2022常见上肢发育异常疾病及临床分类全文.docx

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1、2022常见上肢发育异常疾病及临床分类（全文）人类骨骼系统发育存在正常差异，如果差异超出正常范围而影响功能,视为畸形。先天性畸形在出生前或出生时业已存在。本文主要介绍常见的上肢先天性畸形。一、先天性槎骨缺陷先天性格骨缺如合并手、腕骨发育畸形的X线表现具有特征性，普通X线检查即可做出相应诊断及分型。Bayne分型将先天性槎骨缺如分为4型：I型，挠骨远端发育不全；II型，横骨远端及近端均发育不全；ni型，挠骨局部缺如；IV型,楼骨完全缺如。Heikel分型亦将其分成4型：I型（挠骨远端短缩），槎骨远端酝板存在但发育延迟，近侧酝板发育正常，横骨仅轻微短缩，尺骨不弯；II型（挠骨发育不全），远端及近侧

2、能板均存在但发育延迟，导致挠骨中度短缩，尺骨变粗呈弓形；in型（模骨部分缺损），近端、中间或远端模骨缺如，远侧1/3缺如最常见，腕槎偏，尺骨变粗呈弓形；町型（横骨完全缺损），尺骨远端向横侧形成假关节，尺骨短缩呈弓形。二、先天性尺骨发育不良最常用的分类法为Bayne法及Manske法。前者针对前臂及腕的畸形，后者则针对手的畸形。从功能恢复的角度看,Manske分类法在临床上更适用，因为手术矫正手部畸形比矫正前臂畸形能获得更多的功能恢复。尺骨和尺侧23个手指完全缺如极为罕见，尺骨部分缺损者较多。患肢挠骨短缩弯曲，可与肱骨融合。前臂和手的外观不良，但功能尚好。三.先天性梳尺近端骨性连接依据X线片的表

3、现有几种分类法,其中Tachdjian将其分为三型：I型：真正的楼尺骨连接，或无头型。表现为挠骨头缺如，有槎尺骨间骨性融合（图5-5 ）。图1近侧尺横关节融合X线片II型才尧骨头脱位性。畸形的挠骨头向后脱位 模骨近端又与尺骨融合。m型：未见骨性连接，而是形成一个厚的骨间韧带将挠尺骨连接起来。该型最少见。、多指多指（polydaetycly ）是手部最常见的畸形之一。此畸形可简单分为三类：异常的软组织块，其中无骨、关节或肌腱,与正常骨无连接；一个重复的手指，包括骨、关节、肌腱等，近端指骨分叉或与一个掌骨头或分叉的掌骨形成关节；完全额外的手指，包括一个完全的掌骨，畸形借外观即可诊断。横侧（拇指）多指占手部畸形的5%10%。Wassel将其分成7种类型，McKusick&Temtamy也有类似的分型（图2 ）。其中4型最常见。16型通常为单侧，男孩最常见。7型可遗传，常为双侧，且可合并其他畸形。BeauwonMyIQgllyl口yls3 alnynuonynunHunHUOAwnfiQ而孙fl:nW Any nW AnuQonunHUORWnyonuMckuirk & Trtnlamy 分类图2拇指赘生指Wassel和McKusick & Temtamy两种分类方法