女性生殖道发育异常及女性性功能障碍诊疗规范.docx

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1、女性生殖道发育异常及女性性功能障碍诊疗规范第一节女性生殖道发育异常女性生殖道发育异常和功能障碍包括子宫、宫颈、阴道及输卵管的先天性发育畸形和功能障碍，常合并泌尿、骨骼等多系统畸形，对患者生殖能力产生不同程度的影响，主要表现为闭经、不孕、反复流产、早产等，其中以子宫畸形最常见。二、女性生殖道发育异常的分类和常见类型生殖道畸形对生殖能力和性功能有明显影响，统一的分类有助于规范各类畸形的诊断标准。（一）生殖道先天异常的分类系统在女性胚胎早期，双侧副中肾管（苗勒管，MUIerianduct）头段发育为输卵管，中段及尾段在中线与对侧融合，构成子宫和阴道上段，最尾端与尿生殖窦（UrOgenitaISinU

2、S）相连，并同时分裂增殖，形成阴道板，随后阴道板上下贯通，形成阴道。在此过程中，若受到某些内、外因素的干扰，副中肾管停止发育或融合障碍，则可导致生殖道发育异常，形成不同类型的生殖道畸形。性染色体异常及性分化异常导致的生殖器畸形不在本章讨论范围内。在已发表的文献中，没有一种分类能够涵盖所有的畸形，以上述病理生理学和发育机制障碍为基础，女性生殖道畸形可分为三类。（1）正常管道形成受阻所致的异常:包括阴道横隔、阴道纵隔、阴道闭锁和宫颈闭锁等。（2）副中肾管衍化物发育不全所致的异常，包括无子宫、无阴道、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫、输卵管发育异常等。（3）副中肾管衍化物融合障碍所致的异常，包括双子

3、宫、双角子宫、鞍状子宫和中隔子宫等。为了使临床医生更准确地将各种畸形分类，以便统计畸形程度、类型与流产和产科并发症之间的相关性，目前，普遍使用的是美国生殖医学会（AmericansocietyforReproductiveMedicine,AsRM）1988年提出的女性生殖道发育异常分类系统，该分类侧重于从双侧副中肾管的融合缺陷角度及子宫畸形的外观描述子宫发育异常的类型，而非以病理生理学为基础，不包括输卵管和阴道异常。I类发育不全按发育不全的部位又分为：IA阴道发育不全。IB宫颈发育不全。IC仅有部分宫底，无宫体。ID双侧输卵管未发育。IE联合畸形。II类单角子宫IIA交通型:残角与主宫腔相通

4、。IIB非交通型:残角与主宫腔不相通。IIC无子宫腔:残角无子宫内膜腔。IID单角子宫，无残角。In类双子宫完全分离的两个宫体与宫颈。IV类双角子宫NA完全双角子宫，双侧宫角分离至宫颈内口处。NB部分双角子宫。V类中隔子宫VA完全中隔子宫，子宫中隔达宫颈内口。VB不全中隔子宫。V类弓形子宫宫底中央凹陷，宫壁向宫腔突出如马鞍状。I类己烯雌酚有关的子宫发育异常（DES综合征）（二）临床常见的生殖道发育异常类型【阴道发育异常】1阴道闭锁（atresiaofvagina）尿生殖窦的窦阴道球未正常发育而使阴道部分闭锁，其闭锁位于阴道下段，长23cm,其上仍为正常阴道。由于下段阴道闭锁，经血引流亦受阻，故

5、其症状与处女膜闭锁相同。2 .先天性无阴道(CongenitaIabSenCeOfVagina)双侧副中肾管会合后若发育不全，其末端未向尾端伸展，导致先天性无阴道，常合并无子宫或痕迹子宫，仅极少数患者有发育正常的子宫，卵巢一般正常，此类患者常合并泌尿系畸形，又称Meyer-ROkitanSky-KUSter-HaIJSer综合征(MRKH综合征)。3 .阴道横隔(transversevagina1septum)双侧中肾管会合后与泌尿生殖窦相连接处若未贯通，或阴道板腔道化时在不同部位未完全腔化贯通，阴道可有横隔形成。横隔可位于阴道内任何水平,最常位于中部或上1/3部。厚者约Icmz也可很薄。隔上

6、有孔者为不完全性横隔。不完全性横隔较为多见，完全性横隔罕见。4 .阴道纵隔(Iongitudina1vagina1septum)阴道纵隔为双侧副中肾管融合时其中隔未消失或消失不全所致，可分为完全性或不完全性阴道纵隔。此类畸形常合并各种类型的子宫及宫颈畸形。可有双宫颈、双子宫，单宫颈、双子宫或正常宫颈、正常子宫。5 .阴道斜隔(Ob1iqUeVagina1SePtUm)阴道纵隔末端偏离中线，向一侧倾斜与阴道侧壁融合，形成双阴道，一侧与外界相通，另一侧为阴道腔盲端。常合并双子宫。一侧子宫经血引流通畅，另一侧子宫经血积存阴道盲腔内。由于多数斜隔上有孔，经血尚可缓慢向外排出。如斜隔上无孔，则无法引流经

7、血而积存于同侧阴道盲端或子宫内。多数阴道斜隔伴有同侧肾缺如。【子宫发育异常】1先天性无子宫(Congenita1absenceofuterus)副中肾管完全未发育，则输卵管、子宫体、子宫颈和阴道同时缺如。副中肾管不完全发育，可无子宫体，但有子宫颈及阴道的存在;无子宫颈，往往与无子宫、无阴道同时存在。2 .始基子宫(PrimOrdia1UterUS)和幼稚子宫(infanti1euterus)始基子宫又称为痕迹子宫，系因两侧副中肾管会合后不久即停止发育，常合并无阴道，子宫极小，无宫腔。幼稚子宫，系因副中肾管会合后短时期内即停止发育，子宫较正常小，极度前屈或后屈，宫颈呈圆锥形，相对较长，宫体与宫颈

8、之比为1:1或2:3o3 .单角子宫(UniCornUateUterUS)和残角子宫(rudimentaryhornuterus)单角子宫是由单侧副中肾管所发育形成，而对侧的副中肾管则未发生或未发育，未发育侧的卵巢、输卵管、肾同时缺如。如果一侧副中肾管发育良好，而对侧副中肾管在发育过程中发生停滞等异常情况，则形成不同程度的残角子宫，多数仅通过纤维条束与对侧的单角子宫联接。残角子宫可分为3种类型。(1) I型:残角子宫宫腔与对侧子宫宫腔相通。(2) H型:残角子宫宫腔与对侧子宫宫腔不相通，甚至与同侧输卵管亦不相通;I型、II型的内膜可有功能。(3) In型:残角子宫为实性肌性结节，无宫腔。4 .

9、弓形子宫(UterUSarCUate)和双角子宫(bicornuateuterus)弓形子宫的子宫底部轻度凹陷，但宫体及子宫颈正常，亦称鞍状子宫(Sadd1efOrmUterUS)。双角子宫底部的凹陷更为明显，致使子宫两侧各有一角突出，所形成的短突伸入宫腔下段可达到子宫颈内口，子宫颈正常。5 .双子宫(UterusdideIphys)和中隔子宫(Septateuterus)双子宫为因两侧副中肾管完全未融合，各自发育形成两个子宫和两个宫颈，左、右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢，可伴有阴道纵隔或斜隔。中隔子宫因两侧副中肾管融合不全，在宫腔内形成中隔。从子宫底至宫颈内口将宫腔完全隔为两部分为完全中隔，

10、仅部分隔开为不全中隔。子宫外观正常，腔内遗留中隔，将子宫体分为两个腔。【宫颈发育异常】1 .先天性宫颈不发育(agenisisofcervix)即无宫颈，宫颈完全缺如。2 .先天性宫颈发育不全(dysgenisisoratresiaofcervix)即宫颈闭锁，有宫颈组织，但为实性。二者均可有正常阴道，亦可合并先天性无阴道，常有正常的子宫体与子宫内膜。【输卵管发育异常】1单侧输卵管缺失系因该侧副中肾管未发育。2 .双侧输卵管缺失常见于无子宫或始基子宫患者。3 .单侧(偶尔双侧)副输卵管为输卵管分支，具有伞部，内腔与输卵管相通或不通。4.输卵管发育不全、闭塞或中段缺失类似结扎术后的输卵Wo二、生

11、殖道发育异常对生育的影响生殖道发育异常的患者一部分可以有正常的月经和性生活，妊娠、分娩等亦无异常，常在体检时偶然发现，或终身不被发现。但多数患者可表现出生殖功能异常，如不孕、反复性流产、早产、胎儿生长受限、胎位异常、分娩期异常等，畸形类型不同，影响程度也不相同。其中，以子宫畸形最多见，对生育的影响也比较严重。（一）不孕阴道畸形中先天性无阴道常合并无子宫，或是始基子宫、幼稚子宫，此类患者无受孕的可能。处女膜闭锁及完全性阴道横隔则手术后可获得妊娠的机会。梗阻性畸形造成经血逆流，可导致盆腔粘连及子宫内膜异位症，也是造成不孕的原因，此类患者应尽早诊断及手术治疗。（二）病理妊娠1流产、早产（1）发育异常

12、的子宫在妊娠后存在血供不足，仅有一侧血管供血，妊娠后蜕膜形成不良，影响胎儿生长发育而流产，如双子宫、单角子宫等。（2）中隔子宫，若受精卵着床于中隔处，中隔黏膜血管形成差，子宫蜕膜形成不良，供给胚胎血液不足而致流产。（3）发育异常的子宫宫腔狭小，妊娠后宫腔压力大，易发生中孕期流产及早产，如单角子宫。（4）发育异常的子宫，同时宫颈发育也不良。若宫颈肌肉组织与结缔组织比例失衡，易发生中孕期反复流产，如双角子宫。2 .妊娠并发症（1）前置胎盘、胎盘早剥、胎膜早破的发病率明显高于正常妊娠，偶可有妊娠期自发性子宫破裂的发生。（2）残角子宫妊娠由于其肌层发育不良，仅1%患者能维持到妊娠晚期，其他在孕早期流产

13、，或在妊娠1220周出现自然破裂，危及生命。（3）双子宫患者，妊娠子宫只有一侧阔韧带和圆韧带固定，子宫重量不均匀，尤其当妊娠子宫从盆腔升人腹腔时，易发生扭转。双子宫在孕中、晚期突发急性腹痛，阴道出血、休克等，应考虑妊娠子宫的急性扭转，虽然上述并发症少见，但后果极其严重。3 .胎儿异常、胎位异常畸形子宫的血液供应不良、神经分布和肌纤维发育的改变、宫腔形态不规则，均可使胎儿生长发育受影响，胎儿生长受限，新生儿体重低于正常妇女同龄新生儿体重平均值。胎儿宫内窘迫、死胎、死产和新生儿窒息发病率增加，单角子宫、双角子宫、弓形子宫等由于子宫形态的异常出现臀位、横位等胎位异常。（三）分娩期异常因畸形子宫肌层发

14、育不良，分娩时可因产力异常、子宫颈扩张困难导致难产甚至子宫破裂。双子宫妊娠者，若非妊娠的子宫位于子宫直肠窝，产时可出现梗阻性难产，并发胎盘粘连、胎盘植人、胎盘滞留、产后出血或产褥感染的概率也显著增高，剖宫产率明显提高。三、生殖道发育异常的诊断（一）病史女性先天性生殖道畸形，由于其生理、解剖特点，不易被发现，通常以并发症就诊，如腹痛、盆腔肿块、闭经、不孕、反复流产等。应详细询问病史，包括月经史、婚育史，但并非所有生殖道畸形都能得到诊断，有的畸形不影响月经及受孕甚至分娩，性生活也无异常，可能终身不被发现或在体检时偶然发现;凡患者有原发性闭经、青春期腹痛、痛经、性交困难、性交痛、不孕、习惯性流产、早

15、产、胎位不正或难产等病史，应考虑到子宫生殖道畸形的可能，进一步详细询问病史及进行相应检查。同时应注意泌尿系统的症状及相关检查。（二）体格检查及妇科检查1全身检查观察患者发育、营养、身高、体重、体毛分布及第二性征发育等情况。2 .妇科检查认真而详细的妇科检查可以发现大多数阴道畸形，同时应注意是否合并其他生殖道畸形，进行仔细的阴道检查，肛诊或双合诊及三合诊检查，注意有无阴道、阴道纵隔、阴道横隔、双宫颈双阴道，子宫是否缺如，子宫大小，位置是否居中，子宫体的外形是否对称、均匀，子宫底部有无凹陷、质地和有无压痛。（三）超声检查生殖道发育异常的种类繁多，妇科检查往往难以确诊所有的畸形。三维超声检查不仅可以清晰显示子宫的外形、位置以及子宫体、宫颈与阴道的毗邻关系，而且便于观察子宫内部的异常结构及各部位的相互毗邻关系，当有复杂畸形存在时，还可在腹部超声检查的基础上，采用经阴道、直肠、会阴等多种途径进行超声检查，从而诊断绝大多数女性生殖道的畸形。因其简便、直观、无创，是诊断女性生殖道发育畸形的首选方法。【阴道发育异常】1如果子宫发育正常，处女膜闭锁、阴道闭锁、阴道斜隔、完全性阴道横隔等在青春期月经来潮后生殖道发生梗阻，均出现经血潴留，超声可显示阴道积血和宫腔积血。3 .对于无梗阻的阴道发育异常，如果B超显示有子宫发育异常时，应排除阴道畸形的可能性。但是超声检查尚不能对所有阴道发育异常做出