肺动脉高压诊治指南解读.docx

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1、肺动脉高压诊治指南解读肺动脉高压(PUImOnaryhyPertenSiOrI,PH)是常见的肺血管疾病，是一种严重危害人类健康的疾病。随着人们对肺动脉高压的发病机制、遗传、病理和病理生理等方面的深入研究，对肺动脉高压的诊断和治疗也在不断地更新和进步。国内外也相继颁布了相关指南以指导临床实践,2015年欧洲心脏病学会(ESC)和欧洲呼吸学会(ERS)联合发表了欧洲新版肺动脉高压诊断和治疗指南，2018年我国颁布了中国肺高压诊断和治疗指南，笔者希望通过对最新指南的解读，能进一步规范并提高临床医生诊疗水平。1定义与临床分类肺动脉高压(PH)是指各种原因导致的肺动脉压力异常增高的疾病或病理生理综合征

2、，存在肺循环障碍和右心高负荷，最终可导致右心衰竭甚至死亡。肺动脉高压既可来源于肺血管自身的病变，也可继发于其他心、肺或系统性疾病等。肺动脉高压的血流动力学标准为：海平面、静息时、右心导管测量平均肺动脉压(mPAP)25mmHg(1mmHg=0.133kPa)1。正常人mPAP为(143)mmHg,上限约为20mmHg2o2018年第6届世界肺动脉高压大会(WSPH)重新界定肺动脉高压的定义为静息时右心导管测得mPAP20mmHg,但仍然存在争议，指南尚未采用。对于mPAP在2124mmHg之间，曾有学者提出临界性肺动脉高压这一概念，但在2015年ESC和ERS指南不推荐应用这一名称。对于PAP

3、轻度升高的人群，尤其是存在结缔组织疾病、家族肺动脉高压病史者，需注意密切随访。运动可引起PAP升高，既往将运动后mPAP超过30mmHg也作为肺动脉高压的诊断标准，但由于不同年龄人群采用不同的运动方式和强度后PAP的正常值差别很大,很难界定正常值，因此废除了运动后PAP的诊断标准。肺动脉高压临床分类仍旧延续既往五大类分类原则，包括动脉性肺动脉高压(PAH)、左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病和(或)缺氧所致肺动脉高压、肺动脉阻塞性疾病所致肺动脉高压和未知因素所致肺动脉高压。2流行病学及危险因素PH的流行病学资料主要来源于欧美多中心注册研究或大规模临床试验，发病率为510百万人年，而国内尚缺乏流行

4、病学数据。PH病因分布存在东西方差异，在西方国家左心疾病是导致肺动脉高压最常见的原因3,在我国排除左心疾病和肺部疾病所致PH后，最常见的病因为先天性心脏病，其次为特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)和结缔组织病相关PAH4oIPAH患者平均生存期较短，但在靶向药物出现后，预后显著改善。PH的危险因素包括环境因素和遗传因素。环境因素是指与PH相关的药物和毒物邛可米雷司、芬氟拉明、毒性菜籽油等为确定致病物，可卡因、烷基化药物等为可能致病物。遗传因素中，基因突变发挥重要作用，BMPR2基因突变是家族性PAH及IPAH最主要的致病因素,骨形态发生蛋白9(BMP9)是新发现的IPAH致病基因，PVOD/P

5、CH为常染色体隐性遗传病，主要由EIF2AK4基因突变引起。3诊断策略与流程PH病因广泛，临床表现差异大且缺乏特异性，因此诊断难度大。指南均建议早期识别可疑患者或确诊后转诊至肺血管疾病区域医疗中心进行诊断评价。对于复杂的PH患者，应由包括心血管、呼吸、风湿免疫、影像等多学科专家组成诊疗团队进行综合评估与讨论，以减少误诊、提高疗效。在PH诊断策略中，首先要求临床医生应该提高PH的诊断意识。对于临床上出现不能解释的呼吸困难、进行性右心功能不全，应考虑到PH的可能。对存在PAH相关疾病和（或）危险因素的患者，如家族史、结缔组织疾病（CTD）、先天性心脏病（CHD）、艾滋病病毒（HIV）感染、门静脉高

6、压或有导致PAH药物、毒物接触史，尤应警惕。然后对高危或疑似患者进行PH的确诊检查。超声心动图作为无创检查，诊断PH的敏感度和准确度整体良好，因此是临床上最常用的PH筛查诊断方法。当超声心动图检查提示PH中度或高度可能时，建议进一步检查。右心导管检查是确诊PH的金标准，也是鉴别诊断、评估病情和疗效的重要手段。右心导管检查建议到肺血管疾病区域医疗中心进行，以保证检查安全性及结果全面性。最后，对证实PH患者进行病因学分析和临床分类，可以通过家族史、个人史及既往史的仔细询问，以及血液、自身免疫抗体、遗传学实验室检测及肺CT、肺通气灌注显像等影像学检查来进行判断。止匕外，在诊断过程中需要注意，第一应先

7、明确PH的诊断，然后再进行病因的筛查，以免造成不必要的医疗资源浪费。第二对PH的患者首先考虑常见疾病如第二大类的左心疾病和第三大类的呼吸系统疾病，然后考虑CTEPH,最后考虑PAH和未知因素所致。PH诊断流程如图15oPH：肺动脉高压,CTEPH:慢性血栓栓塞性肺高血压,CTPA:CT肺动脉造影，mPAP:肺动脉平均压,PAWP：肺小动脉楔压,PVR：肺血管阻力,PAH：肺动脉高压,HIV：人类免疫缺陷病毒,PVOD：肺静脉闭塞病,PCH：肺毛细血管瘤;1mmHg=0.133kPa图1肺动脉高压诊断流程图个点击可查看大图4功能评价、风险评估和随访功能评价包括临床、影像学、血流动力学、运动耐力、

8、生物标志物五个方面。临床评估应该仔细询问患者的运动耐力、胸痛、心律失常、咯血、晕厥的发作以及用药情况，体检是否存在右心功能不全的表现。影像学方面，由于右室功能是患者运动耐力和预后的关键因素，因此心脏超声检查是重要的随访工具，此外，超声斑点追踪成像技术、心脏磁共振成像可以提高右心功能评估的准确性。右心导管检查可以提供准确的血流动力学信息，但在随访中最佳检查时机仍不确定，但专家共识认为在进行药物调整、肺移植相关决定时应该进行右心导管检查。运动耐力评价包括6min步行距离(6MWD)和心肺运动试验(CPET)o6MWD由于简单、便宜且易操作，也是应用最广泛的运动测试，推荐在6MWD测试末评价Borg

9、呼吸困难分级指数。CPET是客观评价患者心肺功能的重要方法，但目前还没有建立统一的方法，大多数PH中心使用递增斜坡方案，CPET提供的诊断、预后信息是对6MWD的一种补充6。虽然已经发现了多种PH相关的生物标志物，但仍缺乏特异性，其中血浆脑利钠肽、N末端脑利钠肽前体能提供预后信息，所以仍被广泛的使用。2015年ESC/ERS指南危险分层策略中由于存在部分检查项目未广泛开展等情况，所以存在局限性。因此建议使用2018年WSPH推荐的简化版危险分层量表(见表1)。需要强调的是目前推荐的危险分层量表仅适用于成人PAH患者。PH作为一种进展性疾病，需要定期随访，以确定是否需要调整治疗方案，对于病情稳定

10、的患者建议每36个月随访1次。表1成人肺动脉高压患者危险分层指标低风险中等风险高风险WHO心功能分级I级、级ID级IV级6min步行跖离(m)440165440165NT-PmBNP(ng1)I4RAP(mmHg)14CK1min,m2)32.52.12.42.0SvO2(%)6560-65间质性肺疾病(I1D)、睡眠呼吸暂停综合证(OSAHS)结节病等，其中CoPD是最常见的病因。呼吸系统疾病相关肺动脉高压(PD-PH)患者临床表现包括两部分，即基础疾病的相关表现和肺动脉高压引起的症状体征。辅助检查中，超声心动图作为估测肺动脉压力的无创检查方法有重要价值，但由于检查结果会受到肺气肿的影响以及检查医生个人技术的限制，所以准确性会降低，金标准仍然是右心导管检查。治疗上针对肺部原发疾病、低氧患者进行氧疗是关键，不推荐使用PAH靶向药物治疗。对于合并严重肺动脉高压病人，建议到肺动脉高压中心评估。6.4 慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)属于第四类肺动脉高压，也是可能治愈的肺动脉高压。CTEPH是由于