幼儿晚发性维生素K缺乏出血症病例分享疾病病因发病机制临床表现实验室检查鉴别诊断诊断标准及治疗措施.docx
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1、幼儿晚发性维生素K缺乏出血症病例分享、疾病病因、发病机制、临床表现、实验室检查、鉴别诊断、诊断标准及治疗措施病例分享患儿,男,2月,因呕吐1天,间断抽搐2小时来诊。现病史:患儿昨日无明显诱因出现呕吐,呕吐物为胃内容物,呈喷射性,至今共4次,2小时前突然出现抽搐,表现为双眼凝视、口唇发绢、四肢抖动、意识丧失,反复多次发作,每次发作时间持续数秒至数分钟不等,无发热,无咳嗽,无腹泻,为求进一步诊治,遂至我院儿科急诊就诊,予收住院治疗。患儿自起病以来,反应差,拒食,大小便无特殊。个人史:患儿足月顺产出生,出生时无窒息抢救史,出生后纯母乳喂养至今。查体:反应差。全身皮肤可见散在瘀斑。前囱饱满,张力高。双
2、侧瞳孔不等大,左侧直径约4mm,右侧直径约2mm,对光反射迟钝。双侧巴氏征未引出。心肺腹查体未见明显异常。主治医师查房患儿系婴儿期,出现喷射性呕吐、抽搐等中枢神经系统症状,查体前囱饱满,张力高,双侧瞳孔不等大,且无发热等感染中毒表现,考虑颅内病变可能性大,在生命体征平稳的情况下,应尽快完善头颅CT检查明确诊断。遂在主管医生的陪护下送CT室紧急行头颅CT检查,结果提示:左侧额颗叶脑出血伴血肿形成;蛛网膜下腔出血;脑室系统内积血;中线结构右偏;脑疝形成改变。主任医师查房患儿头颅CT检查提示颅内出血,但是通过追问病史,家属否认患儿近期有头部外伤史,那究竟是什么原因导致的?结合患儿有皮肤出血表现(皮肤
3、瘀斑),且出生后纯母乳喂养至今,考虑可能是晚发性维生素K缺乏出血症所致,予完善血常规和凝血功能等实验室检查协助诊断,结果如下:血常规+c反应蛋白:WBC(白细NEUT%1Y%(淋巴HGB(血P1T(血小CRP(C-跑计数)(中性粒细胞比例)细胞比例)红蛋白)板计数)反应图白)16.81OV159.7%36.0%95g155010914.42mg1凝血功能:PT(凝血酶原时间)APTT(活化部分凝血活酶时间)TT(凝血酶时间)200秒175.4秒18.1秒最后诊断和诊治经过结合凝血功能提示PT、APTT明显延长,血常规提示血红蛋白降低(贫血),血小板计数正常,最后明确诊断:晚发性维生素K缺乏出血
4、症并发颅内出血。予吸氧、心电监护、静脉注射维生素K1、输注同型血浆补充凝血因子、控制惊厥发作、降低颅内压、补液等处理,但因患儿病情危重,且考虑到日后可能遗留严重神经系统后遗症,最终家属放弃治疗。晚发性维生素K缺乏出血症指婴儿由于严重缺乏维生素K所致的出血性疾病,多发生于生后13个月的纯母乳喂养婴儿,是引起婴儿自发性颅内出血的最主要原因。本病起病急,病情进展快,神经系统致残率高。一、病因由于缺乏维生素K导致凝血机制障碍,从而引起自发性出血。二、发病机制胎儿期母体维生素K不易进入胎儿体内,导致新生儿维生素K水平普遍较低,止匕外,母乳中维生素K的含量低,且母乳中含有分泌性IgA(SIgA),使婴儿肠
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