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1、2024中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南推荐意见汇总1暴发性心肌炎实验室及特殊检查推荐动态检测心肌肌钙蛋白(CTrII)作为评价暴发性心肌炎心肌 损伤的指标物。(I , B )常规动态检测血浆N末端B型钠尿肽原(NT-ProBNP)水平用 于评估心功能不全严重程度和转归。(I , B )推荐常规动态检测肝肾功能、动脉血气和血乳酸水平用于评估 病情严重程度和转归。(,C )推荐常规检测并动态监测患者的凝血功能(包括凝血酶原时间 PT、凝血酶原活动度PTA、部分凝血酶原活动度APTT、凝血酶时 间TT、国际标准化比值INR、纤维蛋白原FiB、D-二聚体,血小板 计数)。(I , A)推荐常规检测
2、并动态监测炎症因子水平,用于疾病的诊断及治 疗效果和预后评估。(I , C)推荐常规检测并动态监测可溶性生长刺激表达基因2蛋白 (sST2 ) o ( a , B)可参考降钙素原的水平指导抗生素的使用和效果评估。(b ,B)推荐行12导联或18导联心电图,并动态监测。(I , B )推荐行24 h动态心电图检查。(a,C)推荐经胸心脏彩色超心动图检查,并动态监测心脏彩超变化, 病情早期推荐1224 h进行1次。(,B )推荐行胸片或胸部CT检查。(Ua , C )推荐冠脉造影检杳排除冠脉血管病变。(,A)推荐进行心脏磁共振(CMRl)检查用于心肌炎诊断及预后评价。 (IfB)推荐行心肌活检用于
3、暴发性心肌炎的诊断及病理诊断。(,B )2暴发性心肌炎急性期治疗血流动力学不稳定者推荐尽早使用IABP进行循环支持治疗。(I , A)主动脉内球囊反搏(IABP )仍然不能纠正或不足以改善循环时 立即启动ECMO或直接启用EMCO治疗。(,A )Impella单用或连用IABP/体外膜肺氧合(ECMO )可用于暴发 性心肌炎患者的循环支持治疗。(a , C )Tandem Heart作为双心室辅助系统可用于暴发性心肌炎的循 环支持,当合并右心功能不全或以右心功能不全为主时也可考虑右心 辅助装置(ImPellaRP )。( a , C)推荐入院后尽早开始每天38 mg/kg甲基强的松龙静脉滴注,
4、 连续35 d后依病情减半,至2040 mg/d维持1 3个月。(I , A)推荐入院后尽早开始丙种球蛋白每天1020 g静脉注射,使用 3-5 d后减半至510g持续应用3 d ,总量约2 gkgo ( I , A)推荐使用磷酸奥司他韦胶囊(75 mg 口服,2次/d ),帕拉米 韦可作为替代,连续使用35 d。( a , C)推荐维持平均动脉压在6065 mmHg ,尽量减少血管活性药物 使用的量和时间,极早对患者进行机械循环支持或者转诊。(,A )正性肌力药物(左西孟旦、米力农和西地兰)可降低左心室充 盈压来改善左心室功能,提高机械循环辅助装置的撤机率。(Ua , C)连续肾脏替代疗法(
5、CRRT):暴发性心肌炎合并器官功能不全, 特别是肾功能损伤时,推荐早期使用。(a , C )机械通气:呼吸机可作为急性左心衰的辅助治疗手段,能改善 肺功能,降低患者劳力负荷和心脏做功。(a , C )心律失常的治疗:对快速心律失常者合并血流动力学不稳定者,应立即电复律, 无法终止时,推荐尽早使用体外生命支持治疗。(Ua , C)血流动力学相对稳定者,可静脉使用利多卡因、乙胺碘映酮以 及快速短效的受体阻滞剂治疗。(a , C )心动过缓者首选置入临时起搏器,无条件时可用提高心率的药 物如异丙肾上腺素或阿托品。(a , C )发生心动过缓患者,急性期不推荐置入永久起搏器,急性期发 生室速室颤患者
6、,均不推荐置入置入型心律转复除颤器(ICD )o ( m , C)全身病情稳定2周以上传导阻滞仍未恢复者,再考虑置入永久起搏器。(IIa,C)其他并发症的治疗: 推荐使用质子泵抑制剂预防应激性溃疡及消化道出血。(Ua ,C) 行机械辅助支持的患者推荐给予抗生素预防感染,有明确感染证据时,根据病原和药敏针对性抗生素治疗。(Ua , C ) 不推荐常规使用抗真菌药。(I , C )3暴发性心肌炎长期随访 暴发性心肌炎患者出院后需进行规律评估,包括临床表现、生物标志物、静息心电图、24 h动态心电图、心脏超声多普勒、心脏磁 共振等。(I , C ) 所有暴发性心肌炎患者出院36个月内,应避免中等到高
7、等强度的运动。(印,B ) 对于痊愈性心肌炎和恢复性心肌炎,接受心脏运动康复训练,患者可获益。(I , C) 心肌炎患者急性期,禁止接受心脏康复运动训练。(印,C ) 对于巨细胞性、嗜酸性、结节性及免疫检查点抑制剂(ICIs )相关心肌炎患者,推荐激素或免疫抑制剂治疗。(,B )心内膜心肌活检提示无病毒感染的慢性淋巴细胞性心肌炎,激 素和免疫抑制剂治疗能改善患者心功能。(I , B )出院后心肌损伤标志物持续高于正常值或心脏磁共振提示心肌 水肿炎症,激素治疗可改善患者心肌炎症。(a , C ) 正文心肌炎指由各种原因引起的心肌炎性损伤。暴发性心肌炎是一种 特殊类型的、最为严重的弥漫性心肌炎,其
8、主要特点是起病急骤、病 情进展极其迅速,患者很快出现血流动力学异常及严重心律失常,并 可继发或伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭,早期病死率极高【1。以往由 于对暴发性心肌炎的发病特点及病理生理机制认识不足,临床误诊、 漏诊和延误诊断较为常见,并被认为罕见。2017年成人暴发性心肌 炎诊断与治疗中国专家共识(以下简称中国专家共识)的发布和在 全国的推广应用I ,提高了医务人员认识水平,发现实际上暴发性 心肌炎并不罕见。中国专家共识总结归纳了暴发性心肌炎临床特点、 诊断流程和方法,首次提出了“以生命支持为依托的综合救治”方案, 也被业内称为“中国方案,将病死率由过去的50%以上降低到5%以 下3,4,领
9、先于国际水平。20212022年,我国多个心血管中心在 中华心血管病杂志等期刊发表了多篇文章,验证了“中国方案”救 治暴发性心肌炎的安全性和有效性4, 5, 6 。随着我国临床研究和救治 经验的累积,特别是一些多中心临床研究结果的揭晓及原创性基础研 究成果的发表,证据链已充分建立,中华医学会心血管病学分会讨论 认为有必要也有条件将中国专家共识升级为指南,以期更好地指导我 国暴发性心肌炎的临床诊断和救治工作,挽救更多患者的生命。受中 华医学会心血管病学分会委托和指派,急重症学组组织全国多个医疗 中心和多个学科包括心血管内科、急诊重症医学科、病理科、康复科 以及影像科的资深专家和临床一线专家参与撰
10、写和反复讨论,制定了 本指南。在编写讨论过程中,专家们指出本指南既要符合我国临床实 际,对临床有较强的指导性和可操作性,也要兼具科学性和前瞻性。 基于我国暴发性心肌炎诊疗现状,本指南强调加强医务人员培训,尤 其是强调极早识别、极早诊断、极早预判和极早救治,以最有效地发 挥本指南的作用。本指南证据获得方式为检索国内外医学电子数据库(Pubmed和万方医学文献库)相关文献,诊断及治疗方法的推荐依 照国际通用标准,分为三类推荐级别和三级证据等级水平,并结合暴 发性心肌炎临床双盲研究开展困难、临床数据较少的现实,本指南对推荐级别的表述如表1 ,对证据来源的水平表述如表2o表1推荐级别推荐级别定义一已证
11、实和(或)公认有益、有用和有效的操作或 治疗u类有用和/或有效的证据尚有矛盾或存在不同观点的操作或治疗IIa类有关证据/观点倾向于有用和(或)有效.应用这些操作或治疗是合理的Ilb类有关证据/观点尚不能被充分证明有用和/或有效.可考虑应用In类已证实和/或公认无用和(或)无效.并对一些病例可能有害的操作或治疗,不推荐使用表2证据水平证据水平定义一1资料来源于多项随机临床试验或荟萃分析B资料来源于单项随机临床试验或多项非随机对照研究C仅为专家共识意见和(或)小型临床试验、回顾性研究或注册登记研究需要说明的是,暴发性心肌炎病情进展迅速、病死率极高,进行随机 双盲临床试验研究相对困难,同时也不符合伦
12、理要求,对于这种危重 症患者的救治国际上也是采用历史对照研究或非劣效试验结果作为证 据而非安慰剂对照。对于日常抢救工作中形成的一些临床常规,很多 没有相关的临床研究文献支持,按国际公认标准不能给予B级以上证 据等级,但其中一些常规诊疗方法在临床上行之有效,并得到了专家 组专家一致认可,虽仅为C级证据,但并不表示证据等级低。暴发性心肌炎的流行病学目前缺乏与暴发性心肌炎发病率直接相关的 流行病学数据。截至目前,相关的发病率数据主要来源于心肌炎死亡 病例以及急性心肌炎,在此基础上初步统计了暴发性心肌炎的发病率。 2007年芬兰一项研究发现经年龄校正后的致死性心肌炎的发病率为 0.46/10万人年U,
13、因此,可以推算暴发性心肌炎的发病率为0.92/10 万人年。另外,19902017年全球疾病负担研究数据显示,经年龄 标化后的心肌炎发病率为23.20/10万人年,全球不同地区的心肌炎 发病率有所不同,中国为304010万人年。心肌炎发病率最高的国 家为阿尔巴尼亚,约为105.60/10万人年,而智利的发病率最低,约 为10.20/10万人年8 9 。多项大型多中心研究表明,暴发性心肌炎 约占心肌炎的10%io据此估计,全球暴发性心肌炎的平均发病率 为0.9223210万人年;结合我国人口占比,年龄14岁的人群中 暴发性心肌炎每年发患者数约为3万 5万。暴发性心肌炎急性期死 亡率极高。据既往研
14、究报道,暴发性心肌炎患者在大型医院住院期间 的病死率高达45%556%/i在2017年中国专家共识发布后, 推荐使用以生命支持为依托的综合救治方案/2,多个中心的研究结 果均显示,患者住院期间的死亡率可下降至3.7%8.1% 3,4,6o关 于暴发性心肌炎的长期预后,国际多中心的观察性研究结果表明,出 院后患者60 d和1年的心原性死亡及心脏移植的事件率分别为 27.8%和39.4%o并且暴发性心肌炎的临床预后与组织学分型有关, 巨细胞型心肌炎的不良心血管事件率远高于嗜酸性粒细胞型心肌炎和 淋巴细胞型心肌炎。在发病60 d时,巨细胞型暴发性心肌炎患者的 心原性死亡及心脏移植的发生率为62.5%
15、 ,而后两者的心原性死亡及 心脏移植率分别为26.30%和21.00%o同样,随访3年,巨细胞型暴 发性心肌炎患者的事件率也明显高于其他类型13 。而我国66例暴 发性心肌炎患者出院后1年随访期间仅1例患者死亡,但有24.2%的 患者出现心律失常、心脏扩大、心力衰竭(心衰)或心肌炎复发等【a】。 总之,目前与暴发性心肌炎有关的人口统计学以及临床特征等数据十 分有限,应建立我国暴发性心肌炎的注册登记研究,这将有助于普及 和加深对该疾病的认识。暴发性心肌炎的病因和病理生理暴发性心肌炎的病因与急性、非暴发 性心肌炎类似,包括感染性因素和非感染性因素,其中病毒感染是主 要病因(表3)。近年来,严重急性呼吸综合征冠状病毒2(SARS-CoV-2 )病毒导致的CoVlD-19患者中,也有部分罹患暴发 性心肌炎,近期发现其奥密克戎变异株似有更强的嗜心肌性,少数患 者可同时合并骨骼肌和神经系统损伤口5,16。除了病毒之外,真菌、 螺旋体也可能致暴发性心肌炎。表3暴发性心肌炎的可能病因病因内容感染性因素病毒腺病毒、肠道病毒(柯萨奇病毒和脊髓灰质炎病毒等)、虫媒病毒、巨细胞病毒、登革热病毒、埃可病毒、EB病毒、丙型 肝炎病毒、疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒、流