头颈静脉回流障碍诊治中国专家共识.docx

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1、头颈静脉回流障碍诊治中国专家共识近年来，随着医学影像技术的发展，头颈静脉回流障碍相关 疾病逐渐引起关注。中国卒中学会脑静脉病变分会结合近年国内 外进展，反复讨论，制定了头颈静脉回流障碍诊治中国专家共 识。共识结合现有的医学证据和临床实践经验，围绕脑静脉血 栓形成、静脉窦狭窄和颈内静脉狭窄这三类最常见的头颈静脉回 流障碍性疾病，系统总结相应的病因与危险因素、临床表现、诊 断评估、治疗和预后等临床问题并提出了 71条指导性建议，为相 关临床医生和研究人员提供参考。脑静脉系统容纳脑组织近70%的血容量，在维持正常脑灌注 方面发挥至关重要的作用。在正常机体中，脑血流自动调节稳态 依赖脑动脉和脑静脉功能

2、的协调。一旦脑静脉流出量下降超出代 偿阈值，脑静脉就会出现血液瘀滞，出现脑组织水肿和脑灌注下 降。在动脉血流量不变的情况下，脑静脉血流出量下降超过20%, 即会出现毛细血管血液瘀滞和脑水肿，脑灌注下降，颅内压增高， 甚至毛细血管破裂出血。近年来，脑静脉回流障碍性疾病中的脑 静脉血栓形成逐渐引起人们的关注，但对脑静脉窦狭窄和颈内静 脉狭窄认识不足，总体上对脑静脉回流障碍性疾病临床诊疗过程 中的许多问题尚无一致性认识。第一部分脑静脉血栓形成CVT是由多种原因引起的硬脑膜窦、皮质静脉和深静脉等颅 内静脉系统的血栓形成，以脑静脉回流受阻和颅高压为特征，以 头痛、视物模糊、癫痫和局灶性神经功能障碍等为临

3、床表现的特 殊类型脑血管病。其起病形式多为急性/亚急性，病理改变可为脑 水肿或梗死与出血并存，但由于其病变血管定位于脑静脉系统， 因此也可称之为“静脉性卒中”。与动脉源性卒中相比，CVT存 在如下特点：（I）发病率较低，目前估计为每年13. 2/IOo万至 约15. 7/IOo万；（2）青年高发，女性占优势，男女比例可达1 ： 3； （3）临床表现复杂多样，个体差异大；（4）早期诊断困难, 漏诊率高达73% ； （5）危险因素不同于动脉性卒中；（6）药 物治疗方案不同，抗凝是一线治疗方案；（7）总体预后较动脉性 卒中好。一、病因和危险因素各种遗传性或非遗传性血栓形成因素均可能是CVT的病因或

4、危险因素，其中遗传性因素包括：V因子Leiden突变、凝血酶 G20210A突变、蛋白S、蛋白C或抗凝血酶III缺陷；非遗传因素包 括：高同型半胱氨酸血症、肥胖、血液病、感染、外伤、肿瘤、 脱水、自身免疫性疾病或慢性炎症性疾病、肾病综合征、头颈部 外科手术，甚至新型冠状病毒（C0VID-19）感染。近年来，贫 血作为CVT的一个可逆性危险因素逐渐受到关注。CVT相关危险 因素的分布也具有群体性特征，女性患者多以妊娠、产褥期、口 服避孕药为主要原因。儿童主要以急慢性全身性疾病和头颈部感 染为主要原因。恶性肿瘤则是老龄CVT患者的最常见原因。疫苗 诱导的血栓事件虽罕见，但随着腺病毒载体C0VID-

5、19疫苗的全球 广泛接种，在国外也有较多的报道。此外，仍有15%20%的患者 无法找到血栓形成的确切原因。推荐意见1：应积极查找导致血栓形成相关的遗传因素或非 遗传因素，重视对可干预因素的筛查。推荐意见2：应重视全球疫情背景下，C0VID-19感染和疫苗 接种对CVT发病的影响。推荐意见3：老龄CVT患者应重视常见恶性肿瘤的筛查。推荐意见4：女性CVT患者应重视口服避孕药、激素替代和 贫血等危险因素的筛查。二、临床表现脑静脉血栓可因血栓累及的部位、病灶范围以及起病方式的 不同而呈现出复杂性。VENOST研究报道了 1144例CVT患者的临 床特点，其中47%急性起病，34%亚急性起病，19%慢

6、性/隐匿性起 病。临床症状依次为头痛（87%）、恶心和呕吐（28%）、视野缺 损（27%）、癫痫发作（24%）、其他局灶性神经功能缺损（18%）和意识障碍（18%）。CVT主要临床表现特征如下：1 .头痛：高达70%90%的CVT患者可伴发头痛。通常为整个 头部、双额部或头顶的剧烈或搏动性的疼痛，1/5患者呈局灶性 头痛，约1/3患者表现为偏侧头痛，需同偏头痛相鉴别。头痛可 单独或伴有其他体征或症状，如呕吐、视乳头水肿、视力损害、 耳鸣以及展神经麻痹。头痛可因咳嗽、弯腰、ValSalVa动作，用 力甚至平卧而加重。老龄CVT患者头痛发生率较低。2 .视力损害：CVT患者可表现为视力损害，包括视

7、力下降、 视野缺损和视乳头水肿。ISCVT研究中有近30%的患者急性期存 在视乳头水肿，有6. 7%的患者随访期间存在视觉障碍。在 Venoport研究中13%的患者视力受损，1.4%的患者失明。VENc）ST 研究报道有27%的CVT患者急性期视物模糊。孤立性皮质静脉血 栓患者视乳头水肿少见。3 .癫痫发作：一项针对624例CVT患者的研究报道有39. 3% 的患者出现癫痫发作，6. 9%的患者出现早期癫痫发作，幕上病变、 皮质静脉和上矢状窦血栓形成以及产褥期等因素与癫痫发作相关。 最新一项针对1 281例CVT患者的临床研究发现急性期症状性癫 痫的发病率为34%,约有6%的患者出现癫痫持续

8、状态，但不影响 患者远期预后。晚发性癫痫（CVT确诊7 d后出现的癫痫发作） 的发病率为11%,发作时间中位数为CVT诊断后5个月。4 .意识障碍：14%18%的CVT患者急性期存在意识障碍。另 有研究报道有近20%的CVT患者可出现严重意识障碍甚至昏迷。 一项针对114例CVT昏迷患者的研究显示1/3患者可完全康复 改良 Rankin 量表（InOdified Rankin scale, mRS） 01 分, 1/10的患者遗留严重残疾（mRS 35分），1/3患者最终死亡。 意识障碍通常与深静脉系统受累有关，是预后不良的预测因子。 CVT患者可发生脑病，出现澹妄、淡漠等精神障碍以及定向障碍

9、 等症状。5 .局灶性脑损害：大约40%的CVT患者出现局灶性神经功 能障碍，包括运动或感觉障碍、失语症和颅神经麻痹。其中海绵窦血栓形成以头痛、眼痛、眼球突出、球结膜水肿、眶周水肿和 眼球运动麻痹等特殊局灶性损害症状为特征。6 .心理、认知及其他功能障碍：CVT可继发心理和认知功能 的损害，研究报道30%的患者残留抑郁症。超过30%的CVT患者 存在认知障碍，超过40%的CVT患者存在生活或工作能力受限。 尽管CVT后的患者神经功能恢复良好,但25%的工作年龄的CVT 患者工作能力受损。孤立性精神症状，如易怒、焦虑、抑郁、精 神病、澹妄和遗忘等症状是孕产妇CVT的常见临床表现。7 .蛛网膜下腔

10、出血：少数CVT患者表现为非动脉瘤性蛛网 膜下腔出血。其在CVT急性期的发病率约为10. 9%o 一项针对233 例CVT患者的研究发现有10例患者出现凸面蛛网膜下腔出血， 且均由于上矢状窦血栓形成所致。8 .硬脑膜动静脉痿（dural arteriovenous fistula, DAVF）： DAVF患者可伴发CVT,血栓多位于DAVF周围或下游静脉血管内。 一项针对69例DAVF患者的研究发现有27例（39%）患者合并 CVT,并且大多数血栓位于DAVF下游静脉。9 荐意见5： CVT临床表现具有高度异质性，依血栓累及的部 位、病灶范围以及起病方式的不同而呈现较大个体差异，临床中 应予以

11、重视。10 意见6：孕产妇出现孤立精神症状，如易怒、澹妄和遗 忘等症状时应警惕CVT的可能。11 意见7：对不明原因的意识障碍、癫痫发作、认知障碍、 精神行为异常、脑出血及硬脑膜动静脉痿，应警惕CVT的可能性。三、影像学及实验室检查1 .头颅CT/CT静脉成像（CTV） ： CVT急性期，血栓可在CT 平扫时呈现条索状高密度影，即所谓的“条索征”，这一征象可 持续2周，之后血栓密度逐渐衰减至正常脑组织密度。上矢状窦 血栓可见“致密三角征。CT平扫还可显示CVT的间接征象如脑 沟消失，弥漫性脑实质水肿、灰白质分界消失等。CT平扫常可见 出血性改变，甚至大脑凸面的蛛网膜下腔出血。CVT病灶通常不

12、符合常规动脉供血区域，以皮质(可累及皮质下)、多发或双侧 病变或病灶跨越一个以上动脉区域为特点。CVT病灶往往具有双 侧/对称分布或同侧枕叶和小脑同时受累的特点。Labbe静脉血栓 形成时CT平扫常见同侧颍叶静脉性梗死，而单侧/双侧丘脑、基 底节甚至内囊的梗死亦可见于深静脉系统的血栓形成。CTV是检测静脉窦血栓的敏感技术，上矢状窦或窦汇部位的 血栓可在CT增强扫描时表现为典型的“ 征”。CTV的灵敏度和 特异度受血栓部位影响，从75%到IO0%不等，但它对皮质静脉血 栓的诊断灵敏度较低。2 .头颅MRI/磁共振静脉成像(MRV)：急性期血栓，由于存 在脱氧血红蛋白，在Tl上呈等信号，在T2加权

13、图像上呈低 信号；在亚急性期，由于正铁血红蛋白的增加，在Tl和T2序 列上均呈高信号；慢性期血栓变异性较大，在Tl序列上呈等信 号，在T2序列上呈等信号或高信号。超过15%的CVT患者就诊 时即为慢性期，增加了影像诊断的难度。弥散加权成像(DWI)可 以区分血管源性水肿和细胞毒性水肿，对CVT脑实质病变如脑水 肿、梗死和出血的诊断有一定帮助。对比增强MRV (CE-MRV)可以更好地显示脑静脉结构，且不 依赖于血流信号，比时间飞跃法静脉成像(TOF-MRV)更敏感但对 孤立的皮质静脉血栓灵敏度欠佳。T2加权梯度回波成像(T2*GRE) 或磁敏感加权成像(SWI)可提高对皮质静脉血栓诊断的准确性

14、。 T2磁敏感加权成像(T2*SWI)对急性期静脉窦血栓诊断灵敏度为 90%,对皮质静脉血栓灵敏度高达97%,对诊断孤立性皮质静脉血 栓具有优势。磁共振黑血血栓成像(MRBTI)是一种对脑静脉血栓 进行早期诊断和定量分析的可靠方法。MRBTI显示的急性血栓征 象可为血管内治疗临床决策提供参考。瑞士一项回顾性研究证实 相较于T2W、GRE及2D-T0F MRV, 4D CE-MRV对急性/慢性期脑静 脉(窦)血栓均具有较高的灵敏度和特异度，但对于皮质血栓欠 佳。3 .脑血管造影(DSA) ： DSA检查以往被认为是诊断CVT的 金标准,但随着影像技术发展,很少需要采用有创DSA来确诊CVT, 但

15、当无创影像检查不确定或考虑进行血管内治疗以及怀疑存在 DAVF时，应该进行DSA检查。直接脑静脉逆行造影是从股静脉或 颈内静脉穿刺插管，导管在静脉窦内造影，可以更清晰地显示局 部静脉窦血栓及静脉引流情况。推荐意见8： CT/MR平扫出现CVT可疑影像表现时，应及时选 择头颅CTV或MRV等检查手段明确诊断，以降低误诊、漏诊及诊 断延误。推荐意见9：常规头颅MRI/MRV是推荐的检查方法，怀疑皮 质静脉血栓时推荐SWE MRBTI和T2*GRE;特别对慢性血栓，推 荐增强MRBTI及4D CE-MRV序列，具体可结合所在医院影像条件 综合选择。推荐意见10：当CT/CTV或头颅MRI/MRV等无

16、创影像学检查 仍不能明确诊断时，或考虑进行血管内治疗前，推荐进行DSA检 查。DSA对静脉窦进行评估时，应至少选择两侧颈总动脉和一侧 椎动脉进行造影，适当延长采集时间对整个静脉期进行评估。可 通过评估动静脉循环时间、静脉窦内逆行造影及压力差测定，综 合评估静脉窦病变及血流动力学状况。4 .眼科评估：视乳头水肿是CVT视力损害的重要体征之一, 视乳头水肿可伴随多种视野缺损，包括生理盲点的扩大，下鼻侧 视野缺损，中心性、旁中心性和弓形暗点。视乳头水肿的主要表现包括：视盘抬高，视盘边缘模糊，视 网膜中央血管的模糊不清。光学相干断层扫描(optic coherence tomography, OCT)成像可清晰显示黄斑和视乳头的形态特征、视 网膜的层间结构、视网膜及其神经纤维层厚度并准确测量相应数 据。一项针对89例受试者的临床研究发现，视网膜神经纤维层 (RNFL)厚度测量值显示出与Frisen分级相关。另一项OeT研 究发现视