2024成人Bell麻痹的发病机制、临床特征和诊断.docx

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1、2024成人Bell麻痹的发病机制、临床特征和诊断特发性面神经麻痹又称Bell麻痹,是最常见的自发性周围性面瘫类型。 大多数Bell麻痹的可能病因为病毒感染（即单纯疱疹病毒激活），但在 临床实践中尚无确认病毒机制的明确或普及方法。本文将讨论Bell麻 痹的发病机制、临床特征和诊断。面神经的解剖面神经是混合神经，包含以下成分（图1）：支配面肌的运动纤维、支 配泪腺、下颌下腺、舌下腺的副交感神经纤维、支配舌前2/3味觉感 受器的传入纤维、支配外耳道和耳廓的躯体传入纤维。面神经起自脑 桥腹外侧的面神经核，止于面部自主神经节和神经肌肉/神经腺体接 头的外周突触。面神经可分为不同的解剖区域。Facial

2、 nucleus.Bony (fallopian)Stylomaetoid forme to CXgastrtc m.LBbyrlntie Iympanie HastoidNtrvus intermedhMParasympatheticInternal audtory meatusGeWcuIate 9angikn of( Greater PetrOMl n.I Lessor petrosal Cborda tympan( .Ottc ganglionSubmaMibuIar glandLacdmal glandSublingual gind图1面神经解剖颅内段面神经的传出纤维起自腹侧脑桥被盖

3、的面神经核及上泌涎核。面神经 由一个运动根和一个内脏混合根（称为中间神经）组成，在脑桥延髓交界 外侧出脑干，与前庭蜗神经一起穿经桥小脑角，此段长度约为Wmmo 在内耳道的面神经被骨膜和神经束膜所包绕。面神经管段面神经管是面神经从内耳道至茎乳孔所经过的骨性管道。其长约33mm , 由3个连续节段组成：迷路段、鼓室段和乳突段。面神经管在迷路段最窄 （平均直径068mm）,所以当神经肿胀时最可能在此处引起压迫。面神经 继续外行，在鼓室上隐窝内侧壁向后急转弯。在转弯处（或膝部）有一膨大 结构，即膝状神经节，位于面神经管迷路段。然后面神经向后向下走行， 经茎乳孔出卢页。面神经管段的面神经分支包括：面神经

4、在膝状神经节处 分出岩大神经，进入硬膜外的颅中窝，穿过破裂孔，进入翼腭神经节, 支配泪腺和腭腺。面神经向下走行至中耳鼓室的镜骨肌分出镜骨肌神 经。鼓索是面神经的最大分支，在茎乳孔以上约6mm处从面神经主 干发出。鼓索含有舌下腺和下颌下腺的促分泌纤维，以及味觉的内脏 传入纤维。其经过鼓膜，与中耳仅由一层黏膜隔开，然后并入面神经 主干。味觉单极传入神经元细胞体位于膝状神经节，然后经中间神经 进入孤束核（图2）oInternal acousc meatusLacnnial glandGnTo muscles of expressionFcial nerveNe? us trvndiusFacial

5、nucleusSupenor salivatory nucleus -SOIiery t nucleusTb stapedius To aucular branch Of vagus n. Tympanic? n. (DQStyicmastoid foramenTo diga&tric m. (post, belly) Tb stylohyoid m.Tympn:plexusUngM n1图2中间神经解剖想外段面神经的大多数运动纤维从茎乳孔发出，转向前外侧经过腮腺。这些纤维 进入腮腺后组成面神经腮腺丛(PeS anserinus),又在腮腺的深叶与浅叶之 间分为5个分支，并以不同模式分布于面部

6、肌肉。颅外岩大神经的细胞 体位于翼腭窝的翼腭神经节，发出副交感神经纤维支配泪腺和腭腺以 及部分软腭。鼓索的颅外段继续前行，并入舌神经，支配舌前2/3的 味觉；另发出分支至下颌下神经节支配下颌下腺和舌下腺。流行病学BeIl麻痹定义为急性特发性周围性面神经麻痹，约占所有周围性面神 经麻痹病例的一半。年发病率为13-34例/100,000人。该病没有种族、 地理或性别差异。妊娠期间该病风险增至3倍，尤其是在晚期妊娠和 产后第1周。一些观察性研究显示，高血压轻度增加Bell麻痹的风险, 但也有其他观察性研究未发现这一相关性。有人提出，妊娠期神经周 水肿、高凝状态引起的神经滋养血管血栓形成和相对免疫抑制

7、是潜在 的致病因素。一项研究发现，妊娠期Bell麻痹与子痫前期和妊娠高血 压相关。5%-10%的Bell麻痹患者病因与糖尿病相关微血管损害和炎 症有关。定义和发病机制Bell麻痹指特发性的单纯性周围性面瘫，当面神经炎症损害周围神经 功能时出现。面神经增厚伴神经束膜水肿，在神经束间及神经内血管 周围有小圆形炎性细胞的弥漫性浸润，同时髓鞘发生变性。这些改变 可见于面神经的整个骨性管道，在面神经管狭窄迷路段的神经损害最 严重，此处的神经水肿导致神经受压且血供减少进一步加重神经损害。 多数情况下，单纯疱疹病毒激活是Bell麻痹的可能病因。但是，由于 临床中尚无明确或普及的方法证实单纯疱疹病毒是其发生机

8、制，这类 周围性面瘫患者被诊断为Bell麻痹。然而，导致面瘫的炎性改变也可 能由许多可识别的病因引起，包括感染源。当面瘫是由特定病因引起 或伴有其他症状或体征时，应根据病因或综合症状来命名。有几种面神经炎症可能病因参与Bell麻痹的发病机制单纯疱疹现已普遍认为单纯疱疹病毒激活是BeIl麻痹最常见的原因，不过 证据并不完全确定。单纯疱疹病毒介导的炎性/免疫机制曾是多年争议的焦 点，但根据血清学证据怀疑可能是此机制。PCR DNA检测结果支持，再 激活的嗜神经病毒沿轴突扩散和增殖导致了炎症、脱髓鞘及神经损伤。一 项研究发现，在14例接受减压术的Bell麻痹患者中有11例的面神经内 膜液和耳部肌肉中

9、检出了 1型单纯疱疹病毒基因组，但在因其他指征接受 手术的患者中均未检出。其他病毒性关联其他病毒感染的炎症反应也与面 瘫相关。一项纳入1701例Bell麻痹病例的大型研究发现，116例患者有 带状疱疹。急性周围性面瘫的其他潜在感染源包括巨细胞病毒、EB病毒、 腺病毒、风疹病毒、腮腺炎病毒、流感病毒、柯萨奇病毒及SARS-CoV-2 病毒。还报道了2例立克次体感染所致病例以及埃立克体病所致病例。非 感染性机制推测的BeIl麻痹其他发病机制包括面神经缺血。一项回顾性研 究发现,257例Bell麻痹患者中有190例(74%)最初在早晨注意到面肌无 力,这提示面神经麻痹实际是在睡眠时发生,研究者推测夜

10、间起病提示存 在缺血机制。此外，糖尿病可能通过神经滋养血管的微血管病而参与卡压 性神经病和BeIl麻痹发生。然而，疫苗的因果作用尚不确定，因为报告 的罹患率可能与Bell麻痹的背景发生率相近。妊娠相关液体滞留在晚期 妊娠和产后第1周最为明显，其可能导致神经压迫或神经周围水肿。妊娠 期其他的可能致病因素包括高凝状态引起神经滋养血管血栓形成，以及妊 娠期相对免疫抑制。几项研究发现了 BeIl麻痹与子痫前期的关联，也提示 细胞外水肿是其发生机制。一些Bell麻痹病例涉及遗传易感性。临床特征Bell麻痹患者通常表现为突然起病的面瘫（常在数小时内起病）。Bell 麻痹也常伴味觉受损。一些患者可能报告同侧

11、听觉过敏或流泪减少。 在临床检查中可能使用特定技术来识别Bell麻痹的特征。Bell麻痹对 心理和躯体都有影响，面部毁损会对心理健康造成不良影响，包括焦 虑和抑郁。面肌无力的模式BeIl麻痹是一种周围神经综合征，其特征是上下面部肌无力。典型表 现包括眉下垂、不能闭眼、鼻唇沟消失，以及患侧口角下垂且口歪向 健侧（图片3）。图3 Bell麻痹:左侧特发性面神经麻痹（第七对颅神经）在面肌无力之前有面肌颤搐或面肌痉挛提示源于肿瘤的神经刺激，应 行影像学检查。症状通常为单侧，但也可能出现双侧Bell麻痹。急性 双侧面肌无力患者应评估莱姆病和其他更常见的双侧症状病因。病程特征BeIl麻痹会在数小时内出现面

12、肌无力，最长可达72小时。症状可能恶化 数日，最长3周，然后稳定下来并好转。当症状突然发生或到4个月时未 能至少部分改善时，应考虑其他诊断。体格检查BeIl麻痹的面肌无力通常累及上下面部，因为神经损伤通常发生在面神经 管，位于神经发出分支到面部不同肌群部位的近端。相比之下，单侧上 运动神经元疾病（如脑卒中或肿瘤）等中枢性病因所致面肌无力局限于下面 部，因为从面神经核到眼睑和前额的神经分支接收双侧皮质延髓束的纤 维。但是，有些面肌无力患者也可能出现非典型表现。不累及眼睑和前额肌肉的下面部肌无力通常是由中枢性病变所 致，但也可能由远端周围性病因导致。例如，面神经腮腺丛（在腮腺的 深叶与浅叶之间）的

13、远端面神经部分性损害若不累及支配额肌的题支， 可导致下部面瘫，但患者仍可以做皱额动作。然而，前额不受累的面 肌无力病例仍应进一步评估可能的中枢性病因。上下面部肌无力（包括眼睑和前额肌肉无力）通常是由BeIl麻痹等 周围性病变所致，但也可能是由中枢性病因导致。脑桥腹外侧缺血性 脑卒中若累及同侧面神经束或面神经核以及远端投射纤维，可影响所 有周围性面神经纤维，且可能导致上下面部肌无力。BelI麻痹和其他周围性病因所致面肌无力患者存在面肌意向性运动及情绪 表达（如微笑或大笑）障碍。来自额叶和其他部位、负责情绪表达的神经投 射与控制意向性运动的通路不同。因此，面肌无力同时保留情绪或意向性 表达运动控制

14、能力时，提示症状为中枢性因素所致。感觉和自主神经功能障碍Bell麻痹的感觉功能障碍是由面神经的传入感觉纤维受累所致。患者可有 同侧味觉受损、流泪和/或唾液分泌减少以及听觉过敏。鼓索支携带味觉和 唾液腺纤维；岩神经支携带泪腺纤维；镜骨肌神经可抑制声波，该神经受 损导致听觉过敏。一些患者还会报告耳痛（听觉不适）等前驱症状，可能是 由镜骨肌神经或其邻近组织轻度功能障碍所致。感觉和自主神经功能障 碍有助于将病变定位于面神经管内且提示更严重的病程。其他颅神经病变BeIl麻痹是指单纯性周围性面神经病变。然而，在排除其他原因后诊断为 BeIl麻痹的患者可能偶尔出现其他颅神经病变，包括轻度同侧三叉神经感 觉性

15、神经病。局部病毒或炎症从面神经扩散到三叉神经上颌支靠近蝶腭神 经节的邻近分支，这可能是同侧面部感觉受累的原因。一份有关BeIl麻痹 患者的报告中，MRl示面神经分支和邻近的上颌神经分支表现出强化。此 外，BeIl麻痹患者的同侧感觉丧失也可能是由单侧面肌无力和皮肤组织下 垂引起感知觉异常所致。其他颅神经功能障碍在Bell麻痹患者中也有报 道。一项前瞻性病例系列研究纳入了 51例临床诊断为Bell麻痹的患 者，13例患者具有提示同侧三叉神经病变的同侧面部感觉障碍。止匕外， 4例出现其他颅神经功能障碍，包括舌咽神经、舌下神经和对侧三叉 神经病变。然而，该研究的大多数患者未行诊断性检杳（如腰椎穿刺或 神经影像学检查）以排除症状的其他病因，且随访仅限于电话访谈评 估。诊断性评估诊断对于急性起病的单纯性单侧面肌无力患者,应考虑Bell麻痹。对有典型特 征的患者可做出临床诊断：单侧面肌无力，累及下部（口腔、脸颊）和上部（眼、前额）肌肉， 伴或不伴舌前2/3味觉丧失或泪腺及唾液腺分泌改变。症状在1-3日内急性起病。