皮肤科天疱疮的诊疗护理.docx
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1、皮肤科天疱疮的诊疗护理天疱疮(pemphigus)是一组慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca2-依赖的细胞间粘连分子钙黏蛋白的抗体,因此在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征(十),可累及皮肤和黏膜,反复出现壁薄、易破裂的大疱,病情严重者可危及生命。【病因及发病机制】天疱疮目前认为是一种自身免疫性疾病。患者血清中存在自身抗体,滴度与临床病变轻重相关,用血浆置换疗法除去天疱疮抗体,患者病情可缓解。皮肤损害直接免疫荧光检测有明显的天疱疮抗体沉积,沉积部位与病变部位一致。研究表明天疱疮抗体也能通过胎盘。天疱疮的抗原主要是桥粒,抗体主要是IgG,少数为IgA。抗体结
2、合到表皮细胞上,导致棘刺松解。天疱疮抗原的CDNA序列与钙黏蛋白有明显的同源性,故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能,导致棘刺松解。【临床类型及表现】发病年龄差别很大,平均发病年龄是5060岁,男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。四型天疱疮可相互转化,天疱疮和大疱性类天疱疮可以并发,两者皮损可以同时出现。1寻常型天疤疮是天疱疮中最常见的一型,约占所有天疱疮的70%。患者多为中年人,很少累及儿童。半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂,而后出现皮肤损害,经久不愈。口腔的累及部位多为颊、上腭,其次是唇或舌下。口腔内皮疹为界限清楚的不规则形糜烂,逐渐向四周
3、扩展。早期有感觉过敏、灼痛、口干、吞咽不便,以后在易摩擦部位出现黄豆至核桃大水疱,疱壁极易破裂,留下一层灰白色膜。水疱可以发生于全身任何部位,常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。在外观正常的皮肤上,少数在红斑基础上,出现豌豆至蚕豆大的水疱,呈圆形或不规则形,疱液清或稍浑,疱壁薄而松弛易破,尼氏征(+)(彩图17-1)o水疱极易破裂显露潮红糜烂面,有少许渗液或结痂,很少有自愈倾向,不断向周围扩展,融合成不规则形状。可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。2 .增殖型天疱疮发病年龄较年轻。皮损常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、龟头、肛门等处黏膜。初起为松弛性水疱,极易破
4、裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生,在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出,覆有厚痂,周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片,有腥臭。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。自觉症状不明显。病程中由于继发细菌感染,有时有高热等症状。病变时重时轻,病程较寻常型长。本病分两型:(1)重型(neumann型):皮损为水疱和大疱,破裂后形成肥厚性颗粒状的糜烂面,很容易出血,所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出,四周有小脓疱。边界处糜烂形成新的增殖性斑块,最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皱裂。本型病程长,在糖皮质激素应用前很难自行缓解。(2)轻型(ha11opeau型):早期皮损以脓疱而不是水疱
5、为特征。疱破后形成增殖性斑块。斑块四周有小脓疮。在损害内可培养出多种细菌。本病慢性经过,病情轻,能自行缓解,预后良好。3 .落叶型天疱疮多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱,尼氏征(十),疱壁菲薄,极易破裂,很快干燥,结黄褐色薄痂,痂皮中心附着,边缘游离,痂下湿润,渐发展至全身(彩图17-3)。皮肤暗红,覆大量叶片状痂皮,有恶臭。初期皮疹局限,逐渐扩大,约71%病例最后泛发全身。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见且多不严重,毛发稀疏,常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛,全身症状轻重不一,可有发热、畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上,预后较好,易被糖皮质激素控制,部分
6、患者可完全缓解。部分具有广泛性损害的患者可出现散在的疣状损害,类似结节性痒疹。本病很少有新生儿发病。4 .红斑型天疤疮又称Senear-Usher综合征。皮损好发于头部、前额、鼻、两颊、耳壳,有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯,但很少累及四肢。头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎,有时像脓疱病。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂,上述皮损出现1个月至数月后,胸背部和四肢突然发生松弛性大疱,疱壁薄,易破,糜烂面渐扩大,渗液较多,表而常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂,不易脱落,预后留棕褐色色素沉着,水疱此起彼伏,尼氏征(+)。一般无黏膜损害。自觉瘙痒,全身症状不明显。新生儿天疱疮多为寻常型天疱
7、疮患者所生,具有天疱疮的临床表现和免疫病理特征。严重程度不一,可造成死胎,存活者随着母体抗体的消失,病情可自行缓解。【诊断及治疗】1诊断诊断要点为皮肤上有松弛性大疱,尼氏征(十),常伴有黏膜损害,水疱基底涂片可见天疱疮细胞,组织病理改变有特征性:表皮内有棘刺松解。间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体,水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查,表皮细胞间有IgG和C3沉积。天疱疮需与大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、多形红斑和重症多形红斑鉴别。2.治疗(1)支持治疗:极为重要,对损害广泛者应给予高蛋白质、高热量、低盐饮食,补充多种维生素。注意水、电解质平衡,禁食者应由静脉补充。贫血及营养不良时应多次少量
8、输血或血浆。加强护理,注意皮肤清洁卫生,以减少创面继发感染。(2)全身治疗1)糖皮质激素的应用使得天疱疮的死亡率显著下降,为治疗本病首选药物,尽量做到及时治疗,足量控制,正确减量,继用最小维持量。一般根据疾病的严重程度和患者体重,使用泼尼松60120mgd,维持量一般在1015mg,2030mg时可改为隔天服药。病情严重者可采用冲击疗法,如每天甲泼尼龙2501000mg静脉滴注,连续35天,1530天后可酌情再次冲击治疗。2)免疫抑制剂可抑制自身抗体的形成,是本病主要的辅助治疗方法,常用者为硫嘎喋吟、环磷酰胺、环抱素和甲氨蝶吟。3)血浆置换疗法适用于病情严重、糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗无效
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