示骨破坏状况,显示肿瘤内部矿化程度,强化后可显示肿瘤的血运状态,肿瘤与血管的关系,肿瘤在骨与软组织肿的范围;(3)MR1表现:对软组织显示清楚,有助于术前计划,可以显示肿瘤在软组织内侵及范围,可显示骨内侵及范围,发现跳跃病
5、灶;(4)骨扫描有助于发现其他无症状病变。4、病理学检查病理组织学表现符合经典型骨肉瘤定义。活检要求:(1)治疗前一定要行活检术;(2)应在外科治疗单位行活检术;(3)活检应在影像学检查完备后进行;(4)活检位置的选择对以后的保肢手术非常重要;(5)活检时应注意避免引起骨折;(6)骨肿瘤科、放射科及病理科联合诊断非常重要;(7)需要新鲜标本以行分子生物学研究;(8)不恰当的活检会造成对患者的不良后果;(9)推荐带芯针吸活检;(10)带芯针吸活检失败后推荐切开活检;(11)不推荐冰冻活检,因为污染范围大,而且组织学监测不可靠;(12)避免切除活检。三、分期推荐采用美国骨骼肌肉系统肿瘤协会提出的外
6、科分期系统,根据组织学分级、互补侵袭和是否存在区域或远隔转移进行外科分期。(1)组织学分级:病程、症状、组织学检查。(2)局部侵袭:影像学检查累及间室情况。X线:肿瘤的表现及累及范围;CT:骨破坏程度及特点,与血管关系;MRI:肿瘤局部累及范围,显示卫星灶、跳跃转移;骨扫描:显示病灶及卫星灶、跳跃转移;PET-CT:肿瘤局部累及范围,显示卫星灶、跳跃转移。(3)转移:影像学检查。骨扫描:显示其他骨受累可能;胸部CT:检查肺转移可能。骨肉瘤常见分期类型:IIA:骨内,未转移;IIB:已累及骨外软组织,未转移;IHA:骨内,已有区域或远离转移;IB:已累及骨外软组织,已有区域或远隔转移。TNM分期
7、系统由美国癌症联合会提出,包括组织学级别、肿瘤大小、是否存在区域转移不和是否存在远隔转移。TX原发肿瘤不能评价TO无原发肿瘤证据T1肿瘤最大径为8cm或以下T2肿瘤最大径大于8cmT3原发骨出现多个肿瘤区域淋巴结(N)NX区域淋巴结转移不能评价NO区域淋巴结没有转移N1区域淋巴结有转移注:由于骨肉瘤转移的淋巴结转移很罕见,当没有淋巴结浸润的临床证据时,采用上述NX可能不合适,应使用NO表示远处转移MX远处转移不能评价MO没有远处转移M1有腹膜腔外的远处转移M1a肺转移M1b其它远处转移组织病理学分级(G)GX分级不能评估G1分化良好-低度恶性G2分化中等-低度恶性G3分化差-高度恶性G4未分化
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