2023中国慢性诱导性荨麻疹诊治专家共识（最全版）.docx

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1、2023中国慢性诱导性尊麻疹诊治专家共识（最全版）慢性尊麻疹分为慢性自发性尊麻疹（Chronicspontaneousurticaria,CSU）和慢性诱导性尊麻疹（chronicinducib1eurticaria,CIndU）CIndU是一组由特定诱因（冷、热、运动、压力、阳光、振动、水等）诱发、以风团和/或血管性水肿为主要临床表现的尊麻疹。相比于CSU,CIndU发生的诱因明确，但其病因不明，发病机制复杂。CIndU存在多个类型和更多细分亚型，临床表现异质性强，病情迁延反复，对患者生活质量影响较大。一直以来国内对该疾病关注度偏低，尤其是广大基层皮肤科医生对其缺乏全面深入的了解，诊治行为不

2、够规范。目前全世界仅欧洲过敏与临床免疫学会曾发布过CIndU的共识，但已6年未更新1。我国尚未有针对CIndU的诊疗指南或共识。为提升临床医生对CIndU的认识,规范CIndU的诊治行为，中华医学会皮肤性病学分会免疫学组在总结国内外CIndU诊疗研究进展的基础上，基于德尔菲（De1phi）专家问卷咨询法广泛征询专家意见，并经相关专家多轮讨论，最终形成了本共识2。一.流行病学目前关于我国人群CIndU的流行病学研究报道较少。2014年一项基于我国医院就诊患者群体的多中心临床流行病学研究结果显示,CIndU占慢性尊麻疹的31.9%（其中物理性尊麻疹占29.3%,非物理性尊麻疹占2.6%）,最常见类

3、型依次为皮肤划痕征（也称人工尊麻疹，20.9%）、冷接触性尊麻疹（3.0%）、胆碱能性尊麻疹（2.6%）;在性别分布上，冷接触性尊麻疹和延迟压力性尊麻疹更常见于女性，而胆碱能性尊麻疹则好发于年轻男性引。在年龄分布上，有文献报道65岁以上人群CIndU的患病率低于65岁以下人群和14岁以下儿童群体。2023年一项基于我国普通人群的流行学问卷调查显示,CIndU的人群终生患病率为1.3%5.国外报道普通人群CIndU的患病率为0.1%5.0%,最常见的类型与我国人群CIndU的流行病学特点一致6。二.病因与发病机制与CSU相似，CIndU的病因常难以明确。研究显示，CIndU的发生可能与遗传、特应

4、性背景、感染、血液系统疾病、自身免疫性疾病、药物、疫苗、免疫治疗、昆虫叮咬或水母刺伤、文身、精神压力、饮食、胃肠道菌群异常等多种因素相关7-13。例如，水源性尊麻疹和振动性尊麻疹患者存在多个基因突变位点7-8；胆碱能性尊麻疹和冷接触性尊麻疹均有高比例的特应性背景9,14;丙型肝炎病毒、HIV.EB病毒、弓形虫等感染可能与冷接触性尊麻疹发病相关14;安非他酮和氯米帕明可诱导水源性尊麻疹8,而青霉素、短效避孕药、血管紧张素转换酶抑制剂、灰黄霉素等可诱导冷接触性尊麻疹14;骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、淋巴增生性疾病、T细胞非霍奇金淋巴瘤、嗜酸性细胞增多综合征等可能与冷接触性尊麻疹、延迟压力性尊

5、麻疹和水源性尊麻疹的发病相关8,14-15;脑膜炎球菌疫苗、甲型肝炎疫苗、肺炎链球菌疫苗、H1NI流感疫苗等可诱导冷接触性尊麻疹10oCIndU的确切发病机制尚不完全清楚，但基本可以明确皮肤肥大细胞的激活和脱颗粒是CIndU发病的核心环节。既往研究显示，胆碱能性尊麻疹存在自体汗液过敏现象16,而日光性尊麻疹患者中存在自身过敏原特异性IgE17且QndU患者血清总IgE水平和嗜碱性粒细胞膜表面IgE高亲和力受体（FCERI）表达水平均明显升高18,这些证据提示I型自身免疫机制（又称自身过敏机制，autoa11ergy）可能是CIndU发病的重要机制之一，推测各种物理和非物理因素刺激诱导机体释放或

6、产生自身过敏原，后者与皮肤肥大细胞上自身过敏原特异性IgE结合并诱导交联，从而诱导肥大细胞活化和脱颗粒19。另外，其他不同的机制也可能参与不同类型CIndU的发病，如：IIb型自身免疫机制可能参与冷接触性尊麻疹和胆碱能性尊麻疹的发生14,16;In型超敏反应、系统炎症激活和自身炎症机制在延迟压力性尊麻疹的发病中可能更为重要20;神经源性通路调节的异常（如感觉神经系统和自主神经系统失调及其诱发的皮肤神经源炎症）在冷/热接触性尊麻疹、振动性血管性水肿、胆碱能性尊麻疹、水源性尊麻疹等发病中是不可忽略的重要机制7-8z14z16,21;汗孔堵塞和出汗异常（如无汗症）是部分胆碱能性尊麻疹少见亚型发病的关

7、键因素16;外源性过敏原特异性IgE介导的工型超敏反应以及外源性物质通过非免疫途径直接诱导肥大细胞活化是接触性尊麻疹发生的两个主要机制22;离子通道如钠离子通道的缺陷参与水源性尊麻疹的发生，瞬时受体电位M型-8阳离子通道（TRPM8）参与冷接触性尊麻疹的发生8。了解不同发病机制在CIndU发病中的作用,有利于理解疾病表现和制定具有针对性的治疗方案。三.临床表现与分型CIndU主要表现为诱因暴露后出现风团和/或血管性水肿，可伴有瘙痒、刺痛、烧灼、疼痛等不适症状。除延迟压力性尊麻疹，绝大部分CIndU均在诱因暴露后数分钟内出现症状，去除诱因后，症状多在0.51h内自行消退，消退普遍快于CSU。患者

8、一般仅有皮肤症状，极少数可出现严重过敏反应(anaphy1axis),部分延迟压力性尊麻疹患者可能出现发热、关节痛、乏力、头痛等全身症状。大部分类型的CIndU可合并出现血管性水肿，其中振动性尊麻疹、人工尊麻疹、胆碱能性尊麻疹等类型发生的比例较高23-24。同一例患者可能同时存在两种或两种以上类型的CIndUo超过1/3的CSU合并CIndU,其中最常合并的类型是人工尊麻疹25。根据诱因不同，将CIndU分为物理性和非物理性尊麻疹两大类。物理性尊麻疹包括皮肤划痕征、延迟压力性尊麻疹、冷接触性尊麻疹、热接触性尊麻疹、日光性尊麻疹、振动性血管性水肿；非物理性尊麻疹包括胆碱能性尊麻疹、水源性尊麻疹、

9、接触性尊麻疹26。各个QndU类型有各自的临床特点，有些CIndU类型各自又可进一步细分为不同的亚型,详见表1。临床分类分型的细化有助于疾病的精准管理。IU3翼奥KRRttq改,力力*tr和g玳ntf14味3cia*夕电金透号笛尸uk,zo.j*v的点.冷ftIHKtWMGn5WiiVM-2h10t.Anw*wmv1mnfnHnhf.ttmft*W4A.拈0.R一原木情缘煮。节状VQ体He11电用q、应SyiRo1MQatTKM代Kwbr一.R外*n-wmnuj,Mwsij的4口.年勺4卜不：修法;i*4pn体力吱N9Wrftt第e7伸缴wtt*kIittfinxiimrA-Hr或“恢Q、*“

10、儿”,a内*efu”J.状却1f伴km皑内恰叼“JOSeUMwtmwfnRiftMRttV皮KHV:*1AAZdV.AKtH篇京ItA，令Qf2*MHtW力政”t”的不H分为色”tn免”t-力P四、诊断与临床评估（-）疾病诊断：CIndU的诊断主要根据病史和诱因激发试验。患者的病史和症状描述是重要的诊断线索，但临床医生需对患者提供的信息进行客观判断，避免盲信或仅凭患者病史和主诉做出诊断，有条件时应尽量依据激发试验来确定诊断。目前针对所有CIndU类型均已有相对成熟的诱因激发试验，同时也有一些专业的设备用于诱因激发试验的量化和标准化，如针对皮肤划痕征的校准皮肤划痕仪和皮肤划痕测试板（FricTe

11、st）27、针对冷/热接触性尊麻疹的温度测试仪（TemPTeSt）28等。CIndU诱因激发试验具体操作见表2。需要注意的是，在进行CIndU的诱因激发试验前3天需停用抗组胺药，1周前需停止使用系统糖皮质激素。或atUHHA或*H.WMtt冷Ittm从幢城。萩箝IRTtKMtWTK柒M的律於Sa.1。一；，“海战出ftKiI.VIUnf)M1K加假眼grTJ11ta45V.Y)K*iMiK1iAaWRHKMSm.IOmGKW.MKttepmmw.mm-jtt!7aSRagunaHtnMM,tftMW.1m.d(V.rstFM%G出KK1f1.t1-样慎Zt第侪WK!窗MICOOZ”SS一.1。

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13、W30储，)an（二）鉴别诊断：根据患者病史和必要的激发试验，多数CIndU可相对明确地建立诊断，但不同类型CIndU需要与其他疾病或者其他类型QndU进行鉴别。见表3。表3慢性i秀咛件：？麻器,QndU）的鉴别诊断C1ndU蛤诔类R鉴别诊断人I7麻傕冷接触性7麻代热接触性？麻优U光性毒解存振动性N麻传H1iHt水肿胆能使性3麻住水源性才麻疹接触性2麻疹，薛证家族性塞冷收CQ发有嫁介奸（也你家胜性寒冷性力麻修）,冷埠里门*性曲转炎胆骏能性，泳代血管件水肿.。麻州性忖炎多形性H光传血竹性水肿运动滤发的产ft过取反应.W(1C图网M4网的闵舟陀川年黑JU个4U.包循嘛炉位状IBefIr.风WI等就IM.V；21-%2的S3慵W;3,;“，/W4椁M*状的。；ICJIAWJfMtA-V用事口04分.0分为条H田分之RI.0分我乐欣场W金设*向利归M.16