皮肤科皮肌炎的诊疗护理.docx
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1、皮肤科皮肌炎的诊疗护理皮肌炎(dermatomyositis)是主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病,其主要临床表现为对称性四肢近端肌群发生非感染性弥漫性炎症,出现肌痛及肌无力现象。随着疾病的发生发展,患者可出现内脏器官损害,甚至伴有肿瘤和其他结缔组织病。皮肌炎好发人群为儿童及4060岁的成年人,男女患病比例为1:2o【病因及发病机制】1 .免疫异常病变肌肉和皮损血管周围有CD4T细胞浸润,血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积。2 .感染与柯萨奇病毒、EB病毒、弓浆虫感染有关。3.恶性肿瘤部分患者可能并发恶性肿瘤。4.遗传部分患者H1A抗原基因频率增加。【临床类型及表现】皮肌炎分为6个亚型:
2、无肌病性皮肌炎;多发性肌炎;皮肌炎;多发性肌炎、皮肌炎伴恶性肿瘤;多发性肌炎、皮肌炎伴其他结缔组织病;儿童皮肌炎,其临床表现以皮肤和肌肉病变为主,但两者可不平行。1皮肤损害眶周紫红色斑及GOttron征对皮肌炎的诊断具有重要的意义。(1)眶周紫红色斑:双上眼睑水肿性紫红色斑片。(2) GOttrOn征:掌指关节、指指关节、跖趾关节伸侧、内踝关节可见紫红色丘疹,融合成斑片,表面可见细小鳞屑、萎缩、色素减退和毛细管扩张。(3)曝光部位皮疹:前额、头皮、面颊、胸前V形区呈紫红色斑,日晒后加重。(4)皮肤异色症:可局限于头、面、颈部,也可泛发全身,在红斑基础上出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、皮肤
3、萎缩,呈现皮肤异色病样改变。个别患者在皮肤异色病基础上皮疹呈鲜红色、火红色或棕红色,称恶性红斑。(5)甲周红斑,甲皱赞毛细血管扩张,甲小皮增厚角化并有瘀点。(6)其他:包括雷诺现象、网状青跃、皮肤溃疡、口腔溃疡、皮下结节或钙质沉着等。2 .肌肉损害表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。最常侵犯的是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群。临床表现为举手、抬头、上楼、吞咽困难及声音嘶哑等,严重时可累及呼吸肌和心肌,出现呼吸困难、心律不齐甚至心力衰竭。3 .伴发恶性肿瘤20%30%成人患者合并恶性肿瘤,如肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等,也可出现血液系统肿瘤。肿瘤切除后肌炎症状可改善。4 .其他表现伴不
4、规则发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛,并发间质性肺炎。【诊断及治疗】1 .诊断主要根据以下表现,出现对称性近端肌无力,伴或不伴吞咽苦难和呼吸肌无力;血清肌酶升高,特别是CK升高;肌电图为肌源性损害;肌活检为肌炎病理改变;特征性的皮肤损害,即可诊断为皮肌炎。2 .治疗(1)一般治疗:急性期应卧床休息,适当进行肢体被动运动防止肌肉萎缩;加强营养,促进蛋白质的合成。吞咽困难者给予半流质或流质饮食或鼻饲营养。避免日晒和感染。成人患者检查有无恶性肿瘤。(2)药物治疗1)糖皮质激素:是目前治疗的首选药,如泼尼松、甲泼尼龙等,根据病情程度选择剂量。大剂量使用时要注意感染发生,必要时加用抗生素予以抗感染治疗。2
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