2024超声心动图在成人先天性心脏病合并肺动脉高压手术时机评估中的应用价值.docx

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1、2024超声心动图在成人先天性心脏病合并肺动脉高压手术时机评估中的应用价值先天性心脏病(COngenital heart disease, CHD )是新生儿先天性畸 形的常见原因。新数据显示,成人先天性心脏病(Adultcongenital heart disease, ACHD )患者在全球范围内的数量已超过儿童,而且正以每年5% 的速度增加。早期纠正CHD患者心脏结构及功能的异常有益于患者的长 期存活,然而,据国外的注册研究数据,约有5%的CHD患者在成年接受 手术治疗，其中约70%的患者为首次干预，在缺乏新生儿心脏筛查的欠发 达地区，成人首次手术的比例可能更高。肺动脉高压的严重程度是A

2、CHD 患者能否接受手术治疗及影响远期预后的重要因素。得益于5-磷酸二酯酶 抑制剂、前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂、可溶性鸟甘酸环化酶激动 剂等靶向药物的推广应用,重获手术机会的成人先天性心脏病合并肺动脉 高压(adult congenital heart disease associated pulmonary artery hypertension , ACHD-PAH )患者正逐年增多。但是,由于缺乏高质量 的循证医学证据，ACHD-PAH患者手术时机的评估流程缺乏统一标准， 更多依赖于单中心的临床经验,极大地限制了 ACHD患者的治疗及规范管 理。心导管检查是肺动脉高压诊断的金标准,

3、能有效评估体-肺循环血流动 力学情况为临床治疗方案的制订提供体-肺循环血管压力及血氧饱和度, 并通过间接Fick法测算肺血管阻力(pulmonary vascular resistance , PVR 体-肺循环血流量比值(Qp/Qs 体-肺循环阻力比值(Rp/Rs ) 等参数。但是，反复进行有创的心导管检查，不仅增加了患者的射线暴露 及经济负担，也不利于患者的随访观察。因此，本团队结合多年的诊治经 验，利用ACHD患者的临床特征、实验室数据、超声心动图参数，建立预 测模型及评价体系，对规范ACHD-PAH患者的术前诊断、确立这部分患 者的手术时机及建立成熟的随访管理体系具有重要的指导意义。超

4、声心动图作为一种无创、简便、有效的成像手段，是CHD诊断和 肺动脉高压筛查的首选工具。通过测量常规参数即可计算肺动脉压力、 肺血管阻力、肺血容量、心输出量等血流动力学指标，有助于疾病诊断及 病情评估。在没有肺动脉瓣狭窄和右室流出道梗阻患者中，三尖瓣反流速 度及右室流出道加速时间是评估肺动脉压力最常用的指标。虽然超声心动 图估测的肺动脉压力与右心导管测得的压力存在良好的相关性，但是受患 者肥胖、胸廓扁平化、超声探头与反流的三尖瓣血流不同轴等众多因素的 影响，其准确性有待提高。以房间隔缺损患者为例，超声心动图估测的肺 动脉收缩压，约有45.9%的患者高估IOmmHg以上，24.5%患者高估超 过2

5、0mmHg ,同时也有10.1 %的患者至少低估IommHg。因此,超声 心动图估测的肺动脉压力与实际右心导管测得的压力存在不同程度的差 异，临床上不能用于肺动脉高压的明确诊断。尽管如此，超声心动图在评估确诊患者的血流动力学变化及指导临床 治疗上仍具有十分重要的作用。我们团队的系列研究发现，房间隔缺损患 者的肺静脉速度时间积分与导管测量的肺血流量呈正相关,超声心动图可 定量评估ACHD-PAH患者的肺血流量。基于新指南,肺循环血流与体循 环血量的比值 15是ACHD患者接受外科手术或介入治疗的必要条件。 初诊无外科手术或介入治疗适应症的患者，在靶向药物治疗后，可用无创 的超声心动图初步评估肺血

6、流量的变化。止匕外，本团队的另一研究发现， 肺静脉血流速度与成人房间隔缺损相关性肺动脉高压(atrial septal defect associated pulmonary artery hypertension, ASD-PAH )患者 的肺血管阻力、平均肺动脉压呈负相关，与混合静脉血氧饱和度、心脏指 数呈正相关。接受房间隔缺损封堵治疗的患者术前肺静脉平均流速明显高 于未封堵组；而且，术前肺静脉流速 07ms的患者右心房内径、右心 室内径较术前明显缩小，而肺静脉流速07ms组的患者右心房、右心室 内径恢复不显著。该研究结果提示，肺静脉血流速度有望成为判断 ASD-PAH患者手术时机及评估预

7、后的有效指标。而且，上述研究通过分 析既往病例数据,发现体-肺分流相关性PAH患者的左室舒张末径与肺血 管阻力呈负相关，这与肺血管阻力升高，返回左心的肺循环血容量减少有 关。左室舒张末径大小可一定程度反映患者的病情变化。虽然单一的心脏超声参数在一定程度上能反应患者的血流动力学状 况，但其准确性及应用场景仍存在欠缺。因此，为进一步优化诊治流程, 我们结合超声心动图获取的多参数对各类型的预测模型进行了探索。初步 的研究探索发现,三尖瓣环收缩位移、肺动脉收缩压及肺静脉瓣峰值流速 与肺血管阻力相关，通过构建这三项指标的峰值速度模型可初步判断 ASD-PAH患者心脏畸形得至IJ纠正的概率,如 60%者,

8、建议行心导管检 查明确手术时机。在随后的另一项纳入1785例ACHD患者的研究中，通 过单因素多因素回归分析的方法，筛选出与手术可行性相关的参数，包括 估测肺动脉收缩压、肺动脉瓣流速、左心房和右心房内径等，根据上述指 标构建评分系统，用于评估ACHD-PAH患者的手术可行性，评分 12分 时，能手术纠正心脏畸形的概率超过80% ,而评分 6分者，手术纠正心 脏畸形的概率不足20% （ AUC=O.87 1该评分系统有助于临床随访中评 估患者再次复查有创的心导管检查的时机。该方法涉及的参数均为常规诊 疗参数，并不额外增加患者负担，评分模型简便易操作，有助于临床推广 应用。但受限于既往的研究方法,

9、基于简单维度的预测模型难以全面精确 地对患者进行个体化指导。近年来，由于机器学习等新方法的快速发展, 科研工作者可将复杂、多维度的临床数据进行整合分析，全方位模拟患者 的疾病状态，构建拥有更高预测效能的模型。随后，我们纳入246例边缘 适应症的ACHD-PAH患者，利用机器学习对其临床资料、实验室和心脏 超声检查以及及右心导管参数进行聚类分析。研究结果显示，ACHD-PAH 患者存在病种差异（三尖瓣前与三尖瓣后的体肺分流），同一病种包含不 同类别特征的个体，这些类别特征可影响患者术后疗效。该研究提示，在 为ACHD-PAH患者制定治疗方案时，应综合考虑患者的疾病类型及相关 类别特征，预判其术后

10、可能出现的结局，及时调整治疗策略。在过去的几十年里，成人先天性心脏病的情况发生了巨大的变化。既 往认为无法手术的合并严重肺动脉高压的ACHD患者,在靶向药物的推广 应用及手术技术的日益精进下，重获手术机会成为了可能。而在此过程中 面临的挑战必将继续增加。超声心动图作为一种无创、简便的成像手段, 在疾病筛查及临床随访中的作用至关重要。基于超声心动图参数的预测模 型不仅能提高无创参数量化血流动力学指标的准确性，还能对不同病程、 不同阶段的ACHD患者的手术可行性进行初步评估避免反复进行有创的 心导管检查，减少了患者的射线暴露及经济负担，有助于提高ACHD的综 合管理质量，实现从经验医学到循证医学的跨越。