Chandler综合征doc.docx

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1、ChandIer综合征是虹膜角膜内皮综合征中的一种类型。以中年女性多见，无遗传倾向及家族史，发病缓慢，临床主要以角膜内皮营养不良及角膜水肿为主要特征，伴有虹膜基质萎缩，瞳孔轻度移位,无虹膜裂孔形成，周边虹膜前粘连，可有轻度的眼压升高。Chand1er综合征与原发性进行性虹膜萎缩及COgan-Reese综合征代表一个疾病的不同变异，三者共同以角膜内皮细胞退行性变为基本病变，三者间的区别主要是虹膜改变。1978年CamPben提出了膜学说，指出其基本病变始于角膜内皮异常，表现为角膜水肿，并有一单层内皮细胞及类似后弹力膜组成的膜，越过开放的前房角，向虹膜延伸，并覆盖在虹膜的前表面，随着膜的收缩，导致

2、了虹膜周边前粘连、房角关闭、瞳孔变形且向周边虹膜前粘连显著的象限移位，与其相对象限的虹膜被牵拉而变薄，重者形成虹膜裂孔，同时发生继发性青光眼病例史1903年Harms最先报告单眼青光眼合并虹膜萎缩及虹膜裂孔形成的病例，并命名为虹膜角膜内皮综合征,原发性进行性虹膜萎缩，1956年ChandIer报告了一组类似病例，不同之处为以角膜内皮营养不良及角膜水肿为主要特征，而有仅限于基质层的轻微虹膜萎缩，可伴有瞳孔移位、有或无轻度眼压升高，但无虹膜裂孔形成的综合征，称为Chand1er综合征，1969年Cogan-Reese描述了两例另一与原发性进行性虹膜萎缩相类似的病变，不同之处为虹膜表面有多发性色素性

3、小结节，及明显的虹膜周边前粘连房角处有类似后弹力膜的异常基底膜，且伴有青光眼，命名为“虹膜色素痣(Cogan-Reese)综合征。原发性进行性虹膜萎缩、ChandIer综合征及COgan-ReeSe综合征，虽为三个不同的病，实际上代表一个疾病的不同变异，由于病变的轻重程度不一，而表现出不同类型。三者共同以角膜内皮退行性变为基本病变，三者间的区别主要是虹膜改变。ICE综合征常见于中年人，且多为女性，男与女之比为1：2-5,无遗传倾向，罕有家族史，无全身合并症或合并其他眼病，白人多见。具有慢性、进行性病程，早期可出现视力模糊及间歇性虹视，在晨起时多见。开始多为角膜异常及虹膜萎缩，后因角膜水肿，虹膜

4、周边前粘连加重而眼压升高。因此，在不同的病程阶段视力有不同程度的受累，从轻度的雾视到显著减退，到病程的晚期往往有严重的视功能损害，伴有眼痛、头痛等继发性青光眼症状。详细地进行眼部检查，诊断应无困难。ICE综合征的治疗应针对角膜水肿和继发性AdrewOm.MD,PbDIf1wa2M青光眼进行治疗。由于此类继发性青光眼的房水引流道被膜状组织及虹膜周边前粘连阻塞，故宜采用减少房水生成的药物，较改善房水流畅度的药物有效。常用的有：醋唾磺胺、嘎吗心安及左旋肾上腺素。为减轻角膜水肿，可滴用高渗盐水、配戴软性角膜接触镜，对角膜水肿而眼压正常或仅有轻度升高，且无视乳头及视野改变的青光眼，可作角膜移植，其成功率约70%,但术后多需加用抗青光眼药物。若视乳头及视野有损害，需手术治疗，可选用睫状体剥离术、滤过性手术、睫状体冷冻或透热术。在作前两类手术时应十分小心，避免将覆盖在房角上的后弹力层样组织从角膜后方剥下来。