2024系统性硬化症相关间质性肺病.docx

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1、2024系统性硬化症相关间质性肺病系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc )是一类以皮肤和多脏器纤维化为 特征表现的自身免疫病，间质性肺病(interstitial lung disease,ILD )是 SSc的重要合并症，也是导致患者死亡的首要原因。对于系统性硬化症相 关间质性肺病(SSc-ILD )的评估和管理。根据肺功能的改变，在40%-75%的SSC患者中观察到ILD的证据。ILD 往往发生在SSc病程的早期，25%的患者在诊断后3年内出现具有临床意 义的疾病。2019年，YoUng及其同事报告了相当比例(31.2%)的SSc-ILD患者合并 PHo虽然PH被认为

2、是SSc的晚期并发症，但大部分患者在SSc发病5 年内被诊断为PH0流行病学研究表明，弥漫性皮肤型SSc的患者发展为ILD的风险升高，而 无皮肤硬化型SSc发展为ILD的风险与局限性皮肤型患者相仿。此外，研 究显示涎液化糖链抗原-6(KrebS von den Lungen 6,KL-6 )和肺表面活性 物质相关蛋白-D(PuIme)nary surfactant-associated protein D,SP-D ) 等生物标志物可提示SSC患者合并有ILD ,但以上标志物并未在临床上广 泛应用,有待进一步论证。SSc发生和进展ILD的其他危险因素包括:发病年龄较大 女性性别 种族(印第安人

3、和非裔) 存在抗拓扑异构酶抗体和/或缺乏抗着丝点抗体 病程 5年 HRCT示实质性病变范围 20% 用力肺活量(FVC ) 70%诊断为SSc的患者都应接受全面的临床评估,包括呼吸道症状评估、HRCT 胸部成像以及肺功能检查(PFTs)。SSc-ILD可在没有呼吸道症状的情况下 发展，因此通常在初始诊断时进行HRCT检查。NSIP是在HRCT上观察 到的SSC-ILD患者常见的影像学类型，其特征为双侧磨玻璃样阴影、网状 和牵拉性支气管扩张，于下肺叶较明显。胸膜实质弹性纤维增生症样病变 也可见，与预后不良有关。外科肺活检是侵入性检查,一般不需用于ILD的确诊但在极少数情况下,如果怀疑有癌症或不同

4、诊断，可在评估后进行。SSC-ILD临床病程是可变的。一些患者在较长时间内病情保持稳定，但另 一些患者会病情恶化再趋于稳定，还有一些患者会快速进展。例如，在 EUSTAR数据库中，27%的SSC-ILD患者显示出进展性ILD ,其中大多数 患者（58% ）的肺功能呈缓慢下降趋势，稳定或改善期多于下降期。此外， 8%的患者FVC快速下降。在初步HRCT检查中，超过50%的SSC患者 有ILD的影像学证据，其中包括无症状患者。即使PFTs结果在正常范围 内，肺部异常仍可观察到。低FVC和HRCT上纤维化程度是死亡率的独 立预测因子。免疫抑制疗法仍然是SSC-ILD患者药物治疗的基础。硬皮病肺部研究

5、II 表明，2年的吗替麦考酚酯治疗或1年的环磷酰胺治疗均可显著改善肺功 能。但首选吗替麦考酚酯作为初始治疗，其具有更好的患者耐受性和安全 性。尽管环磷酰胺等烷化剂有效，但尚未证明其具有生存益处。长期皮质 类固醇治疗SSc-ILD ,可能增加硬皮病肾危象的发生风险。此外，糖皮质 激素单用治疗SSc-ILD可能无效。肺移植可能是难治性疾病或广泛纤维化 患者的一种选择。但需考虑SSC-ILD患者可能存在的其他特征，如食管运 动障碍、血管疾病或指（趾）溃疡。这些特征可能对患者是否适合接受肺 移植治疗产生影响。参考资料:1 . Fast Five Quiz: Systemic Sclerosis Interstitial Lung Disease.2023.May 15.2 .梁敏锐,万伟国,邹和建.评析系统性硬化症相关间质性肺病的识别和管 理：基于证据的欧洲共识申明几内科理论与实践,2020,15(04):268-271.