2024干燥综合征最容易累及的脏器.docx

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1、2024干燥综合征最容易累及的脏器除了口眼干燥外，干燥综合征也常累及内脏各个系统，包括皮肤、肌肉关 节、呼吸系统、消化系统、神经系统、血液系统、肾脏等等，今天我们来 了解一下干燥综合征最容易累及的三大脏器。01、肺脏有9%75%的干燥综合征患者会出现肺部受累，尤以间质性病最为常 见。间质阳市病并不是一种单独的疾病，而是一组以炎症和纤维化损害肺 组织为特征的慢性疾病。其中，肺纤维化是间质性肺疾病的后期阶段和 后果。关于肺纤维化的理解，简单来说就是肺部的正常组织受损后被过度 增生的纤维组织所取代而丧失了应有的功能，导致肺换气功能障碍，氧气 难以进入人体内，进而出现呼吸困难，甚至衰竭，危及生命。肺部

2、受累的患者早期症状表现不明显，随着疾病进展可出现干咳、胸闷、 活动后气短等症状。早期的影像学和肺功能测试可以帮助在未出现症状时 即可发现肺部病变。因此,干燥综合征患者应定期进行肺部检查以排除脏 器受累情况，如果出现肺部病变应积极治疗，有望逆转病情，一旦病变称 为纤维化蜂窝样变，则很难使病变改善。02、血液系统大约31.25%的患者可合并血液系统受累，白细胞、血小板、红细胞三系均可受累。贫血多数文献报道，在原发性干燥综合征血液系统损害中以贫血最为常见，且 以轻、中度贫血居多。关于贫血的机制，既往研究显示，原发性干燥综合 征患者体内有多种自身抗体，贫血与抗体介导的细胞破坏有关。白细胞计数减少约1/

3、3的原发性干燥综合征患者可见白细胞计数减少，其减少的原因多认 为与抗SSA抗体、抗SSB抗体等自身抗体的产生有关。血小板计数减少国外报道原发性干燥综合征合并血小板计数减少的发生率为5%15%o 大部分为轻度，但少数患者可以出现严重的血小板减少导致出血表现。淋巴增殖性疾病干燥综合征患者需要警惕的还有发生淋巴瘤的可能性。研究报道，干燥综 合征合并淋巴瘤的比例高于普通人群。发现淋巴结肿大、腮腺肿大、紫瘢、 血清C4水平降低、冷球蛋白血症时，须警惕淋巴瘤的出现。因此，干燥综合征患者应定期监测血常规，以及时发现问题并及时治疗。03、肾脏干燥综合征肾损害约占干燥综合征的30%50%。肾脏受累的患者，常因

4、肾小管性酸中毒而引起的周期性低血钾性肌肉瘫痪，即因为体内血钾水平 过低而出现肌肉无力，甚至导致肢体暂时性瘫痪的情况。少数病例可出现 肾结石、肾性尿崩症及软骨病等。部分以肾小球损害为主,可出现蛋白尿、 低白蛋白血症，严重可致肾衰竭。因此，干燥综合征患者如果出现夜晚尿量增加，或尿液表明漂浮一层细小 泡沫且不易消失或者顽固性低钾血症的时候，要给予积极的检查，警惕肾 脏受累。当然，其他脏器，如胃肠道、肝脏等也会受累，但损伤发生率略少。参考文献：1】李娅,李小峰,黄慈波,等.原发性干燥综合征患者继发间质性肺病的临床特点 J.中华风湿病学杂志,2013,17(10):667-671.DOI:10.3760cma.j.issn.1007-7480.2013.10.005.2王景,宣磊,董振华.原发性干燥综合征合并血液系统损害研究概况几医学 研究杂志,2015,44(3):169-171. DOL10.3969j.issn.1673-548X.2015.03.049.3干燥综合征诊断及治疗指南.中华风湿病学杂志，2010,14(11):766-768.DOI:10.3760cma.j.issn.1007-7480.2010.11.011