新月体肾炎临床路径全套.docx
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1、新月体肾炎临床路径全套一、新月体肾炎临床路径标准(一)适用对象。第一诊断为急进性肾炎,新月体肾炎(ICD-10: N01.7)(二)诊断依据。根据临床诊疗指南-肾脏病学分册(中华医学会编著,人 民卫生出版社,2011年)、临床技术操作规范-肾脏病学分册 (中华医学会编著,人民军医出版社,2009年)。L临床上表现为急进性肾炎综合征,即在肾炎综合征(血尿、 蛋白尿、水肿、高血压)基础上,短期内出现少尿、无尿,肾功 能急剧下降。2 .病理:光镜表现为50%以上的肾小球有XX月体形成。3 .分型:1)工型为抗肾小球基底膜(GBM)抗体型:血清抗GBM抗体阳性,免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血
2、管裆呈线样 沉积。可以合并肺出血(GoOdPaStUre综合征)。部分合并血清 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。2)型称免疫复合物型:免疫荧光表现为lgG(或IgA、或IgM)、C3、Clq等呈颗粒状或团块状沉积于肾小球系膜区及毛细血管壁。3) In型为寡免疫复合物型:免疫荧光表现为无或很少量免疫 复合物沉积,多数ANCA阳性。(三)选择治疗方案的依据。根据临床诊疗指南-肾脏病学分册(中华医学会编著,人 民卫生出版社,2011年)、临床技术操作规范-肾脏病学分册 (中华医学会编著,人民军医出版社,2009年)。1 .血浆置换(ICD-9-CM-3: 99.07):可采用单膜或双重滤过血
3、浆置换,如采用单膜血浆置换,通常每日或隔日置换1-2个血浆 容量,一般连续治疗3-6次,或至血清抗GBM抗体转阴或伴有 威胁生命的肺出血停止。2 .糖皮质激素冲击治疗:甲泼尼龙7-15mgkg(0.5-1.0gM), 每日或隔日一次静脉滴注(30-6Omin内完成),每3次为一疗 程;根据病情治疗1-2个疗程。3 .维持性免疫抑制治疗:泼尼松lmg (kgd) , 4-6周逐渐减 量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。4 .肾脏替代治疗:严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。5 .大剂量免疫球蛋白冲击治疗:在细胞毒药物及糖皮质激素 使用存在禁忌证或严重药物不良反应、存在感染者可给予丙种
4、球 蛋白0.4g (kgd)静脉滴注,疗程35天。6 .对症治疗:给予营养支持,维持水、电解质及酸碱平衡等。(四)进入路径标准。L第一诊断必须符合急进性肾炎综合征,病理诊断为新月体肾 炎疾病编码(ICD-1O: N01.7) o2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处 理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。(五)住院期间的检查项目。住院后1-7天。1 .必需的检查项目:(1)血常规(嗜酸细胞+网织红细胞计数+血型)、尿常规、 便常规;(2)肾功能和电解质;(3)肝功能、血糖、血脂、凝血功能(PT、APTT、FIB);(4) 24h尿蛋白定量、尿红细胞位相;(5)
5、抗GBM抗体、ANCA、抗核抗体(ANA)谱、免疫球蛋 白、补体、C反应蛋白(CRP)、血红蛋白沉降率(ESR)、抗链 球菌溶血素O (ASO)、类风湿因子(RF)等;(5)感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、HIV、梅毒等);(6)胸部X线片、心电图、腹部超声(双肾、肝、胆、脾、 胰);(7)如无禁忌,必须行肾脏穿刺活检。2 .根据患者病情进行:(1)肺部CT;(2)超声心动图;(3)冷球蛋白、血和尿免疫固定电泳、血和尿轻链定量、肿 瘤标志物;(4)病原学检查及药敏试验。(六)治疗方案与药物选择。L根据病情,积极纠正水、电解质、酸碱紊乱,必要时肾脏替 代治疗。2 .肾穿刺术前停用抗凝药物,术后酌情使
6、用止血药。3 .血浆置换:工型新月体肾炎、GOOdPaStUre综合征、和In型急进性肾炎伴肺出血可作为首选治疗。(1)可以选用单膜血浆置换(PE)或双重滤过血浆置换(DFPP)o(2)单膜血浆置换量:根据计算的患者血浆量,每次置换1- 2倍体积的血浆容量。血浆量计算公式:血浆量(L)=体重X(1-血细胞比容)0.065o(3)置换液:新鲜冰冻血浆首选;不能获得时可以选择5% 白蛋白溶液、生理盐水等。(4)抗凝剂:普通肝素或低分子肝素。(5)疗程:每日或隔日一次,通常3-6次,或至血中抗GBM 抗体转阴。(6)监测指标:治疗期间监测抗GBM抗体滴度、血小板计 数、凝血指标。如果置换液使用非血浆
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