完全缓解的儿童ALK+ALCL临床路径全套.docx

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1、完全缓解的儿童ALK+ALCL临床路径全套一、完全缓解的ALK+ALCL临床路径标准住院流程（一）临床路径标准住院日为21天内（二）进入路径标准1 .第一诊断必须符合儿童ALK+间变性大细胞淋巴瘤（ALK+ALCL） （ICD-10:Z51.1）疾病编码的患者。2 .经诱导化疗达完全缓解（CR） o3 .当患者同时具有其他疾病诊断时,但在住院期间不需要特殊 处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）1 .必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查； NPM-ALK（3）胸部X线平片、心

2、电图、腹部超声;（4）发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；（5）骨髓涂片和（或）活检（必要时）；2 .第四疗程（包括CoUrSeP）后需复查瘤灶部位影像学检查。3 .患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨髓穿刺同 意书、腰椎穿刺及鞘内注射同意书、输血知情同意书、静脉插管 知情同意书。（四）治疗开始于入院第3天内（五）治疗方案1 .缓解后巩固治疗（1） CoUrSeBVl/BV2/BV3 方案如下：若ANC0.5109L,PLT50109L,随后疗程开始于前1个疗程 的第21天。地塞米 5mgm2 poiv, bid, dl5;甲氨蝶吟 3gm2 iv3h, dl；亚

3、叶酸钙15 mgm2 iv （用MTX后24小时开始,48小时测MTX 血浓度，每6小时解救工次，直至MTX浓度0.5109L,PLT50109L,随后的疗程开始于前1个疗 程的第21天。地塞米 5mgm2 poiv, bid, dl5;甲氨蝶吟 3gm2 iv3h, dl；亚叶酸钙15 mgm2 iv （用MTX后24h开始，48小时测MTX 血浓度，每6小时解救一次，直至MTX浓度0.5xl09L,PLT50xl09L。用药过程中如出现骨髓抑制（中 性粒细胞小于500mm3）,可适当减低VBL剂量1/31/2,合 并感染可暂时停用VBL。感染控制、血象恢复后尽早恢复用药。（4）维持期间CN

4、S转移的预防：对于外周血或骨髓NPM-ALK 持续阳性的患者应在VBL维持期间每3个月给予鞘注1次。3 .中枢神经白血病（CNSL）的防治：具体剂量如下药物年龄（岁）MTX(mg)Dex(mg)Ara-c(mg)315430（六）治疗后恢复期复查的检查项目L血常规、肝肾功能、电解质。2 .脏器功能评估。3 .骨髓检查（必要时）。4 .第四疗程（包括CoUrSeP）后需复查瘤灶部位影像学检查。（七）化疗中及化疗后治疗1 .感染防治：（I）给予复方磺胺甲理预防肺泡子菌肺炎；（2）发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物, 可选用头胞类抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青 酶烯类和（

5、或）糖肽类和（或）抗真菌治疗；有明确脏器感染患 者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物；对 于化疗后骨髓抑制，出现粒细胞缺乏的患者，一旦出现发热，建 议直接应用碳青霉烯类抗感染。（3）严重感染时可静脉输注丙种球蛋白。2 .脏器功能损伤的相应防治：镇吐、保肝、水化、碱化。3 .成分输血：适用于Hb 60gL,PLT 20109L或有活动性出 血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。有心功能不 全者可放宽输血指征。4 .造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC） 1.0109L, 可使用 GCSF 35g （kgd）。（八）出院标准1 .一般情况良好。2 .无需要住院处理的

6、并发症和（或）合并症。（九）有无变异及原因分析1 .治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关 的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。2 .若治疗过程中出现疾病进展或复发退出本路径,进入相关路 径。二、完全缓解的儿童ALK+ALCL临床路径表单适用对象：第一诊断为儿童ALK+间变性大细胞淋巴瘤达CR者拟 行缓解后续化疗患者姓名：.性别：年龄J 门诊号：住院号：_住院日期：年 月 日出院日期:年 月日标准住院日21天内住院第2天时 住院第1天主 要 诊 疗 工 作.询问病史及体格检查- 完成病历书写.开实验室检查单- 上级医师查房与化疗前评估- 患者家属签署输血同意书、骨髓 穿刺

7、同意书、腰椎穿刺同意书、静 脉插管同意书.上级医师查房.完成入院检查-骨髓穿刺（骨髓 形态学检查、微小 残留病变检测）腰椎穿刺+鞘内 注射根据血象决定是 否成分输血.完成必要的相关 科室会诊.完成上级医师查 房记录等病历书写 ”确定化疗方案和 日期长期医嘱：.患者既往基础用药-抗菌药物（必要长期医嘱：- 儿科血液病护理常规- 饮食：普通饮食/其他- 复方新诺明预防肺胞子菌肺炎医 ,抗菌药物（必要时）- ,其他医嘱嘱临时医嘱：- ,血常规、尿常规、大便常规- 肝肾功能、电解质、血型、凝血 功能、胰酶、输血前检查、NPM-ALK .胸部X线片、心电图、腹部超声 ,头颅、颈胸部MRl或CT,脊柱侧

8、位片，脑电图，血气分析，超声心 动（视患者情况而定）- 复查治疗前有白血病细胞浸润改 变的各项检查- 静脉插管术（有条件时）- 病原微生物培养（必要时）- 输血医嘱（必要时）- 其他医嘱主 .介绍病房环境、设施和设备要 -入院护理评估护时）- 其他医嘱临时医嘱：- 骨髓穿刺（需要 时）- 骨髓形态学、微 小残留病变检测- 腰椎穿刺，鞘内 注射（具体剂量见 住院流程）- 脑脊液常规、生 化、细胞形态- 输血医嘱（必要 时）- 其他医嘱.宣教（血液病知 识）理病 情 变 异 记 录口无口有，原因:1.2.口无口有，原因:1.2.护 土 签 名医 师 签 名时 住院第3天间主 .患者家属签署化疗知情

9、同意书-化疗要,上级医师查房，制订化疗方案,重要脏器保护诊.住院医师完成病程记录,镇吐疗工作重 长期医嘱：要.化疗医嘱（以下方案选一）医,Course AV嘱地塞米松 5mgm2 po/iv bid dl5甲氨蝶口令3gm2 iv3h dl亚叶酸钙15 mgm2 iv（用MTX后24h开始，48小时测MTX血浓度每6小时解救1次,直至MTX浓度0.15molL,则不再解救。）IT （三联）d2（用 MTX 后 24h）异环磷酰胺800mgm2 ivlh dl5（第一天于MTX前IV） 美司钠330 mgm2静注 用IFO的0, 4, 8h阿糖胞甘 150mgm2 ivlh Q12h d45依托

10、泊昔100mgm2 iv2h d45（在Ara-C后给予）长春花碱6mgm2 iv dl （最大量不超过IOmg）,亦可使 用长春地辛3mgm2 iv, dl （最大量不超过4mg）Course BV地塞米松 5mgm2 po/iv bid dl5甲氨蝶吟3gm2 iv3hdl亚叶酸钙15 mgm2 iv（用MTX后24h开始，每6小时解救一次，48小时测 MTX血浓度，直至MTX浓度0.15molL,则不再解救。） IT （三联）d2 （用 MTX 后 24h）环磷酰胺 200mgm2 iv 60min dl-5 （第一天于 MTX 前） 柔红霉素 25mgm2 iv6h d45长春花碱6m

11、gm2 iv dl （最大量不超过IOmg）,亦可使 用长春地辛3mgm2 iv, dl （最大量不超过4mg）长春花碱（VBL）维持治疗”长春花碱维持治疗6mgm2 iv qw （最大量不超过 IOmg,根据WBC调整剂量），亦可使用长春地辛3mgm2 iv, qw （最大量不超过4mg）- ,补液治疗（水化、碱化）- 镇吐、保肝（必要时）、抗感染等医嘱- 复方磺胺异唾- 其他医嘱临时医嘱：.输血医嘱（必要时）”心电监护（必要时）- ,血常规,血培养（高热时）- 静脉插管维护、换药- ,其他医嘱主,观察患者病情变化要.心理与生活护理护.化疗期间嘱患者多饮水理工作病.,无有，原因：情1.变2.异记录护医 师 签 名住院第420天出院日主-上级医师查房，注意要 病情变化诊 .住院医师完成常规病疗 历书写工-复查血常规、肝肾功作 能、电解质、凝血功能-注意血药浓度监测（必要时）.注意观察体温、血压、 体重等，防治并发症-成分输血、抗感染等.上级医师查房，确定有无并发 症情况，明确是否出院.完成出院记录、病案首页、出 院证明书等，向患者交代出院后 的注意事项，如：返院复诊的时 间、地点，发生紧急情况时的处 理等支持治疗（必要时）,造血生长因子（必要时）重长期医嘱：要 ,洁净饮食医 .抗感染等支持治疗嘱 .其他医嘱临时医嘱：,血