2023版EULAR狼疮管理指南共识.docx

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1、2023版EULAR狼疮管理指南共识系统性红斑狼疮（SLE）是风湿免疫科最常见的结缔组 织病之一，患者临床表现、病程和预后千差万别。2008年欧 洲抗风湿病联盟（EULAR）首次制定SLE管理指南，并随 着SLE领域新需求、新数据的出现于2019年更新建议。总体原则ASLE需要多学科、个体化的管理，并基于患者教育和 共同决策，同时应考虑个人和社会成本。B.应在每次就诊时评估SLE疾病活动度（频率取决于医 生的判断），并使用经过验证的检查项目评估脏器损害（至 少每年一次）。C.非药物干预，包括防晒、戒烟、健康均衡饮食、定期 运动以及促进骨健康的措施，对改善患者长期预后非常重要。D.药物干预应根据

2、患者的特征、脏器受累的类型和严重 程度、治疗相关的危害、合并症、进行性脏器损伤的风险和 患者的偏好来指导。E.早期诊断SLE （包括血清学评估），定期筛查脏器受 累（特别是肾炎），及时开始治疗以实现缓解（或至少降低 疾病活动度），并严格坚持治疗，对于预防复发和脏器损害， 改善预后和提高生活质量至关重要。13项建议建议1：除非存在禁忌证，推荐所有SLE患者使用羟氯 喳（lbA）,目标剂量按实际体重为5mgkgd （2bB）,但 应根据复发风险（2bB）和视网膜毒性进行个体化调整。建议2：应根据患者脏器受累的类型和严重程度决定糖皮质激素（GC）的剂量（2bC）,并且维持剂量应减至5mgd （以泼尼

3、松为例）（2aB）,并在可能的情况下停药；对于 中至重度疾病患者，可以考虑静脉甲泼尼龙冲击治疗（每天 125-IOOOmg,持续 1-3 天）（3bC）。建议3：对于使用羟氯喳（单用或联用GO无效，或无 法将GC降至维持剂量以下的患者，应考虑添加免疫调节剂/ 免疫抑制剂（如甲氨蝶吟lb/B、硫哇喋吟2bC或吗替麦考 酚酯（2aB）和/或生物制剂（如贝利尤单抗laA或 anifrolumab 1 aA） o建议4：对于病情危及脏器或生命的患者，应考虑静脉 环磷酰胺（2bC）；在难治性病例中，可以考虑使用利妥昔 单抗（2bC） O建议5：对于SLE的活动性皮肤疾病的治疗方案应包括 外用药物（GC、

4、钙调磷酸酶抑制剂）（2bB）、抗疟药（羟 氯喳、氯喳）（laA）和/或全身应用GC （4/0 ,甲氨蝶吟 （lbB）、吗替麦考酚酯（4/C）、anifrolumab （laA）或贝 利尤单抗（laB）可作为二线治疗。建议6：活动性神经精神狼疮的治疗应包括针对炎症相 关表现的GC和免疫抑制剂（lbA）,以及针对动脉粥样硬 化血栓/抗磷脂抗体相关表现的抗血小板药物/抗凝剂治疗 （2bC） O建议7：对于严重的自身免疫性血小板减少的急性治疗： 大剂量GC （包括静脉甲泼尼龙冲击治疗）（4/0 ,联用或 不联用静脉注射免疫球蛋白G （4/0 ,和/或利妥昔单抗 （2bB）,和/或大剂量静脉环磷酰胺（4

5、/0 ,维持治疗可使用利妥昔单抗（2bB）、硫哇喋吟（2bC）、吗替麦考酚 酯（2bC）或环抱素（4/0 0建议8：活动性增殖性狼疮肾炎患者应接受低剂量 （EuroLupus）静脉环磷酰胺（laA）或吗替麦考酚酯（laA） 联用GC （静脉注射甲泼尼龙，然后口服低剂量GC）；应考 虑联用贝利尤单抗（与环磷酰胺或吗替麦考酚酯联用lbA） 或钙调磷酸酶抑制剂（特别是VoClOSPorin或他克莫司与吗替 麦考酚酯联合，lbA） 0建议9：在肾脏应答后，狼疮肾炎的治疗应至少持续3 年（2bB）；最初使用吗替麦考酚酯单药或联用贝利尤单抗 或一种钙调磷酸酶抑制剂治疗的患者应继续使用这些药物 （laA）,

6、而最初使用环磷酰胺单药（laA）或联用贝利尤 单抗（laA）治疗的患者应使用吗替麦考酚酯或硫哇喋吟替 代环磷酰胺。建议10：对于肾衰竭高风险患者（定义为肾小球滤过率 降低、存在纤维新月体、纤维素坏死、肾小球萎缩/间质纤维 化），可考虑大剂量（NIH方案）静脉环磷酰胺（laA）联 用静脉甲泼尼龙冲击治疗。建议11：在实现持续缓解的SLE患者中，应考虑逐步 减少治疗，并首先停用GC （2aB） o建议12：对于伴有血栓性抗磷脂综合征（APS）的患者， 在第一次动脉或非诱发性静脉血栓事件发生（lbB）后，应 长期服用维生素K拮抗剂；低剂量阿司匹林（75-IOOmg/天） 可作为SLE/非APS患者的一级预防，这些患者具有高风险 抗磷脂抗体谱（2aB）。建议13：应接种疫苗以预防感染(HZV、HPV.流感、COVID-19和肺炎球菌)，应管理骨骼健康、肾脏保护和心 血管风险，并筛查恶性肿瘤(-D) o