皮肤科红斑狼疮的诊疗护理.docx
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1、皮肤科红斑狼疮的诊疗护理红斑狼疮(IUPUSerythematosus,1E)是一种典型的自身免疫性疾病,呈病谱性,一种为皮肤型红斑狼疮(cutaneous1upuserythematosus,C1E),病变限于皮肤,即使有脏器损害也较轻微:另一种为系统性红斑狼疮(systemic1upuservthematosus.S1E),病变累及多系统和多脏器,严重者可危及患者的生命。【病因及发病机制】1 .遗传因素发病具有家族聚集倾向,0.4%0.5%的系统性红斑狼疮患者的一级或二级亲属患红斑狼疮或其他自身免疫性疾病。2 .性激素本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重系统性红斑狼疮。3 .环境因素及其
2、他病毒或细菌感染、过敏、某些药物、日晒、毒物暴露、环境污染、精神抑郁、劳累等多种不同因素与系统性红斑狼疮发病或病情加重相关。【临床类型及表现】根据临床和组织病理学表现可分为红斑狼疮特异性皮损和红斑狼疮非特异性皮损。系统性红斑狼疮除了皮肤损伤外,还可造成多组织和器官损伤。1红斑狼疮特异性皮损(1)急性皮肤型红斑狼疮:多发于中青年女性。可分为局限型和泛发型,局限型皮损限于面颈部,常表现于面颊和鼻背融合水肿性蝶形红斑,还可累及额部、眼眶和颈部V形区。泛发型多表现为全身对称分布的融合性斑疹、丘疹,颜色深红或鲜红,可伴有瘙痒,严重者出现紫瘢样损害。同时常伴有口腔和鼻腔黏膜浅溃疡及脱发。(2)亚急性皮肤型
3、红斑狼疮:好发于上背、肩、前臂伸侧、颈胸V形区,常伴有高度光敏感。根据皮肤损害特点可分为两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿降起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干。另一种是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。绝大多数患者伴有关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。(3)慢性皮肤型红斑狼疮1)盘状红斑狼疮:为常见的一种,男女比例为13,好发于中年人。主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。盘状红斑狼疮常发生于头皮、面部、耳部及口唇。典型表现为境
4、界清楚的盘状红斑、斑块,表面覆有黏附性鳞屑,外周色素沉着,中央色素减退、轻度萎缩,并可产生萎缩性瘢痕,发生于头皮、眉毛处的盘状红斑狼疮可导致不可逆的瘢痕性脱发。若皮损广泛累及头面部、躯干和四肢,称为播散性盘状红斑狼疮。2)其他临床分型:包括疣状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮。2 .红斑狼疮非特异性皮损以血管炎为基础的皮肤病变:主要侵犯小血管。抗磷脂抗体增高引起的凝血异常所致的血管病变:可出现青斑样血管病、恶性萎缩、血栓性静脉炎和网状青厌。丘疹病。雷诺现象。非瘢痕性脱发:主要表现为弥漫性毛发稀疏的静止期脱发。3 .系统性红斑狼疮(1)皮肤、黏膜损害:最常出现的皮损为急性
5、皮肤型红斑狼疮样皮损,部分患者为盘状红斑狼疮样皮损,并伴有口腔黏膜和唇部红斑、瘀点、糜烂、浅溃疡、牙龈炎和鼻咽部溃疡、眼结膜炎等。脱发表现为局限性或弥漫性脱发。(2)光敏感:日光暴晒后可出现皮损加重,部分可能诱发疾病活动。(3)其他脏器损害:包括关节、肌肉、骨骼损害,以及肾脏损害、血液系统损害、心血管系统损害、呼吸系统损害、神经系统损害、消化系统损害及眼部受累。【诊断及治疗】1诊断红斑狼疮的诊断依据除了上述的典型皮损表现外,组织病理学检查和血液检查也可作为诊断依据。免疫病理学检查对诊断具有重要价值。血液检查中血清自身抗体阳性是本病的特征,如抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗SnI抗体等。其抗体滴度
6、变化可反映病情的活动性,另外,活动性系统性红斑狼疮者血沉增快。尿常规出现尿蛋白阳性,红、白细胞及细胞管型。4 .治疗(1)局部治疗1)糖皮质激素:根据皮损的部位和特点选择合适的糖皮质激素制剂外用。2)钙调磷酸酶抑制剂:他克莫司软膏和此美莫司乳膏,对急性皮肤型红斑狼疮和亚急性皮肤型红斑狼疮有效。3)维A酸类制剂:他扎罗汀凝胶和维A酸乳膏,可用于盘状红斑狼疮。(2)系统治疗1)抗疟药物:是系统治疗的一线药物。主要使用羟氯喳,注意眼部不良反应。2)糖皮质激素:皮肤型红斑狼疮可选用中小剂量,病情控制后缓慢减量。系统性红斑狼疮则根据病情程度选择激素的剂量。3)环磷酰胺:是治疗重症系统性红斑狼疮的有效药物
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