鳞状毛囊角化症和毛囊角化症的诊治常规.docx

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1、鳞状毛囊角化症和毛囊角化症的诊治常规一、鳞状毛囊角化症鳞状毛囊角化病病因不明，可能是与鱼鳞病同类的罕见病。【临床提要】1 .基本损害为圆形或椭圆形的淡灰色或褐色鳞屑性斑疹，直径为数毫米至12cm；中央有黑色小点，周围为片状薄鳞屑，边缘游离；鳞屑去除后又可再生。2 .发病特征好发于青壮年，无性别差异。常对称分布于腹、腰、臀及股外侧。轻度瘙痒，冬重夏轻。3 .组织病理示角层增厚，毛囊角化明显，毛囊周围少数淋巴细胞浸润。【治疗处理】（一）治疗原则本病有自限性，一般对症处理。（二）基本治疗外用维A酸软膏、尿素软膏、水杨酸软膏、卡泊三醇。（三）治疗措施一般不需治疗。可内服维生素A（5万U,每日2次），外

2、用0.1%维A酸软膏、10%尿素软膏、5%水杨酸软膏和紫外线照射。（四）治疗评价及预后对症处理可缓解症状，减轻干燥和瘙痒，本病数年后鳞屑可完全脱落，遗留暂时性色素减退，预后良好。二、毛囊角化病毛囊角化病又称Darier病，是一种少见的角化不良疾病，为常染色体显性遗传。角化性丘疹是其原发性皮损，许多丘疹的形成与毛囊有关，而余者无关。如口腔黏膜、甲床和掌跖可出现稀疏或弥漫性角化过度，故毛囊角化病这一名称易造成误解。本病的基本缺陷未明。培养的角玩细胞出现棘层松解，说明表皮内存在基因缺陷；此外，本病的角腕细胞分泌一种诱导角肮细胞棘突松解的物质，提示异常的表皮蛋白水解活性可能是本病的发病基础，但这种蛋白

3、酶在疾病的发生中是原发性缺陷抑或较晚期表现尚不清楚。【临床提要】1 .基本损害为针尖至豌豆大的坚硬角化丘疹，表面覆以油腻性、灰棕色、黑色痂。剥去痂，丘疹顶端可见一漏斗形小凹陷。大多数为轻症，重者可为广泛的疣状斑块或乳头瘤样。可伴有恶臭和瘙痒。掌跖点状角化、弥漫性角化和肢端角化；甲营养不良、甲板变薄，远端有角形切迹，可有深红或白色纵纹。2 .发病特征816岁发病，随年龄增长病情加重。90%以上分布于脂溢性区域，如头皮、额、颈、前胸、腋、外阴及四肢屈侧等，对称分布。屈侧累及见于80%患者，特别是腋窝、腹股沟和乳房下皱褶。3 .其他特征甲板常变薄，远端有角形切迹，宽度大于长度，可有深红或白色纵纹。1

4、5%50%患者出现口腔病变，包括硬腭上的白色丘疹、颊黏膜及龈边缘处的鹅卵石样损害。有10%的病例，损害分布呈带状或线状，并可局限于身体的一侧。4 .组织病理示角化过度和不规则棘层肥厚；表皮内出现圆体和谷粒，是本病具特征性的角化不良细胞。5 .鉴别诊断本病应与脂溢性角化、融合性网状乳头瘤病鉴别。【治疗处理】（一）治疗原则避免诱发因素，如避免烈日曝晒，保持局部清洁，避免物理损伤，减少局部摩擦，亦应避免诱发因素碳酸锂，防止感染。治疗仅为对症处理。（二）基本治疗1 .作用靶位针对角化过度、角化不全、棘层肥厚及棘层松解，使之正常角化，改善临床症状；理想的是针对桥粒斑块蛋白的异常。张力细丝与桥粒附着缺陷等

5、的基因纠正和治疗。2 .防止诱发因素避免日晒，防止感染。3 .维A酸类口服阿维A、阿维A酯，环泡素用于严重病人。4 .光敏现象氯喳/羟氯喳。5 .局部治疗糖皮质激素外涂及皮损内注射，他扎罗汀、阿达帕林、水杨酸、煤焦油软膏、氟尿喀咤软膏、激光，清洁卫生，防止感染，擦皮术，抗菌剂清洗患处，消除臭味。6 .手术治疗切除后植皮，适用于蕈样斑块。(三)治疗措施1 .全身治疗(1)维生素A：10万U/次，每日2次，疗效差，3个月无效者停用；可联合应用维生素C(200mg次，每日12次)。大剂量维生素A的副作用多，尤其是儿童，疗效亦不理想。(2)维A酸：异维A酸1mg(kgE)或依曲替酯0.5mg(kgd)

6、可显著改善病情。但浸渍、间擦性损害疗效较差。维胺脂25mg次，每日3次，连服23个月，疗效较好。(3)环苑素：用于严重的病例。57.5mg(kgd)口服，或35mg(kgd)静脉注射。(4)抗生素：继发性金黄色葡萄球菌感染与皮损加重有关，应积极寻找并予治疗。(5)氯喳/羟氯喳：氯喳0.25g次，或羟氯喳0.2g,每日12次，服药前应检查G6PD,每日12次，服药后每3个月检查眼底，注意眼损害。2 .局部治疗外用角质溶解剂。(1) 0.1%维A酸软膏、5%10%水杨酸软膏、10%尿素软膏、他扎罗汀、阿达帕林、5%5-FU软膏均可选用。(2)曲安西龙悬液皮损内注射有效，但易复发。(3)激光、冷冻、

7、皮肤磨削法或手术切除移植术，适用于蕈样斑块、肥厚型损害。(4) X线或境界线照射可改善症状。(四)治疗评价1 .维A酸类Burge等报道，11位患者使用0.05%异维A酸治疗，6位患者皮损得到改善。常见红斑、烧灼感及刺激。Burge等报道，18位患者使用阿维A酯(0.51.0mgkg)治疗，17位患者有疗效。1auharanta等报道，13位患者使用阿维A酸治疗，开始剂量为30mgd,疗程为16周。所有患者的病情都获得一定的改善，但副作用就包括了瘙痒(5位患者)以及脱发(2位)。2 .补充脂肪酸Dup1essis等报道，16位患者补充了脂肪酸后，其中的13位的病情获得改善。但这一有趣的现象还需

8、要进一步的观察。3 .激光Beier等报道，两名患者使用饵激光：所治疗的皮损部位为腋窝、肩胛部，肢端和颈部。YAG激光治疗后,并对两位患者进行2年的随访，病情完全缓解。4 .手术整平法ZaChariae等报道，患有严重毛囊角化病的5名患者使用手术整平法治疗。皮肤被整平到真皮乳头层。半年后，3/4患者仍未见病情复发。5 .其他维A酸，系统用药，长期坚持服用疗效较好。维A酸封包治疗数月可使皮损消失，局部注射糖皮质激素可使皮损暂时缓解。（五）预后常在816岁发病，到成年期加重，最后病情稳定。紫外线可加重，因而皮损夏季加重，有些病例冬季可缓解。损害可局限持续数年不变或进行性泛发全身。目前无满意的治疗方法。全身健康一般不受影响，当皮损广泛，并形成蕈样损害时，常伴全身虚弱表现。患者对水痘样湿疹及慢性化脓性炎症感染有易感性。