初治儿童APL临床路径.docx

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1、初治儿童APL临床路径全套一、初治儿童APL临床路径标准住院流程（-）标准住院日为40天内（二）进入路径标准1 第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病 编码（ICDC92.401, M9866/3）。2 .当患者同时具有其他疾病诊断时,但在住院期间不需要特殊 处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）明确诊断及入院常规检查需35天（指工作日）1 .必需的检查项目（1）血常规、尿常规、大便常规。（2）生化、电解质、凝血功能、血型、输血前检查。（3）胸部X线平片、心电图、腹部超声、心脏B超、眼底检查。2 .发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。3

2、 .骨髓检查（形态学包括组化）、免疫分型、细胞遗传学、白 血病相关基因（PML/RARa及其变异型）检测。4 .患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、骨髓穿刺 同意书、腰椎穿刺及鞘内注射同意书、化疗知情同意书、输血知 情同意书等。（四）治疗前准备L发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物,可 选用头狗类（或青霉素类）抗炎治疗，48小时后发热不缓解者， 可考虑更换碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗真菌治疗；有 明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用 相应抗菌药物。2.对于Hb 70gL或进行性降低者，PLT 30109L或有活动 性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采

3、或多采血小板。若存在 弥散性血管内凝血（DIC）倾向则PLT 50xl09L应输注单采或多 采血小板，可使用肝素等相关DlC治疗药物，并动态监测相关指 标。有心功能不全者可放宽输血指征。3,有凝血功能异常，输相关血液制品。纤维蛋白原L5gL, 输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。（五）治疗开始于诊断明确第1天L如骨髓涂片以及免疫组化一旦怀疑APL者,尽早给予全反式 维甲酸(ATRA) 口服，详见治疗方案。2.如分子生物学证实PML/RARa融合基因阳性，及时予以碑齐心(六)治疗方案1 .低危组：全反式维甲酸(ATRA) +碑剂(三氧化二碑ATo或 复方黄黛片RIF)。(1) ATRA： 1525mg/

4、 (m2d) dl28, 口服；骨髓形态学 证实为APL时立即给药。(2) ATO/RIF： ATO 0.15mg (kgd)(最大剂量 10mgd) dl- 28,静滴；RIF50-60mg/ (kgd) dl-28, 口服。分子生物学 证实PML/RARa融合基因阳性时给药，建议1周内给药。2.高危组：ATRA+碑齐J+慈环类药(去甲氧柔红霉素IDA,或柔 红霉素DNR)。(1) ATRA+碑齐IJ (剂量和给药时间同上)。(2) IDA/DNR： IDA IOmg/ (m2d)静滴 qod23 次；或 DNR 40mg (m2d)静滴 qod23 次。可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加

5、用羟基服、或小剂 量阿糖胞苜或小剂量高三尖杉酯碱等药物减积治疗。（七）治疗完成后（按碎剂治疗累计满28天后）3天内必须 复查的检查项目L血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能。2 .脏器功能评估。3 .骨髓检查（如30天时血液学反应不充分，可延长至出院日 之前）。4 .PMLRARa融合基因微小残留病变检测，如果高危组在诱导 后分子生物学已转阴，其后的巩固治疗可以不用慈环类药物。（八）治疗并发症防治1 .感染防治:发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗 菌药物，可选用头狗类（或青霉素类）抗炎治疗；48小时后发 热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗 真菌药物治疗；有明确脏器感

6、染的患者，应根据感染部位及病原 微生物培养结果选用相应抗菌药物。2 .防治脏器功能损伤：镇吐、保肝、护心、水化、碱化、防治 尿酸肾病（尿酸氧化酶、别喋吟醇）、治疗诱导分化综合征（地 塞米松、甘露醇）、抑酸剂等。3 .成分输血：适用于对于Hb 70gL或进行性降低者，PLT 30xl09L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多 采血小板。若存在弥散性血管内凝血（DIC）倾向则PLT 50109L 应输注单采或多采血小板，可使用肝素等相关DlC治疗药物，并 动态监测相关指标。有心功能不全者可放宽输血指征。4 .粒细胞集落刺激因子：一般不建议使用，如果化疗后中性粒 细胞绝对值（ANC） 0

7、.5109L,并伴有严重感染，可使用G-CSF 5g （kgd） o5 .预防感染：白细胞2xlO9L或ANC0.5xl09L,建议SMZCO 预防卡氏肺囊虫感染，25mgkgd,分2次。（九）出院标准1 .一般情况良好。2 .没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。（十）变异及原因分析L治疗前、中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，需进 行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。3 .诱导分化治疗40天未达完全缓解者退出路径。4 .若腰椎穿刺后脑脊液检查示存在CNSL,退出本路径，进入 相关路径。二、初治儿童APL临床路径表单适用对象：第一诊断为初治儿童急性早幼粒细胞白血病(ICD

8、-10：C92.401, M9866/3)拟行诱导治疗患者姓名：一性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期： 年一月日出院日期： 一年一月 日标准住院日40天内时间住院第1天主.询问病史及体格检要查诊-完成病历书写疗-开实验室检查单工-上级医师查房与治作疗前评估-根据血象及凝血功能决定是否成分输血住院第2天- 上级医师查房- 完成入院检查- 骨髓穿刺：骨髓形态学检查、 免疫分型、细胞遗传学、白血病 相关基因(PML/RARa及其变异 型)检测.根据血象及凝血象决定是否 成分输血”确定治疗方案和日 期,向家属告病重或病 危并签署病重或病危 通知书.患者家属签署骨髓 穿刺同意书、腰椎穿 刺同意书、输血

9、知情 同意书重长期医嘱要.儿科血液病护理常医规嘱,饮食,抗菌药物（必要时）.补液治疗（水化、碱 化） ATRA 15-25mg/ （m2d）ATOO,15mg/ （kgd） 或 RIF50-60mg/（kgd）（可选）“完成必要的相关科室会诊.住院医师完成上级医师查房记录等病历书写长期医嘱.患者既往基础用药-抗菌药物（必要时）”补液治疗（水化、碱化）,ATRA 15-25mg/ （m2d）, ATO 0.15mg（ kgd）或 RIF 50- 60mg （kgd）（可选）-重要脏器功能保护：防治尿酸 肾病（别喋吟醇）、保肝等-其他医嘱临时医嘱-骨髓穿刺,骨髓形态学、免疫分型、染色 体核型、FI

10、SH （必要时）、白血 病相关基因（PML/RARa及其变 异型）检测,血常规-输血医嘱（必要时）-其他医嘱.宣教（血液病知识）.重要脏器功能保护 ,其他医嘱临时医嘱 血常规、尿常规、大 便常规 肝肾功能、电解质、 凝血功能、血型、输 血前检查.胸部X线片、心电 图、腹部超声,超声心动图（视患者 情况而定） 病原微生物培养（必 要时）.输血医嘱（必要时） .眼科会诊（眼底检 查）,其他医嘱主要”介绍病房环境、设施 护理和设备工作,入院护理评估病情O无O有，原因：O无O有，原因:变异1.1.记录2.2.护士 签名医师 签名时间住院第37天住院第821天主 要 诊 疗 工 作.上级医师查房，注 意

11、病情变化.住院医师完成病历 书写每日复查血常规.复查凝血功能、肝 肾功能、电解质 .注意观察体温、血 压、体重等成分输血、抗感染- 上级医师查房- 根据初步骨髓结果制定治疗方案.患者家属签署化疗知情同意书.化疗- 复查血常规、凝血功能.住院医师完成病程记录重要脏器保护- 镇吐等支持治疗（必要时）造血生长因子（必要时）重要医嘱长期医嘱,洁净饮食.羟基麻（可选）.地塞米松（治疗诱 导分化综合征）-重要脏器功能保 护：保肝、抑酸等-抗感染等支持治疗（必要时）.其他医嘱临时医嘱.输血医嘱（必要时）”血常规、尿常规、大便常规.肝肾功能、电解质、 凝血功能,G-CSF 5g （kgd）（必要时）长期医嘱.

12、化疗医嘱（低危组）,ATRA15-25mg/ （m2d） 28 天, ATO 0.15mg （kgd）或 RIF 50- 60mg （kgd） 28 天.化疗医嘱（高危组下列方案选-）,单用 IDA： IOmg/ （m2d）静滴 qod23 次 , 单用 DNR： 40mg （m2d）静 滴 qod23 次 减积治疗（可选其一）：羟基 麻/小剂量阿糖胞昔/小剂量高三 尖杉酯碱 重要脏器功能保护：镇吐、保 肝等 其他医嘱临时医嘱 输血医嘱（必要时）.影像学检查（必要 心电监护（必要时）时） ,根据需要复查肝肾功、电解质、.血培养（高热时）凝血功能病原微生物培养 ,每天复查血常规（必要时） 影像学

13、检查（必要时）其他医嘱,血培养（高热时） ,病原微生物培养（必要时） ,其他医嘱主要.观察患者病情变化.观察患者情况护理,心理与生活护理.心理与生活护理工作.化疗期间嘱患者多饮水病情O无O有，原因：O无O有，原因：变异1.1.记录2.2.护士签名医师签名时间住院第2239天出院日主-上级医师查房-上级医师查房，进行治疗要.住院医师完成常规病（根据骨髓穿刺）评估，确定诊历书写有无并发症情况，明确是否出疗.根据血常规情况，决定院工作复查骨髓穿刺完成出院记录、病案首页、 出院证明书等-向患者交代出院后的注意 事项，如：返院复诊的时间、 地点，发生紧急情况时的处理 等重长期医嘱.洁净饮食出院医嘱-出院带药要.停抗菌药物（根据体温 及症状、体征及影像学）-定期门诊随访.监测血常规、肝肾功能、电医嘱-其他医嘱临时医嘱-骨髓穿刺解质等,骨髓形态学、微小残留病变检测.血常规、尿常规、大便常规.肝肾功能、电解质.心电图输血医嘱（必要时）- G-CSF 5g （kgd）（必要时）- 完全缓解后可行腰椎穿刺，鞘内注射（具体剂量见住院流程）- 脑脊液常规、生化、甩片（有条件时）.其他医嘱主 -观察患者情况.指导患者办理出院手续要.心理与生活护理护.指导患者生活护理理工。无。有，原因:1.2.病 。无O有，原因:情 1.变 2.异记护 签 名医 师 签 名