最新:原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南.docx
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1、最新:原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南摘要2015年我国第一个原发性硬化性胆管炎(PSC)的专家共识颁布。近 年来PSC的临床研究提供了 PSC新的研究数据和资料。为此,中华 医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证 据进行了评估,制定了本指南。本指南共有PSC推荐意见21条。为 了利于鉴别PSC和IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC ),也附有 IgG4-SC的10条推荐意见。本指南的目的是为临床PSC和IgG4-SC 的诊治提供参考和指导。一、概述原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis , PSC )是一 种多灶性胆管狭窄和
2、进展期肝病为特征的少见疾病。PSC临床表现多 样,病程多变,在排除其他病因后,PSc诊断主要依赖胆管影像学和 肝脏组织病理学。PSC患者常合并炎症性肠病(inflammatory bowel disease , IBD ),且患胆管癌和结直肠癌风险显著增加。目前尚无有 效治疗PSC的药物,肝移植是唯一有效的治疗方法。由于治疗手段有 限,PSc患者的早期诊断、评估和监测具有重要意义。(一)指南涵盖的范围和目的2015年我国第一个原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识 发布。近年来,PSC的研究进展为该病的临床诊治提供了一些新的证 据。中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织相关专家对近年 来的研
3、究证据进行评估,在2015年共识意见基础上制定了本指南。 本指南涵盖的临床问题包括:PSC的定义、流行病学、病理生理学、 临床诊断、治疗、特殊情况处理、预后等问题,也包括IgG4相关硬 化性胆管炎(IgG4-SC )的诊治原则(附件1 )。本指南旨在为我国 医务工作者在诊治时提供参考和指导,不应作为患者诊治的强制性规 范。医师应根据患者的具体情况、医疗资源可及性、患者的治疗意愿 等制定个体化合理诊疗方案。本指南不适用于无临床医学教育背景的 普通公众。(二)制定指南的人员和方法参与本指南撰写的专家专业领域包括:消化病学、肝病学、风湿免 疫学、外科学、传染病学、病理学及循证医学等。指南制定过程未征
4、 集患者、医疗保险人士、社会公众的观点及意愿。本指南发布之前邀 请国内消化病学、内镜学、肝病学、免疫学、病理学、影像学、检验 学、药学以及循证医学等专家进行了外部评审。参与本指南制定的专家对2021年8月以前的PubMeds Medlinex Cochrane. Embase等外文数据库、中国知网(CNKI)、维普等中 文数据库进行了检索。检索采用英文主题词为“Primary sclerosing cholangitis , autoimmune pancreatitis , IgG4 , autoimmune overlap syndrome , Cholangiocarcinoma流行病学
5、、诊断、治疗等方面的关键词为“PreVaIenCe , incidence , ursodeoxycholic acid , serum marker , ERCP , MRCP , immunosuppressant , SterOidS , liver transplantation等。中文关键词为胆管炎、硬化性 胆管炎、IgG4”等。指南制定相关专家对检索文献进行了系统性评估。 将Meta分析、随机对照研究、非对照研究、观察研究、队列研究、 病例报告、共识意见、专家观点纳入本指南的参考文献。指南制定过程遵循 APPraiSal of Guidelines for Research and
6、 Evaluation ( AGREE ) instrument! ( www.agreetrust.org )标准。 证据等级评估采用GRADE标准(表1 )。指南的推荐意见基于最高 等级的研究数据。当无高质量研究或者研究结论不确定时,本指南的 推荐意见基于已发表的专家共识意见和本指南制定专家组的一致意 见,同时也结合我国临床诊治现状,考虑了相关诊疗措施在我国的有 效性和可及性。本指南的推荐意见主要基于欧美国家的资料,我国和 亚洲其他国家的相关研究资料较少,因此具有一定局限性。临床研究 在不断更新,新的药物和临床试验结果将不断出现,建议每5年左右 对指南进行更新。表1档在忠见的5般等级和拊不
7、法度5场A (A) 中CUtM(C)情厚SWr强(I)翼(2)蓬伊研究不叼IK改变中财f演刑MA里的神旗 a为0支叫i力依SHVA索葡叫a B“竞铁论”【俺影响即?放it佑雄量的可他 窗.“快”幡政变停用辎果加Htm隐弧人或钵工十“咬七能物岛*让瞅均丛不料AHl 1推荐意见的证据等级和推荐强度等级二.流行病学和发病机制(-)流行病学PSC患病率和发病率存在区域差异性。最早PSC的流行病学资料 来源于北美(1976-2000年间)发病率为0.9/10万 1.3/1。万,其 中女性0.54/10万,男性1.25/10万1。2019年英国胃肠病学会 (BSG )报道北欧的PSC发病率与北美比较接近,
8、为0.91/10万 1.3/10万,小胆管型PSC发病率约为0.15/10万2。近年来的数据 显示,北欧和北美的PSC患病率达3.85/10万 16.2/10万,有逐年 增高趋势3。亚洲的流行病学资料来源于新加坡和日本,分别报道 PSC患病率为1.3/10万、0.95/10万,低于欧洲和北美国家4,5。 PSC好发于男性,约占2/3 , PSC平均确诊年龄为20 57岁,发病 年龄呈双峰性,两个发病高峰分别为15岁和35岁左右6。我国尚缺 乏PSC的流行病学资料。(二)发病机制及分类PSC是一种以特发性肝内外胆管炎症及胆管纤维化改变导致多灶 性胆管狭窄、慢性胆汁淤积的自身免疫性疾病,发病机制尚
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