ICD-10肿瘤表菱形号使用规则的争议.docx

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1、ICD-IO肿瘤表菱形号使用规则的争议（一）知识点回顾：ICD-IO中形态学编码符号的概念：菱形号在ICD-IO第三卷肿瘤表中的特殊符号原文注释：3. Carcinomas and adenocarcinomas, of any type other than in traosseous Orodontogenic, of sites marked with the sign （ e. g. ischium ） should be considered as metastatic from an unspecified primary site and coded to C79. 5.除了骨内

2、性和牙源性以外，部位标有符号的任何类型癌和 腺癌均应认为是从一个未特指的原发部位转移而来，并编码于 C79. 5菱形号只在第三卷肿瘤解剖部位的索引表中“骨（骨膜） ”标注，只适用于骨的原发性肿瘤。提示凡发生于骨的肿瘤， 即来源于牙源性、骨和软骨等骨内性肿瘤。由此产生的编码规则：“当骨恶性肿瘤的组织学编码范围在M8812 （骨膜纤维瘤、 骨膜纤维肉瘤）或M918M934之外时，应按继发骨恶性肿瘤编 码，部位编码为C79.5”也就是说，此条规则认为：骨内性和牙源性肿瘤的组织学编码范围理解在M8812或 M918M934之间。因为绝大部分的原发骨恶性肿瘤的组织学编码 范围在M918M934之间。以上

3、关于符号的编码规则，在ICD-10疾病和有关健康问 题的国际统计分类第一、二、三卷中，均没有此表述。此条规则由来已久，授课及相关病案信息教材均以此为据， 但实际工作中颇有争议。（二）问题分析：骨恶性肿瘤分为原发性和继发性肿瘤。原发性肿瘤是指肿瘤发生于骨骼本身，原发骨肿瘤中良性骨 肿瘤约为恶性骨肿瘤的2倍，其中骨软骨瘤最多见，其次为巨细胞瘤及软骨瘤等；骨恶性肿瘤中以骨肉瘤最多，其次为软骨肉瘤、纤维肉瘤及 尤文肉瘤等；再次是骨囊肿、嗜酸性肉芽肿和动脉瘤样骨囊肿等。还有一类称为瘤样病变，由于肿瘤病变组织不具有肿瘤细胞 形态特点，但其生物学行为具有肿瘤细胞破坏性，一般比较局限， 容易根治，临床归成肿瘤

4、样病变。所以骨肿瘤不单纯是发生于骨组织肿瘤，还包括骨附属组织, 例如血管、纤维组织、肌肉组织等。原发恶性骨肿瘤好发生在四肢的长骨，如骨肉瘤、尤文氏肉 瘤都好发生在膝关节的上下，即股骨的下端或胫骨的上端;脊索瘤 多发生在撕骨；骨髓瘤多发生在颅骨和脊柱。继发性肿瘤是指身体其他部位肿瘤通过血液系统或淋巴系统 转移到骨骼，常常称为继发性骨肿瘤或者转移性骨肿瘤。继发性骨肿瘤多见于骨盆、脊柱和股骨等。在许多脏器恶性肿瘤的远位转移中，骨转移占第一位，在女 性骨转移中，70%来自乳腺癌，其余30%为肾癌、甲状腺癌及其他 肿瘤。男性骨转移中，前列腺癌及肺癌占80%。(2022) WHO第五版骨肿瘤分类软骨源性肿

5、瘤 Chondrogenic tumours骨源性肿瘤 Osteogenic tumours纤维源性肿瘤 Fibrogenic tumours骨血管肿瘤 VaSCUlar tumours of bone富含破骨性巨细胞的肿瘤Osteoclasticgiant cell-rich tumours脊索源性肿瘤 Notochordal tumours骨的其他间叶性肿瘤Othermesenchymal tumours of bone骨的造血系统肿瘤Haematopoieticneoplasms of bone其中：1 .纤维源性肿瘤 Cfibrogenic tumours)一恶性 Cmaligant)

6、纤维肉瘤(fibrosarcoma) NOSM8810/32 .骨血管肿瘤(vascular tumours of bone)一恶性(maligant)上皮样血管内皮瘤M91333血管肉瘤(angiosarcoma) M9120/33 .脊索源性肿瘤(notochordal tumours)一恶性(maligant)脊索瘤(chordoma) NOS M9370/3软骨样脊索瘤(chondroidchordoma)分化差的脊索瘤(POOrly differentiated chordoma)退 分 化 脊 索 瘤 ( dedifferentiated chordoma)M937234 .骨的其

7、他间叶性肿瘤(other mesenchymal tumours of bone)一恶性(maligant)平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)NOS未分化多形性肉瘤M8890/35 .脂肪源性肿瘤(Iipogenic tumours)(新版已剔除)一恶性(maligant)骨的脂肪肉瘤(IiPoSarCOma of bone) M88503以上形态学编码不在M8812,或M918M934范围之外，按上 述规则编码归到继发性骨肿瘤，而临床诊断为骨的原发性肿瘤。(三)编码举例：1 .骨平滑肌肉瘤原发性极为少见，仅占骨恶性肿瘤的0. 14%,要注意鉴别， 如骨肉瘤、骨巨细胞瘤、及动脉瘤样骨囊

8、肿等，需充分考虑骨肿 瘤是否为转移的平滑肌肉瘤，如女性生殖道肿瘤转移等。骨平滑 肌肉瘤大体所见为灰白色肿块切面多呈鱼肉样，镜下可见肿瘤细 胞呈梭形，并伴核分裂等现象。免疫组化示VinIentinSMA均(+) e. g. 股骨骨平滑肌肉瘤查第三卷：平滑肌肉瘤(M8890/3)肿瘤-股骨(任何部分)恶性原 发 C40.2核对第一卷：C40.2 下肢长骨恶性肿瘤2 .骨纤维肉瘤是恶性的成纤维细胞性肿瘤，发生于髓腔内或骨外膜。可以 是原发性，也可继发于纤维结构不良、骨梗死、骨髓炎、Paget 病等。骨巨细胞瘤放疗后也可衍变为骨纤维肉瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨的纤维 肉瘤，较多见。原发

9、于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨的纤维 肉瘤，较少见。继发性骨纤维肉瘤，往往继发于原有骨病。如畸形 性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复 发的骨巨细胞瘤等。e. g.肱骨原发性骨纤维肉瘤C40. 0 M8810/33 .骨血管肉瘤骨血管肉瘤又称骨原发性恶性血管内皮瘤或血管内皮肉瘤， 极为少见。本病占骨肿瘤的0. l%-0. 4%,占恶性骨肿瘤的0. 5%-l%, 占原发性脊柱肿瘤的4. 2%。此病多为单发，偶有多发。恶性程度 高，生长迅速，常较早发生肺转移。免疫组化对确定诊断及鉴别 诊断有主要意义，可选择敏感的内皮标记物，第八因子相关抗原 CD31、CD34等对确定诊断有主

10、要帮助。e. g. 胫骨恶性肿瘤 C40. 2 M9120/34 .颗骨鳞癌(TBSCC)颗骨鳞癌情况特殊，对于其肿瘤性质的划分比较复杂。颗骨恶性肿瘤是一类罕见的原发于颗骨部及颗骨处转移癌的 恶性肿瘤总称，一般发生于颗骨的上皮、肌肉、筋膜、血管、神 经、骨质等组织结构。由于颍骨恶性肿瘤原发于耳廓皮肤、外耳道、中耳、颈静脉 孔区等，外耳道为最常累及的部位，因此现临床多直接将颗骨恶 性肿瘤称为外耳道癌。颍骨恶性肿瘤的病理分型主要有鳞状细胞癌、腺样囊性癌、 基底细胞癌、黑色素瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤、内淋 巴囊肿瘤等，其中鳞状细胞癌为最常见的病理类型，约占60%-80%。 在儿童中，横纹肌肉

11、瘤是颗骨恶性肿瘤的主要类型。原发的颗骨 恶性肿瘤会出现向周围侵袭。鳞癌不属于WHc）骨肿瘤 M8070/3TBSeC多为外耳道癌、耳廓皮肤，中耳等，以外耳道最常累及的编码e. g.查第三卷：肿瘤-外一道（耳）恶性原发C44.2（属皮肤鳞癌）核对第一卷：C44.2耳和外耳道皮肤恶性肿瘤由于TBSCC发病率低，大宗病例报道不多，加之局部解剖复 杂，且缺乏统一的分期方案，使得对颗骨恶性肿瘤的诊断和治疗 极富挑战性，且争议较多。颗骨鳞癌往往不能简单归到颍骨的恶 性肿瘤，需查阅病历并结合临床。（四）结论：菱形号关于骨内性和牙源性肿瘤之常用规则，范围存在疑义。 仅凭规则描述，不熟悉疾病的诊断和病理，会造成对上述骨原发 恶性肿瘤的错误分类。工作中需关注骨肿瘤知识及内容的更新， 鉴别原发与继发，准确编码。