2024自身免疫性脑炎抗体推荐血液和脑脊液同时检查.docx

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1、2024自身免疫性脑炎抗体推荐血液和脑脊液同时检查自身免疫性脑炎(AE )是一种由免疫介导的以中枢神经系统(CNS ) 症状为主要特征的自身免疫性疾病，常伴抗自身神经细胞内抗体和神 经元表面抗体产生。AE发病率尚不确切，约占脑炎病人的10%20% ,最常见的是 抗NMDAR脑炎，约占AE的80% ,其余有抗LGH脑炎、抗 GABA受体脑炎、抗AMPA受体脑炎、自身免疫性GFAP星形细 胞病等。AE病因复杂，症状特异性不高，在诊断上存在较多的困难, 并且神经元自身抗体的滴度与预后的相关性及抗体的致病作用仍不清 木木 AtLo因此，临床医生需要了解常用检测的方法以及不同样本的敏感度差 异，并结合患

2、者的临床症状、实验室检测结果和其他辅助检查手段来 对疾病作出综合判断。专家共识血液和脑脊液样本结果分别在疾病诊断中的参考价值：虽然脑脊液和血清均可用于检测AE抗体，但不同亚型的AE抗 体对于血清和脑脊液的敏感度不同。目前认为样本敏感度不同与样本 稀释倍数、抗体是否鞘内合成以及是否伴发肿瘤有关。不同患者血清 和脑脊液中抗体谱可能存在差异，GFAP在脑脊液中检测特异度最高（94% ） oNMDAR抗体检测在脑脊液中比血清更敏感，因此脑脊液抗体的 阳性比血清更具有诊断参考价值（特异度100%）。对于抗NMDAR 抗体血清低滴度（1 ： 10）而脑脊液阴性者需要结合临床实际情况进行 确定。因为有报道在

3、精神分裂症、克雅病、抑郁症、帕金森病和健康个 体的血清中检测出抗NMDAR抗体，而在脑脊液中未能检测到，仅 检测血清可能会漏诊和误诊。【推荐意见】推荐同时检测患者的脑脊液与血清标本，脑脊液与血清 的起始稀释滴度建议分别为1 ： 1与1 ： 10。NMDARx GABAB受体、AMPA受体抗体一般以脑脊液样本判读， 如果血液和脑脊液同时阳性，可确诊。其中NMDAR仅脑脊液阳性 即可确诊，但仅血清弱阳性（1 ： 10）需要慎重。mGluRK mGluR5. IgLON5、DPPX抗体十分罕见，一般以血液和脑脊液同时阳性为判读标准。神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识靶抗原结果说明AQP4一般

4、以血液样本判读，仅脑脊 液阳性需结合临床MOG一般以血液样本判读，如果血 液样本滴度低（1:10）建议结 合临床,谨慎确诊NMDAR .GFAP以脑脊液阳性为准,一般脑脊 液滴度高于血液样本。仅血 液标本阳性需结合临床AMPAR1、AMPAR2、GABABR、 GABAAR、LGH、CASPR2. GAD65,mGluRl .mGluR5一般以血液样本判读,血液标 本滴度大于32且具有较典型 的临床特征可确诊。如果血 液和脑脊液同时阳性可确诊GlyRL D2R、IgL0N5. DPPX.neurexi n3、PDElOA、mG Lu R 2、 AK5、AGO .GluK2 XaV2十分罕见确诊

5、需要从以下3个 方面综合考虑：（1）具有较典 型的临床特征；（2）CBA检测 血液标本和脑脊液同时阳 性，且血液样本滴度大于1： 32；（3）TBA检测结果阳性可 以作为辅助证据注:AQP4 :水通道蛋白4 ; MoG:髓鞘少突胶质细胞糖蛋白;NMDAR : N-甲基-D-天冬氨酸受体；GFAP :胶质纤维酸性蛋白； AMPAR : a-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异嗯嘤丙酸受体;GABAR : y-氨 基丁酸B型受体；GABAR : Y-氨基丁酸A型受体；LGIl :富亮氨酸 胶质瘤失活蛋白1 ； CASPR2 :接触蛋白相关蛋白2 ; GAD65 :谷氨 酸脱竣酶65 ; mGluR :

6、代谢型谷氨酸受体；GIyRl : glyoxylate reductase 1 homolog ; D2R :多巴胺 D2 受体；DPPX :二肽基肽酶样蛋白 6 ; PDE10A :磷酸二酯酶 IOA ; AK5 : adenylate kinase 5 ; AGO : argonaute ; CBA :基于细胞底物的实验；TBA :基于组织底 物的实验表1中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测结果判读说明抗体血清和脑脊液表达情况NMDAR低滴度血清不具有确诊意义，以CBA法抗体阳性为准LGIl血清和（或）脑脊液抗体阳性GABABR血清和（或）脑脊液抗体阳性，脑脊液比血清敏感CASPR2血清

7、和（或）脑脊液抗体阳性lgLON5血清和脑脊液抗体阳性，但有少数患者只有血清抗体阳性AMPAR2/3血清抗体阳性，脑脊液抗体阳性DPPX血清和（或）脑脊液抗DPPX抗体阳性GABAAR血清和脑脊液或仅使用血清mGluR5血清或脑脊液的抗体阳性突触蛋白3血清和（或）脑脊液抗体阳性，脑脊液比血清敏感D2R血清和（或）脑脊液抗体阳性GlyR血清和（或）脑脊液抗体阳性GAD血清抗体阳性具有确诊意义两性蛋白血清抗体阳性具有确诊意义AK5脑脊液抗体阳性具有确诊意义Hu血清和/或脑脊液抗HU抗体阳性，血清阳性率更高CV2/CRMP5血清和/或脑脊液抗CV2/CRMP5抗体阳性，血清阳性率更高Ma2血清和/或

8、脑脊液抗Ma2抗体阳性，血清阳性率更高KLHLll血清和/或脑脊液抗KLHLll抗体阳性，脑脊液阳性率更高AQP4血清抗AQP4抗体阳性具有确诊意义MOG血清抗MOG抗体阳性具有确诊意义GFAP脑脊液中的GFAP抗体阳性率和滴度高于血清,血清阳性有助于鉴别表2自免脑常见抗体在血清脑脊液中表达情况精微医学：自身免疫性脑炎抗体谱检测精微医学的自免脑抗体检测项目根据不同抗体设立不同检测项目, 通过CBAs TBA的检测方法，可检测抗体如：NMDAR、AMPA12sGABAB、CASPR2、LGll等抗体，检测项目包括自免脑6项、自免脑8项、自免脑21项(CBA+TBA)等项目，为临床患者提供自身免疫

9、性脑炎的辅助诊断服务。产品名称检测项目检测项目明细自身免疫性脑炎抗体谱检测自免脑6项NMDARx AMPA1、AMPA2、GABAB. CASPR2. LGIl自免脑8项自免6项+IgLON5 DPPX自免脑9项自免8项+Neu 3a自免脑12项自免8项+GlyRl、DRD2、GAD65、mGluR5自函14项自免 12项+mGluRL Neu3a自免脑16项自免 14 项+GABAAl+B3自免脑21项自免 14项+KLHLlL GABAAal+3, AQP4、MOG. GFAP. ganglionic AChR自朝朝以上自免脑抗体缶-单项自免脑炎新型罕见7项DPPXx DRD2、NeU-3

10、a、KLHL11、GABA-A、mGluRl. mGluR5自免脑炎mGluR系列抗体7项mGlul. mGluR2x mGluR3x mGluR4x mGIR5. mGluR7, mGluR8自免脑单项(CBA+TBA )NMDARAQP4自晚21 项(CBA+TBA)自免 14项+KLHLlL GABAAal+03、AQP4、MOG. GFAP. ganglionic AChR啮齿类动物脑缎R切片(小脑 及海马)检测(TBA)啮齿动物脑组织切片参考文献：1中华医学会神经病学分会神经免疫学组，施福东，金薇娜,郑培.中 枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022J.中华神 经科杂志，2023z 56(3): 257-268