1.帕金森病临床路径.docx
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1、帕金森病临床路径一、帕金森病临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为帕金森病(ICD-10: G20. xOO)(二)诊断依据。根据中国帕金森病的诊断标准(2016版)(中华神经科杂志,2016,49(04): 268-271.)1 .必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直2项症状的1项。2 .不存在绝对排除标准和警示征象。(1)绝对排除标准:存在明确的小脑性共济失调,或者小脑性眼动异常(持续的凝视诱发的眼震、巨大方波跳动、超节律扫视)。出现向下的垂直性核上性凝视麻痹,或者向下的垂直性扫视选择性减慢。在发病后5年内,患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颗叶痴呆或原发性进行性失语。发病3年
2、后仍局限于下肢的帕金森样症状。多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征,其剂量和时程与药物性帕金森综合征相一致。尽管病情为中等严重程度(即根据MDS-UPDRS,评定肌强直或运动迟缓的计分大于2分),但患者对高剂量(不少于600 mgd)左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答。存在明确的皮质复合感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害),以及存在明确的肢体观念运动性失用或进行性失语。分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。存在明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病,或者基于全面诊断评估,由专业医师判断其可能为其他综合征,而非帕金森病。(2)警
3、示征象发病后5年内出现快速进展的步态障碍,以至于需要经常使用轮椅。运动症状或体征在发病后5年内或5年以上完全不进展,除非这种病情的稳定是与治疗相关。发病后5年内出现球麻痹症状,表现为严重的发音困难、构音障碍或吞咽困难(需进食较软的食物,或通过鼻胃管、胃造痿进食)。发病后5年内出现吸气性呼吸功能障碍,即在白天或夜间出现吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息。发病后5年内出现严重的自主神经功能障碍,包括:(1)体位性低血压,即在站起后3 min内,收缩压下降至少 30mmHg (1 mmHg=O. 133 kPa)或舒张压下降至少 20mmHg,并排除脱水、药物或其他可能解释自主神经功能障碍的疾病;(2)
4、发病后5年内出现严重的尿潴留或尿失禁(不包括女性长期存在的低容量压力性尿失禁),且不是简单的功能性尿失禁(如不能及时如厕)。对于男性患者,尿潴留必须不是由前列腺疾病所致,且伴发勃起障碍。发病后3年内由于平衡障碍导致反复(1次/年)跌倒。发病后10年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩。发病后5年内不出现任何一种常见的非运动症状,包括嗅觉减退、睡眠障碍(睡眠维持性失眠、日间过度嗜睡、快动眼期睡眠行为障碍)、自主神经功能障碍(便秘、日间尿急、症状性体位性低血压)、精神障碍(抑郁、焦虑、幻觉)。出现其他原因不能解释的锥体束征。起病或病程中表现为双侧对称性的帕金森综合征症状,没有任何侧别优势,且客观体检
5、亦未观察到明显的侧别性。3.至少存在2条支持标准:(1)患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效。在初始治疗期间,患者的功能可恢复或接近至正常水平。在没有明确记录的情况下,初始治疗的显著应答可定义为以下两种情况:药物剂量增加时症状显著改善,剂量减少时症状显著加重。以上改变可通过客观评分(治疗后UPDRS-I评分改善超过30%)或主观描述(由患者或看护者提供的可靠而显著的病情改变)来确定;存在明确且显著的开/关期症状波动,并在某种程度上包括可预测的剂末现象。(2)出现左旋多巴诱导的异动症。(3)临床体检观察到单个肢体的静止性震颤(既往或本次检查)。(4)以下辅助检测阳性有助于鉴别帕金森病与非典型性
6、帕金森综合征:存在嗅觉减退或丧失,或头颅超声显示黑质异常高回声020 mm2),或心脏间碘羊服闪烁显像法显示心脏去交感神经支配。(三)治疗方案及药物的选择。根据中国帕金森病治疗指南(第四版)(中华神经科杂志,2020, 53(12):973-986.)1 .药物治疗。(1)运动症状的治疗。(2)非运动症状的治疗。2 .手术治疗:包括神经核毁损术和脑深部电刺激术。3 .其他治疗:包括康复与运动疗法、心理干预、照顾护理和人工智能与移动技术、中医非药物疗法、经颅重复电刺激治疗。(四)标准住院日为7-10天。(五)进入路径标准。1 .第一诊断必须符合帕金森病(ICD-10: G20. xOO)疾病编码
7、。2 .当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。(六)住院期间检查项目。1 .必需的检查项目:(1)血常规、尿常规、大便常规+潜血。(2)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、传感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等)。(3)胸部CT平扫、心电图。(4)黑质彩超。(5)颅脑影像学:颅脑MRI或CT。(6)卧立位血压。(7) 量表评估:MDS-UPDRS. NMSS、MMSE 或 MoCA。2 .根据患者病情选择的项目:(1)肿瘤相关筛查:肿瘤标志物、神经元抗原谱,必要时选择超声、CT、MRI等;(2)心脑血管病筛查:糖化血红蛋白、餐
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