急性发热性嗜中性皮病的诊治常规.docx
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1、急性发热性嗜中性皮病的诊治常规急性发热性嗜中性皮病又称Sweet综合征或Sweet病。为1964年首先由SWeet报道。主要表现为发热,四肢、面、颈部突然出现痛性、暗红色斑块、结节的皮肤病,末梢血中中性粒细胞增多,组织病理真皮有密集的中性粒细胞浸润。一、病因及发病机制发病原因不明确。可能是感染或其他原因引起,少数患者可能合并白血病、肿瘤、结缔组织病,和日晒、外伤有关。大多学者认为是对感染的一种过敏反应,属III型变态反应,也有认为本病是恶性肿瘤细胞作为抗原在皮肤上引起的一种非特异性反应。二、临床表现好发生在中年女性,多为急性发病。皮肤损害为水肿性隆起的斑块与结节,颜色鲜红或紫红,边界清楚。皮损
2、很快增大,周边形成假性水泡或水疱、脓疱。较陈旧的皮损出现结痂与鳞屑,外观环形或半环形。自觉疼痛和触痛。亦可见口腔黏膜糜烂、小溃疡。本病常易复发。患者85%90%伴有发热和不适,部分患者可有关节痛,占25%50%,另有32%75%的患者伴有眼结合膜炎、浅表性巩膜炎。肾脏受累者占%72%.表现为蛋白尿、血尿、颗粒管型。三、实验室检查外周血白细胞总数增高,中性粒细胞升高,可以有血沉加快血浆球蛋白(及Y)可增高,50%以上患者C反应蛋白阳性,免疫球蛋白、补体多正常;有文献报道针刺反应阳性率近80%左右;肾受累可出现蛋白尿、血尿等。四、组织病理真皮乳头层水肿,显著中性粒细胞浸润,可有核碎裂。而无血管炎的
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