8类常见的内分泌高血压2024.docx

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1、8类常见的内分泌高血压2024根据病因，高血压分为原发性高血压和继发性高血压，其中内分泌高血 压是最常见的继发性高血压，占所有高血压的15%20%根据发病机制，常见内分泌高血压可分为儿茶酚胺过多、醛固酿过多、去 氧皮质酮过多、糖皮质激素过多（或作用增强肾集合管上皮钠通道激 活、综合作用、其他。注：1 mg-DST：l mg地塞米松过夜抑制试验;MNS：血或尿甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素;ACTH：促肾上腺皮质激素； CAH：先天性肾上腺皮质增生;LiddIe: LiddIe综合征或假性醛固酮增多症；PPGLs：嗜辂细胞瘤和副神经节瘤;OSA:阻塞性睡眠呼吸暂 停;原醛症:原发性醛固酮增多

2、症;甲亢:甲状腺功能亢进症图1内分泌高血压筛查一、儿茶酚胺过多：嗜铭细胞瘤与副神经节瘤（PPGLs ）PPGLs起源于肾上腺髓质（80%85% 交感神经节（15%20% ）的嗜 铭组织，分泌过量儿茶酚胺，致动脉血管收缩，引发高血压、代谢紊乱, 也可造成严重的心、脑、肾血管并发症，甚至死亡。典型症状为头痛、心 悸、多汗三联征。但5% 15%的患者无症状，易漏诊。二、醛固酶过多1原发性醛固酮增多症（PA）PA是最常见的内分泌性高血压，因肾上腺皮质病变致醛固酮自主过度分 泌，增强肾脏对钠离子及水分的吸收，血容量增加致高血压发生，以高血 压伴或不伴低血钾为主要表现。2.继发性醛固酮增多症各种病变导致肾

3、素过度分泌，从而激活肾素-血管紧张素-醛固酶系统 （RAAS）,引起继发性醛固酮增多。血管紧张素收缩血管、醛固酶致水钠 潴留，均引起高血压。继发性醛固酶增多症多由肾动脉狭窄、肾缺血等引起，也可见于肾素瘤。 其临床表现和生化检查与PA相似，但血肾素浓度或活性增高，而PA的 血肾素浓度或活性降低。但血容量不足（如利尿剂使用）、心力衰竭、肝 功能衰竭等引起的继发性醛固酶增多症，高血压少见。三、去氧皮质酶增多去氧皮质酮增多因脱氧皮质酮（DOC）过量,激活盐皮质激素受体（MR）, 肾小管保钠排钾，致水钠潴留，引起高血压，且反馈抑制RAAS系统。共 同特点为高血压、低血钾、低醛固酮、低肾素。1 .先天性肾

4、上腺皮质增生（CAH ）CAH因基因异常致体内笛体激素主要合成路径的酶缺乏，合成DOC的通 路活跃。能引起高血压的是IlB-羟化酶缺乏症和17-羟化酶缺乏症。2 .分泌DoC的肿瘤这类肿瘤罕见,分泌大量DOC ,表现为高血压伴低血钾、性发育异常等。 通常体积巨大且具有恶性潜能。影像学显示较大肾上腺肿物。3 .原发性皮质醇抵抗（PCR ）发病机制是糖皮质激素受体（GR）基因缺陷致GR异常，糖皮质激素的作 用减弱，负反馈产生过量促肾上腺皮质激素（ACTH ）、皮质醇、DOC, 从而激活醛固酶受体。患者表现为高血压伴低血钾，血ACTH、皮质醇增 高，血肾素、醛固酮降低，以及性发育异常等。基因检测可确

5、诊。四、糖皮质激素相关疾病LCushing 综合征（CS） 该病产生过量糖皮质激素，典型表现为满月脸、紫纹等，75%80%表现 为高血压。但6%43%的患者可无明显CS表现，属于亚临床CSo CS高 血压的发生与以下因素有关：过量糖皮质激素可激活醛固酮受体、DOC 过多等。2.表观盐皮质激素增多（AME）先天性AME以幼儿和青少年多见。16号染色体上的Il-B羟化类固醇脱 氢酶2 （11-HSD2 ）基因点突变致皮质醇不能转变为无活性的皮质酮从 而激活局部醛固酶受体，水钠潴留引起高血压；反馈抑制RAAS系统，引 起低肾素、低醛固酶。获得性AME通常因甘草、嚏类抗真菌药等抑制酶 活性引起。五、上

6、皮钠通道激活：Liddle综合征（LS ）基因突变致肾集合管上皮钠离子通道（ENaC）激活，过度保钠排钾，患 者可表现为类似PA的症状。六、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSA ）OSA因睡眠中反复部分或完全气道关闭，引起低通气或呼吸暂停，对机体 的影响是多系统和多机制的。30%70%的患者有高血压，与交感神经激活、血管内壁损伤、代谢紊乱等多机制相关。七、肢端肥大症肢端肥大症患者体内有大量生长激素。因血清胰岛素样生长因子-I（IGF-I ） 及生长激素激活RAAS ,或者IGF-1直接改变血管阻力等原因，8%55% 的患者可表现为高血压。典型表现为肢体末端肥大、容貌粗化、视力及视野障碍等。临床表现

7、可初 步识别该病，推荐IGF-1筛查，采用化学发光法测定。八、甲状腺功能亢进甲状腺功能亢进引起轻度高血压。因内皮素-1及其受体活跃，直接影响血 管张力，20%68%的患者收缩压升高。典型表现为突眼、易激多汗、消 瘦腹泻、甲状腺肿等。临床表现可初步识别该病，推荐血游离甲状腺素（FT4X游离三碘甲状腺原氨酸（FT3 ）和促甲状腺激素（TSH ）筛查， 采用化学发光法测定。原发性甲状旁腺功能亢进患者体内有大量甲状旁腺激素。47%63%的患 者有高血压，血压增高可能机制为高血钙收缩血管平滑肌，或者血管钙化 引起血压升高。典型表现为骨质疏松、肾结石、消化性溃疡等多系统紊乱。推荐血清甲状旁腺激素和24 h尿钙排泄检测筛查。参考资料：涂梦琴，廖云艳，宋颖，等.常见内分泌高血压的筛杳要点几 国际内分泌代谢杂志，2023,43 ( 6 ) :508-512.