多发性硬化诊断与治疗中国指南（2023 版）重点内容.docx

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1、多发性硬化诊断与治疗中国指南（2023版）重点内容多发性硬化（MS ）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，其 病变具有时间多发与空间多发的特征。在过去的10年中，MS在流行病学、病理学、疾病活动与进展等领域的 相关研究推动了该病临床分型、诊断标准、治疗目标的更新，新的疾病修 正治疗药物也为治疗策略提供了更多选择。中华医学会神经病学分会神经免疫学组通过查询和评价现有研究证据、参 考国际共识和指南、结合国情、反复讨论，对中国MS患者提出了诊断、 鉴别诊断、治疗的原则以及具体建议。MS的疾病分型结合临床表现，残疾进展及MRI影像特征将MS临床病程分型如下。1 .临床孤立综合征（CIS ）指患

2、者首次出现CNS炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少 持续24h ,且为单相临床病程，类似于MS的1次典型临床发作，为单时 相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件。2 .复发缓解型MS(RRMS)病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。 80%85%的MS患者疾病初期表现为本类型。3 .继发进展型MS ( SPMS )约50%的RRMS患者在患病10-15年后疾病不再或仅有少数复发， 残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。RRMS向SPMS的转化往往是缓慢 渐进的。至今仍缺乏较为明确的标准，经常是通过残疾功能障碍评分结合 临床及影像资料综合得出的回顾性结论。4

3、.原发进展型MS ( PPMS )10%15%的MS患者残疾功能障碍与临床复发无关，呈缓慢进行性加 重，病程大于1年。MS的诊断MS的诊断遵循2017版McDonald诊断标准。2017年版McDonald诊断标准诊示段次发作；2个以上客观1僦证据的病变无之2次发作；1个（并且有明确的历史说居证明以往的发作涉及特无b定解剖部位的Y病灶aX欲发作；具有1个触的客观!郝南通过不同CNS部位的僦发作或MR检查证明了空间多发1次发作；具有2个脏的客观!翩面通过酗忠临床发作或MRl检查证明了时间多发，或具有C）CB的出官有1次发作；存在1个球的客观临床ti提示MS的隐匿的神经功能障碍进展（原发进展型MS

4、）通过不同CNS部位的麟发作或MRl检查证明了空间多发，并且通过黝曲临床发作，或 MRl检查证明了时间多发或具有OCB的宙窘颊进展1年（回顾性或前瞻性确定）同时具有下列3项标准的2项：胸酸的空间 多发狙g； MS特征性的病变区域（脑室周围、皮质/近皮质碗F）内1个T2像上籁;2）揖豳变的空间多发证据：脊髓之2个T2像上病变；（3）脑脊液阳 （等电聚焦电注：如果患者满足2017年MCDonald标准，并且临床表现没有更符合其 他疾病诊断的解释,则诊断为多发性硬化（MS ）;如有因孤立综合征（CIS ） 怀疑为MS ,但并不完全满足2017年McDonald标准，则诊断为可能的 MS ；如果评估中

5、出现了另一个可以更好解释临床表现的诊断，则排除MS 诊断。a基于客观的2次发作的临床发现作出诊断是最保险的。在没有记 录在案的客观神经系统发现的情况下，既往1次发作的合理历史证据可以 包括具有症状的历史事件,以及先前炎性脱髓鞘发作的演变特征；但至少 有1次发作必须得到客观结果的支持。如没有神经系统残余客观证据，诊 断需要谨慎。b不需要额外的检测来证明空间多发和时间多发。除非磁共 振成像（MRl）不能完成，否则所有考虑诊断为MS的患者均应该接受脑 部MRI检杳。止匕外，临床证据不足而MRI提示MS ,具有典型CIS以外 的表现或具有非典型特征的患者，应考虑脊髓MRl或脑脊液检杳，如果完 成影像学

6、或其他检查（如脑脊液）且结果为阴性，则需要谨慎作出MS诊 断，并且应该考虑其他可替代的诊断。c尽管脑脊液特异性寡克隆区带 （OCB ）阳性本身并未体现出时间多发,但可以作为这项表现的替代指标。CNS :中枢神经系统MS的治疗1 .治疗原则MS一经明确诊断，应尽早开始DMT并长期维持治疗，推荐患者共同参 与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安 全的前提下尽快达到治疗目标。2 .治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复， 提高生活质量。目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物3个维 度定期监测评估，实现疾病无活动证据（NEDA ）,主要指标

7、包括：临床复 发（年复发率X CDP （ EDSS评分X MRI （新增T2、铝增强或扩大T2 病变脑容积变化减少每年 0.4% ,此外神经丝轻链、认知功能评估（符 号数字模拟试验）等指标也在逐渐成为可能的观察指标。3 .治疗策略首先对MS患者进行充分评估,评估安全性、有效性、经济因素、药物是 否可及以及个体偏好等因素后，在循证证据的基础上制定个体化治疗策略。4 .药物的短期及长期安全性原则DMT在应用期间需关注短期及长期安全性；原则上应该建立好定期安全 随访机制。5 . MS的具体治疗方法急性期治疗MS的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并 发症为主要目标。有客观神经缺

8、损证据且提示恶化，如视力下降、运动障 碍和脊髓、小脑/脑干症状等方需治疗。轻微感觉症状或无症状影像活跃可 无需治疗,一般休息或对症处理后即可缓解。主要药物包括:糖皮质激素、 血浆置换和IVIGo缓解期治疗目前经中国食品药品监督管理局批准，国内已经上市的DMT药物有：特 立氟胺、盐酸芬戈莫德、西尼莫德、奥扎莫德、富马酸二甲酯、奥法妥木 单抗、醋酸格拉替雷。妊娠期和哺乳期治疗不反对适龄MS患者计划妊娠，但需要充分两古DMT治疗获益及风险。有证据表明妊娠前疾病稳定患者与妊娠良好结局相关。对于病情持续高度 活跃的患者，应先积极控制疾病，可适当推迟妊娠计划。对症治疗在MS的治疗过程中，症状管理是MS治疗不可或缺的一部分，对症治 疗应将药物治疗和非药物治疗相结合。康复治疗及生活指导MS患者的的康复治疗至关重要。伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患 者应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。整理自：中华医学会神经病学分会神经免疫学组.多发性硬化诊断与治疗 中国指南（2023版）J中华神经科杂志.2024,576:10-23.