2024木村病合并肾病综合征患者的案例分享.docx

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1、2024木村病合并肾病综合征患者的案例分享患者，男，16岁，因眼睑及下肢水肿6天，于2023-12-21入院。患者6天前无明显诱因出现眼睑及下肢水肿，伴有尿量减少，进食后有腹 胀不适，于当地诊所口服抗过敏药物治疗，症状无改善。入院后完善相关 检查示血白蛋白14.1g/L、尿蛋白3+、5535mg24h ,甘油三酯 1.8ImmoI/L ,总胆固醇10.14mmolL。患者血浆白蛋白 30gLs尿蛋 白大于3500mg24h ,伴高脂血症，诊断肾病综合征成立。查体：双颈部可触及黄豆粒大小肿大淋巴结，质软，轻压痛。眼睑水肿, 腰舐部凹陷性水肿，双下肢中重度凹陷性水肿。2023-12-30淋巴结活检

2、病理：淋巴结滤泡增生，嗜酸粒细胞浸润，局灶 嗜酸性脓肿形成结合免疫组化符合嗜酸性淋巴肉芽肿。免疫组化CD3（T 细胞 +）zCD20（B 细胞 +）,CD30（-）,CD21 （FDC+）,Bcl-2（生发中心夕卜 +）,BCL-6（生发中心+）,MUM1（浆细胞+）,IgG4（-）,CD4（T 细胞+）,CD8（少 量+）,Ki-67（生发中心较高）,原位杂交:EBER（-）0诊断嗜酸性粒细胞增生性 淋巴肉芽肿成立。该病又称木村病，是一种血管丰富、内皮细胞增生、大 量淋巴细胞嗜酸性粒细胞浸润的炎症性病变。2024-01-07患者水肿较前明显缓解，双下肢水肿不明显。双颈部未触及明显肿大淋巴结，

3、病情稳定，患者及家属要求出院。何谓木村病？木村病又称嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿，是一种罕见的、病因不明的， 以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主的慢性炎性疾病。常以无痛性皮下结 节或硬结为临床特征，多出现在头颈部，可累及内脏，部分患者出现肾 损害，其病程进展缓慢，早期常因无症状而易被误、漏诊。最早发现这个疾病的是一位名叫木村的日本医学家,木村病就是根据其名 字命名，也叫KD病。目前有文献记载的病例以亚洲男性多见，发病年龄 多在20-40岁。约有59% 78%的患者可出现肾病综合征。疾病最初可 表现为肾病综合征，主要病理类型为系膜增生性肾小球肾炎和微小病变型 肾小球肾炎,少数患者因全身水肿或肾脏疾

4、病首诊，体检发现肿块或淋巴 结肿大。研究认为肿块的大小与嗜酸粒细胞分数升高程度相关。KD可出 现其他脏器受累，合并结缔组织病、肾损害、哮喘、溃疡性结肠炎、血栓 闭塞性脉管炎、心肌炎等的病例报道均可见，以肾损害最为常见,10%60% 的KD患者可出现肾损害，其中2/3的患者可表现为肾病综合征，部分患 者肾损害可达终末期肾病，需要透析治疗。木村病如何治疗?治疗方针木村病的治疗目的是在预防复发的同时保留组织结构和功能。常用的治疗方法包括手术切除、局部或系统性糖皮质激素等药物治疗、放射治疗等。药物治疗1、糖皮质激素治疗KD具有一定的效果，常用药物为泼尼松龙。但一旦 停药，肿瘤则迅速增大。所以糖皮质激素

5、的治疗应以长期、小剂量维持治 疗为主，且有助于治疗伴发的肾脏疾病。2、环抱菌素可以抑制IL-2的生成，IL-2的表达减少抑制了 T细胞的增殖 和免疫反应，从而抑制肿瘤的生长。手术治疗手术是目前最主要的治疗手段。但因该病浸润性生长、界限不清、多发的 病灶、局部淋巴结病变，手术很难完整切除，术后的复发率较高，手术治 疗受到越来越多的限制。主要用于单发、局限性病变，或者是诊断不清需 要明确病理的患者。放疗1、停用糖皮质激素后再次复发的患者，或肿物已对糖皮质激素产生耐药性的患者，可以考虑使用放射治疗。2、病变范围广、多发且边界不清的患者，首选放疗，而且对术后或放疗 后复发的患者，再次放疗仍有效。3、最

6、新进展认为，手术治疗加术后放疗优于手术治疗加术后口服糖皮质 激素治疗。所以对于顽固性的患者，更适合接受放疗。木村病合并肾病综合征的护理1 .一般护理：提供舒适的环境，保持病室整洁、安静，物品摆放整齐。患 者入院后普遍睡眠较差；工作人员应做到四轻说话轻、走路轻、操 作轻、开关门轻，多与患者交流，指导患者减少白天睡眠时间，治疗和护 理尽量集中在白天,密切观察病情变化和疼痛情况并给予对症处理。2 .心理护理：诊断困难、治疗效果差以及经济负担等问题通常会使患者及 家属感到焦虑。因此，做好患者及家属的心理护理十分必要。可充分运用 护理沟通技巧,利用各种治疗和护理工作的机会主动多接触患者，耐心询 问病人的

7、感受，了解病人的心态，从患者的心理顾虑和需要出发，帮助患 者正确认识疾病，讲解治疗方法、各项检查目的，鼓励患者及家属，树立 战胜疾病的信心，更好地配合治疗。3 .饮食护理：鼓励患者少量多餐，进食高蛋白、高维生素、高热量清淡易消化富营养的食物。提高机体的免疫功能，促进患者的康复。4 .放射野皮肤的护理：嘱患者注意保护放射野皮肤的清洁干燥，防止局部 摩擦、抓搔，在照射野范围内禁止贴胶布，避免各种物理和化学药物的刺 激。如出现干性皮炎时要减少摩擦，可用放射防护剂涂患处；出现湿性反 应时要停止放疗，并让患处皮肤充分暴露，切忌刺激和包扎。5 .口腔护理：当放疗量达到20 GY左右，患者通常感觉咽干痛，吞

8、咽痛, 随放疗量递增而加重，注意检查发现软腭黏膜是否充血、糜烂，如有上述 情况，按医嘱给予大量B族维生素及维生素C、A、D、E 口服，并用含漱 药品，早晚各1次，暂停放疗，使用抗生素预防感染。6 .用药护理：患者使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗时，嘱患者及家属按 时按量服药，建议减少探视和外出，避免可能发生的交叉感染，注意观察 患者大便颜色，及时发现上消化道出血并发症，观察患者的情绪和精神状 态及时发现药物所致的兴奋和睡眠障碍。木村病病程呈慢性发展过程、易复发，所以要鼓励患者树立坚定的信念, 战胜疾病。为了巩固疗效，减少复发，患者出院时要告知定期复查血常规 及相关影像学检查，身体不适时随时就诊。

9、KD合并肾病综合征的处理关键在于早期发现和早期治疗。对于青中年男 性伴颈部包块或淋巴结肿大、血清嗜酸性粒细胞、IgE升高需警惕此病, 应及时行病变区组织病理检查以早期诊断和治疗，减少并发症的发生。同 时应常规行尿常规及肾功能检杳，必要时行肾穿刺活检，以达到早期防治 KD肾损害的目的。参考文献：1、刘立梅，高清平，王则胜，等.木村病45例临床分析.内科急危重症 杂志,2015 , 21 : 101-104 .2、黄林洁，张蔚，江山平.木村病13例临床分析.岭南急诊医学杂志, 2009 , 14 : 18-21 .3、赵质彬，林振群，牟忠林，等.木村病临床分析.中国耳鼻咽喉头颈 外科,2007 ,

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