皮肤科大疱性表皮松解症的诊疗护理.docx

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1、皮肤科大疱性表皮松解症的诊疗护理大疱性表皮松解症(epidermo1ysisbu11osa,EB),分遗传性和获得性两类。遗传性大疱性表皮松解症是一组临床上以轻微外伤后皮肤和黏膜水疱形成为共同特征的基因遗传性皮肤病，皮肤脆性增加，常伴有皮肤外表现，临床表现依分型不同轻重不O【病因及发病机制】所有类型的大疱性表皮松解症，其特征性的表现为皮肤对机械力脆性增加。原因涉及十多个编码结构蛋白中的基因突变，这些蛋白质通常位于表皮、真表皮交界处或者真皮乳头上层。发生突变的蛋白质在皮肤的分布决定大疱性表皮松解症大疱的位置。绝大多数单纯型大疱性表皮松解症都是常染色体遗传。所有类型的交界型大疱性表皮松解症都是常染

2、色体隐性遗传，从父母各遗传了一个突变单体，父母是携带致病基因的健康人，每一次怀孕都有1/4的可能性使孩子患病。而每个孩子都有1/2的概率成为像其父母一样的健康携带者。营养不良型EB为常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。【临床类型及表现】1临床类型遗传性大疱性表皮松解症分为单纯型大疱性表皮松解症(EBS).交界型大疱性表皮松解症(JEB).营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)及Kind1er综合征。2.临床表现机械性脆性皮肤、张力性大疱和糜烂结痂是各型遗传性大疱性表皮松解症共有的特点。瘢痕（几乎都是萎缩性）可发生于任何类型和亚型的大疱性表皮松解症，包括单纯型大疱性表皮松解症。皮肤外的表现：大疱性

3、表皮松解症患者皮肤的分子缺陷同样会出现在其他存在上皮的组织，包括眼、口腔、消化道和泌尿生殖道。当眼部受累时，可导致新生血管形成和失明。若食管慢性持续性受累，则可形成瘢痕、缩窄甚至完全堵塞。小肠受累引起慢性营养吸收不良，大肠受累少见，但也可导致严重的便秘、肛裂和肛门狭窄。严重的患者还可出现食管反流。所有交界型大疱性表皮松解症患者都有牙釉质发育不良，乳牙和恒牙表面有点状缺损。隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症（RDEB）患者可发生假性并指，最初表现为近端的指（趾）噗融合，如未予治疗，继续发展，指（趾）就会被瘢痕组织包绕形成永久性的并指（趾）。并指后缺乏活动，导致骨吸收和肌肉萎缩，手的功能永久性消

4、失。KindIer综合征是由FERMTI基因突变而导致的常染色体隐性遗传疾病，该类别非常罕见，水疱表皮萎缩并且愈合延迟。水疱因摩擦产生，新生儿期水疱和伤口多发并多伴发皮肤缺失。婴幼儿期水疱消退，但是逐渐产生光敏感和皮肤异色病表象，皮肤呈现斑块样改变。其他临床表现有牙周炎、食管狭窄、吸收障碍、婴儿期腹泻和尿道狭窄。患者此后患皮肤黏膜鳞状细胞癌的概率增加。【诊断及治疗】1 .诊断本病的诊断主要依靠新鲜冰冻组织切片的特殊免疫组化染色、透射电镜或分子生物学技术。2 .治疗目前尚无特效疗法，仅能对症及支持治疗。应保护皮肤，防止摩擦和压迫，可用非粘连性合成敷料、无菌纱布或广谱抗生素软膏防治感染，同时加强支

5、持疗法。对常染色体隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症患者，苯妥英钠注射有一定疗效,亦可口服维生素E。将来，基因疗法也许能治疗某些类型的大疱性表皮松解症。【护理】1 .一般护理(1)环境：居住环境要求严格，安静舒适，空气新鲜流通，保持适宜的温湿度。重症患者应实施保护性隔离，限制探视，用消毒剂擦洗桌面、地面和门把手，1天2次。(2)起居：保持床单位平整、清洁、干燥，被服柔软、舒适，以棉制品为佳。被服污染后及时更换，减少感染机会。(3)饮食：患者因皮肤剥落，创面渗液多，丢失大量蛋白质和体液，所以应给予高蛋白质、高热量、高糖类食物。严重的患者因食欲不振、口腔水疱和吞咽困难造成经口进食不足，可能需要长期

6、采用肠内营养。为了补充营养流失和帮助伤口愈合，应极大增加营养的需求量。当营养不良型患者有食管狭窄时，可以经常做食管扩张来短期内提高吞咽能力。（4）心理：因疾病的迁延不愈、病情反复，患者和家属容易引起抑郁、社交隔离和失望等，医护人员需投入更多的耐心、更多的关爱，并不断地夸奖、鼓励患者，逐步帮其树立信心。2 .专科护理（1）病情观察：密切观察患者体温的变化，防止各种感染的发生。观察患者的意识及精神状态、生命体征、皮肤损伤的变化（每天是否有新发的红斑、水疱，水疱是否破损，有无感染，特别注意口腔、外阴、眼部、鼻咽等黏膜处皮肤损伤变化），动态监测肝、肾损害程度（观察有无腹痛、腹胀及消化道出血，观察大小便

7、次数、颜色有无异常等），记录每天出入量。（2）皮肤护理：所有类型的大疱性表皮松解症都表现出皮肤脆弱和一定程度的皮损，医疗环境有很多危险因素，常规操作如移除心电图电极片都可能造成广泛的皮肤脱落，所以护理工作中避免摩擦和使用黏性材料，减少各种护理、治疗对皮肤的刺激（静脉穿刺、静脉采血等刺激以及止血带、胶布的使用）。水疱不具有自限性，在最低点戳破以限制组织损伤。破损及溃烂创面，可以使用创面床理论、TIME理论框架，具体内容包含：tissue（组织），清除创面坏死组织。infectionorinf1ammation（感染或炎症）；全身或局部使用抗生素进行杀菌。II1oiStUre（潮湿）：保持合适的湿

8、性创面并确保创周皮肤完整。由于大疱性表皮松解症患者渗出液量大且黏度高，因此对于伤口渗液的管理，需在评估渗液量的基础上选择不同吸收能力的敷料。目前临床上较为常用的敷料主要有软聚硅酮、水胶体、水凝胶、银离子敷料等。使用黏着型敷料需要加强创周皮肤的保护，避免继发皮肤损伤。epithe1ia1advancement（上皮细胞移行）：促进表皮移行。（3）治疗护理1）瘙痒的护理：是营养不良型患者最难处理的问题之一，强烈的瘙痒引起无法控制的抓挠，加剧了皮肤损伤；快要愈合的伤口会特别痒，抓挠会使伤口破溃；强烈的瘙痒也可导致患者失眠和抑郁；皮肤缺乏水分容易感觉更痒。患者衣着需宽松舒适，避免穿毛料衣物，注意保持适

9、度的皮肤湿度，但需防止过度潮湿导致水疱生成，可局部使用润肤露、保湿霜和浴油等，尽量避免温度突然改变以及暴露于过热的环境中。同时需放松心情，减少压力。2）疼痛的护理：可采取药物干预和非药物干预。通常非药物干预有采取引导性想象和分散注意力等方法。药物干预：轻微疼痛可使用对乙酰氨基酚（扑热息痛）和布洛芬，而更换包扎时的严重疼痛需要使用阿片类和抗焦虑药止痛。疼痛特别严重的患者需要使用长效阿片类药物。各类型大疱性表皮松解症患者都可以使用阿米替林和加巴喷丁来控制神经性疼痛。临床工作中，应该使用疼痛评分表来测评患者的疼痛程度。3）假性并指的护理：严重泛发性隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症新生儿出生时经常

10、在四肢和手脚上有广泛的创伤，需细心包扎伤口，特别注意分开手指、脚趾包扎，可以防止早期粘连。因外力导致的撕脱伤（皮被撕掉）也较常见，需要立即分开手指包扎，防止粘连。但是即使采取了这些措施，长时间的反复创伤仍能导致指蹊逐渐消失，指头之间发生粘连且出现挛缩。外科手术能够解决手指粘连和挛缩问题，但是手术过程复杂且需要皮肤移植、反复麻醉和术后夹板固定。很多患者术后很快又开始了粘连和挛缩。由于需要反复手术，一些成年患者会拒绝分指手术，选择适应某种程度上可称为完全“茧套状并指”的手。方法为：使用柔软服贴的2.5Cm规格绷带缠绕手掌，向手臂方向拉指蹊，可以有效预防指蹊前移。许多患者手术后采用这种方法分开包扎每

11、根手指，可以维持术后的良好状态。在包扎前应使用不黏敷料覆盖任何开放伤口和水疱处，完整的皮肤表面应涂一层油性润肤剂保护皮肤。严重泛发性隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症患者全手包扎，可改良手部包扎，给手指保留更大的自由度（适用于婴幼儿的探索和触摸）。（4）特殊类型的护理1）单纯型大疱性表皮松解症的护理：重点是预防感染、降低水疱区域的温度以及保护皮肤免受损伤。很多患者倾向于不包扎原因在于敷料会使温度升高，汗液加大了摩擦进而使水疱更多。由此临床上需选择合适、透气的敷料进行包扎。2)交界型大疱性表皮松解症的护理：该型皮肤护理的重点在于护理慢性伤口以及过度增生的肉芽组织。局部涂抹强效激素类药膏能明显阻

12、止肉芽组织过度增生，促进愈合。3)营养不良型大疱性表皮松解症的护理：必须考虑避免严重微生物定植和感染，保护皮肤不受碰擦、避免挛缩和减轻瘙痒症状。敷料尽量裁剪成较大的尺寸，避免小块敷料对接处发生水疱。严密观察敷料干燥程度，防止皮肤浸渍或渗漏。由于大量渗出，患者体表容易散发异味，应想办法避免尴尬，使其能正常参与社会生活。4)Kind1er综合征的护理：婴幼儿期需戳破水疱，随着年龄增长水疱发生的概率降低。早年使用高系数防晒霜。(5)防止诱发因素；大疱性表皮松解症常常是因摩擦而产生水疱，由此需避免和减少各类摩擦，集中各项护理操作，减少静脉穿刺、医疗操作的次数。另外，该病是遗传类疾病，找到致病突变或损示性的基因标记之后，可以在孕期前3个月提取绒毛膜或通过羊水穿刺为患者家庭提供基于DNA的产前诊断。对于新生儿来说，精确的诊断对于有效的临床干预至关重要。