肿瘤科医师晋升副主任医师病例分析专题报告（肺滑膜肉瘤）.docx

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1、肿瘤科医师晋升副主任医师病例分析专题报告单 位:*姓 名:*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*202*年*月*日肺滑膜肉瘤病例分析病例分析专题报告患者，女，60岁。咳嗽、咳痰10天。当地医院胸部 CT平扫示左侧下肺感染并肺实变。胸廓对称，左下肺呼 吸音低。纤维支气管镜检查未见明显异常。胸部B超示左 侧胸腔中等量积液，行胸腔闭式引流后复查胸部增强CT 示左下肺区团块状病变，增强后边缘强化(图1)。2014年7月在全麻下行左剖胸探查。术中见左肺下 叶9 cmx7 CHix5 CnI肿块，紧贴肺脏层胸膜生长，突出于 胸腔，与壁层胸膜有粘连，切除病灶行快速冰冻病理切片， 结果显示左下肺恶性肿瘤，

2、遂加行左下肺叶切除及淋巴结 清扫术。术后病理诊断为左下肺滑膜肉瘤(图2)。图1增强CT示扃灶成团块状,边界清楚,增强后边缘轻度 强化图2术后病理和免疫组化提示左下肺滑膜肉瘤,核 分裂像4/10 HPF,伴大片出血和坏死(HEXlOO)免疫组化:CK (+) ,EMA (+) ,Vimentin (+) ,CD99(+),BC-2 (+),CD34 (+),SlOO(+), desmin，CD57，GFAP(-),SMA(-) ,K167(+)30%-40%o术后患者恢复良好。讨论滑膜肉瘤又称恶性滑膜瘤，好发于四肢大关节，发生 于肺部的原发滑膜肉瘤罕见，占肺原发肿瘤的0.5%。本 病好发于青壮年

3、，高发年龄段为1530岁，男女发病无显 著差异，文献报道约为1.2： Io根据组织学表现，WHO将 其分为双相型、单相梭形细胞型、单相上皮细胞型及低分 化型4型，以前两者较为常见。因滑膜肉瘤可向上皮和间 叶组织双向分化，故该病可发生于无滑膜的全身各部分, 如肺组织。肺原发滑膜肉瘤临床表现无特异性，主要表现胸痛、 咳嗽、咯血，病灶侵犯胸膜可引起胸腔积液，易被误诊为 其他肿瘤或炎症。典型CT表现为肺内不均匀实质团块影, 直径常大于5 cm,边界清，增强扫描不均匀强化，常伴 囊变、坏死、出血，肺门、纵隔淋巴结多不肿大。明确诊断主要靠病理学支持，免疫组化在诊断和鉴别 诊断中起到关键作用。上皮性标记物C

4、K、EMA联合间叶性 标记物Vilnentin阳性，有助于典型的滑膜肉瘤诊断。近 年来研究显示，90%以上滑膜肉瘤存在18号染色体上的 SYT基因和X染色体上的SSX家族某个成员基因发生融合, 对滑膜肉瘤的诊断具有特异性。检测SYT-SSX融合基因及 其表达产物，已成为诊断该病的金标准。目前，原发性肺滑膜肉瘤主要治疗手段是肿瘤的广泛 切除。原发性肺滑膜肉瘤对单纯放疗不敏感，目前倾向手 术加放疗模式。滑膜肉瘤发病率极低，预后差，5年生存 率约50%,影响预后的最主要因素是肿瘤切除完全性和肿 瘤细胞核有丝分裂率。原发性肺滑膜肉瘤极易误诊，故临床医师应提高对该 病的认识和警惕性，对影像学表现有相应特点，在排除肺 癌、结核、转移瘤等常见胸部疾病的情况下，优先考虑该 病可能，以减少误诊误治。